Што е булоза на епидермолиза, симптоми и третман

Содржина

• Главни симптоми
• Причина за булозна епидермиолиза
• Кои се видовите
• Како се прави третманот
• Кога е потребна операција
• Што да направите за да спречите појава на меури
• Како да се направи облекување
• Кои се компликациите

Булозна епидермолиза е генетска болест на кожата што предизвикува формирање на плускавци на кожата и мукозните мембрани, по какво било триење или помала траума што може да биде предизвикана од иритација на етикетата на облеката на кожата или, едноставно, со отстранување на бенд помош, на пример Оваа состојба се случува поради генетските промени пренесени од родителите на нивните деца, што доведува до промени во слоевите и супстанциите присутни во кожата, како што е кератин.

Знаците и симптомите на оваа болест се поврзани со појава на болни плускавци на кожата и на кој било дел од телото, па дури може да се појават и на устата, дланките и стапалата на нозете. Овие симптоми варираат во зависност од видот и сериозноста на булозата на епидермолиза, но тие обично се влошуваат со текот на времето.

Третманот за булозна епидермолиза се состои главно од поддршка за поддршка, како што е одржување на соодветна исхрана и облекување на меури на кожата. Покрај тоа, се спроведуваат студии за да се изврши трансплантација на коскена срцевина кај луѓето со оваа состојба.

Главни симптоми

Главните симптоми на булозна епидермолиза се:

• Меурчиња на кожата при минимално триење;
• Плускавци се појавуваат во устата, па дури и во очите;
• Лекување на кожата со груб изглед и бели дамки;
• Компромис за ноктите;
• Проретчување на косата;
• Намалување на пот или вишок пот.

Во зависност од сериозноста на булозната епидермолиза, може да се појават и лузни на прстите и прстите, што доведува до деформитети. И покрај тоа што се многу карактеристични симптоми на епидермолиза, други болести може да доведат до појава на плускавци на кожата, како што се херпес симплекс, епидермолитичка ихтиоза, булозен импетиго и пигментарна инконтиненција. Знајте што е булозен импетиго и кој е третманот.

Причина за булозна епидермиолиза

Булозната епидермолиза е предизвикана од генетски мутации пренесени од родител на дете и може да биде доминантна, во која еден родител има ген на болеста или рецесивен, во кој таткото и мајката го носат генот на болеста, но нема манифестација на знаци или симптоми на болеста

Децата кои имаат блиски роднини со оваа болест или со булозен ген на епидермолиза, најверојатно ќе се родат со ваков тип на состојба, па ако родителите знаат дека го имаат генот на болеста преку генетско тестирање, се наведува генетско советување. Погледнете што е генетско советување и како се прави тоа.

Кои се видовите

Булозната епидермолиза може да се подели на три вида во зависност од слојот на кожата што ги формира плускавците, како што се:

• Едноставна булозна епидермолиза: плускавци се појавуваат во горниот слој на кожата, наречен епидермис, и вообичаено е тие да се појавуваат на рацете и нозете. Во овој тип е можно да се видат ноктите груби и густи и плускавците не заздравуваат брзо;

• Дистрофична булоза на епидермолиза: плускавците во овој тип се јавуваат поради дефекти во производството на колаген од типот V | I и се јавуваат во најповршниот слој на кожата, познат како дермисот;
• Јунционална булоза на епидермолиза: се карактеризира со формирање на плускавци поради одвојувањето на регионот помеѓу најповршниот и средниот слој на кожата и во овој случај, болеста се јавува со мутации на гените поврзани со дермисот и епидермисот, како што е Ламинин 332.

Киндлеровиот синдром е исто така еден вид булозна епидермолиза, но е многу редок и ги опфаќа сите слоеви на кожата, што доведува до крајна кршливост. Без оглед на видот на оваа болест, важно е да се напомене дека булозната епидермолиза не е заразна, односно не поминува од една на друга личност преку контакт со лезии на кожата.

Како се прави третманот

Нема специфичен третман за булоза на епидермолиза и многу е важно да имате редовни консултации со дерматологот за да ја процените состојбата на кожата и да избегнете компликации, како што се инфекции, на пример.

Третманот за оваа болест се состои од мерки на поддршка, како што се облекување на раните и контрола на болката и, во некои случаи, хоспитализација е неопходна за да се направат стерилни преливи, без микроорганизми, така што лековите се администрираат директно во вената, како антибиотици во случај на инфекција и да се исцедат плускавците на кожата. Сепак, се развиваат некои студии за да се извршат трансплантации на матични клетки во третманот на дистрофична булозна епидермолиза.

За разлика од плускавците предизвикани од изгореници, пликовите предизвикани од епидермолиза булоза мора да се дупнат со одредена игла, користејќи стерилни облоги, за да се спречи нејзиното ширење и да предизвикаат понатамошно оштетување на кожата. По исцедување, важно е да нанесете производ, како на пр спреј антибактериски, за спречување на инфекции.

Кога е потребна операција

Операцијата булозен дерматитис е обично индицирана за случајот во кој лузните оставени од меурите го попречуваат движењето на телото или предизвикуваат деформитети што го намалуваат квалитетот на животот. Во некои случаи, хируршката интервенција може да се користи и за изработка на извадоци на кожата, особено на раните на кои им треба долго време да се залечат.

Што да направите за да спречите појава на меури

Бидејќи нема лек, третманот се прави само за ублажување на симптомите и намалување на можноста за нови плускавци. Првиот чекор е да имате одредена грижа дома, како што се:

• Носете памучна облека, избегнувајте синтетички ткаенини;
• Отстранете ги ознаките од целата облека;
• Носете долна облека свртена наопаку за да избегнете контакт на еластиката со кожата;
• Носете чевли лесни и доволно широки за удобно носење беспрекорни чорапи;
• Бидете многу внимателни кога користите крпи по капење, нежно притискајќи ја кожата со мек крпа;
• Нанесете вазелин во изобилство пред да ги отстраните преврските и не присилувајте да ги отстранувате;
• Ако облеката на крајот се залепи на кожата, оставете го регионот натопен во вода додека облеката не се ослободи само од кожата;
• Покријте ги раните со нелеплив прелив и со лабава валана газа;
• Спијте со чорапи и ракавици за да избегнете повреди што можат да се појават за време на спиењето.

Покрај тоа, ако има чешање на кожата, лекарот може да препише употреба на кортикостероиди, како што се преднизон или хидрокортизон, за ублажување на воспалението на кожата и намалување на симптомите, избегнување на гребење на кожата, создавање нови лезии. Исто така, потребно е да се биде претпазлив при капење, избегнувајќи да се загрее водата.

Примената на ботокс на нозете се чини дека е ефикасна во спречување на плускавци во овој регион, а гастростомијата е индицирана кога не е можно правилно да се јаде без појава на плускавци во устата или хранопроводот.

Како да се направи облекување

Облекувањето е дел од рутината на оние кои имаат булозна епидермолиза и овие преврски мора да се прават внимателно за да промовира заздравување, да го намали триењето и да спречи крварење од кожата, за ова е важно да се користат производи кои не се приврзуваат на кожата , тоа е, кои немаат лепак што се прицврстува премногу силно.

За облекување на рани кои имаат многу секрет, важно е да користите преливи изработени од полиуретанска пена, бидејќи тие ги апсорбираат овие течности и нудат заштита од микроорганизми.

Во случаи кога раните се веќе суви, се препорачува да се користат хидрогелни преливи, бидејќи тие помагаат да се елиминира мртвото ткиво на кожата и да се ублажат болката, чешањето и непријатноста во областа. Преливите мора да се фиксираат со тубуларни или еластични мрежи, не се препорачува да се користат лепила на кожата.

Кои се компликациите

Булозната епидермолиза може да предизвика некои компликации како што се инфекции, бидејќи формирањето на плускавци ја остава кожата поподложна на контаминација од бактерии и габи, на пример. Во некои посериозни ситуации, овие бактерии кои влегуваат во кожата на лицето со булозна епидермолиза можат да стигнат до крвотокот и да се прошират на остатокот од телото, предизвикувајќи сепса.

Луѓето со булоза на епидермолиза, исто така, можат да страдаат од недостаток на исхрана, кои произлегуваат од плускавци во устата или од анемија, предизвикани од крварење од лезиите. Може да се појават некои проблеми со забите, како што се кариес, бидејќи слузницата на устата е многу кревка кај луѓето со оваа болест. Исто така, некои видови на булоза на епидермолиза го зголемуваат ризикот од развој на карцином на кожа кај лице.