Дефект на ендокардијална перница

Дефект на ендокардијална перница (ЕЦД) е абнормална срцева состојба. Theидовите што ги одделуваат сите четири комори на срцето се слабо формирани или отсутни. Исто така, вентилите што ги одделуваат горните и долните комори на срцето имаат дефекти при формирањето. ЕЦД е вродена срцева болест, што значи дека е присутна уште од раѓање.

ЕЦД се јавува додека бебето сè уште расте во матката. Ендокардијалните перници се две подебели области кои се развиваат во theидовите (преграда) кои ги делат четирите комори на срцето. Тие исто така ги формираат митралните и трикуспидните валвули. Ова се вентили што ги одделуваат преткоморите (горните собирни комори) од коморите (долни комори за пумпање).

Недостатокот на раздвојување помеѓу двете страни на срцето предизвикува неколку проблеми:

• Зголемен проток на крв во белите дробови. Ова резултира со зголемен притисок во белите дробови. Кај ECD, крвта тече низ абнормалните отвори од левата на десната страна на срцето, потоа до белите дробови. Повеќе проток на крв во белите дробови го зголемува крвниот притисок во белите дробови.
• Срцева слабост. Дополнителниот напор потребен за пумпање го прави срцето да работи понапорно од нормалното. Срцевиот мускул може да се зголеми и ослаби. Ова може да предизвика оток кај бебето, проблеми со дишењето и тешкотии при хранење и растење.
• Цијаноза. Како што се зголемува крвниот притисок во белите дробови, крвта почнува да тече од десната страна на срцето налево. Крвта која е слаба во кислород се меша со крвта богата со кислород. Како резултат, крвта со помалку кислород од вообичаеното се испумпува до телото. Ова предизвикува цијаноза, или синкава кожа.

Постојат два вида ECD:

• Завршете ECD. Оваа состојба вклучува дефект на атријален септал (АСН) и дефект на вентрикуларен септал (ВСД). Луѓето со комплетен ECD имаат само еден голем срцев залисток (заеднички AV вентил) наместо два посебни вентили (митрална и трикуспидална).
• Делумно (или нецелосно) ECD. Во оваа состојба, присутни се само ASD, или ASD и VSD. Постојат два посебни вентили, но еден од нив (митралната валвула) е често абнормален со отвор („расцеп“) во него. Овој дефект може да истече крв назад низ вентилот.

ЕЦД е силно поврзана со Даунов синдром. Неколку генски промени се поврзани и со ECD. Сепак, точната причина за ECD е непозната.

ЕЦД може да биде поврзана со други вродени срцеви мани, како што се:

• Двојна излезна десна комора
• Единечна комора
• Транспонирање на големите садови
• Тетралогија на Фало

Симптомите на ЕЦД може да вклучуваат:

• Бебешки гуми лесно
• Синкава боја на кожа, позната и како цијаноза (усните може да бидат и сини)
• Тешкотии при хранење
• Неуспех во добивање на тежина и раст
• Честа пневмонија или инфекции
• Бледа кожа (бледило)
• Брзо дишење
• Брзо чукање на срцето
• Потење
• Отечени нозе или стомак (ретко кај деца)
• Проблем со дишењето, особено за време на хранењето

За време на испит, давателот на здравствена заштита најверојатно ќе најде знаци на ран рак, вклучително и:

• Абнормален електрокардиограм (ЕКГ)
• Зголемено срце
• Срцев шум

Децата со делумно ECD може да немаат знаци или симптоми на нарушување за време на детството.

Тестовите за дијагностицирање на ECD вклучуваат:

• Ехокардиограм, што е ултразвук што ги гледа структурите на срцето и протокот на крв во срцето
• ЕКГ, кој ја мери електричната активност на срцето
• Х-зраци на градите
• МНР, што дава детална слика за срцето
• Срцева катетеризација, постапка во која тенка цевка (катетер) се става во срцето за да се види протокот на крв и да се направат точни мерења на крвниот притисок и нивото на кислород

Потребна е хируршка интервенција за да се затворат дупките помеѓу срцевите комори и да се создадат посебни трикуспидални и митрални валвули. Времето на операцијата зависи од состојбата на детето и сериозноста на ECD. Често може да се направи кога бебето е од 3 до 6 месеци. За корекција на ЕЦД може да бидат потребни повеќе од една операција.

Лекарот на вашето дете може да препише лекови:

• За лекување на симптомите на срцева слабост
• Пред операција, ако ЕЦД го направило вашето бебе многу болно

Лековите ќе му помогнат на вашето дете да добие тежина и сила пред операцијата. Лековите што често се користат вклучуваат:

• Диуретици (апчиња за вода)
• Лекови кои го прават срцето посилно да се собира, како што е дигоксин

Хируршка интервенција за комплетен ЕЦД треба да се направи во првата година од животот на бебето. Во спротивно, може да настане оштетување на белите дробови што можеби нема да може да се врати. Бебињата со Даунов синдром имаат тенденција да развиваат порано белодробни заболувања. Затоа, раната операција е многу важна за овие бебиња.

Колку добро вашето бебе зависи од:

• Тежината на РДБ
• Целокупното здравје на детето
• Без разлика дали веќе е развиена болест на белите дробови

Многу деца живеат нормално, активно, по корекција на ECD.

Компликациите од ЕЦД може да вклучуваат:

• Конгестивна срцева слабост
• Смрт
• Ајзенменгеров синдром
• Висок крвен притисок во белите дробови
• Неповратно оштетување на белите дробови

Одредени компликации од операцијата за ЕЦД може да не се појават сè додека детето не е возрасно лице. Овие вклучуваат проблеми со срцевиот ритам и спукан митрален вентил.

Децата со ЕЦД може да бидат изложени на ризик од инфекција на срцето (ендокардитис) пред и по операцијата. Прашајте го лекарот на вашето дете дали вашето дете треба да зема антибиотици пред одредени стоматолошки процедури.

Јавете се на давателот на вашето дете ако вашето дете:

• Лесно се гуми
• Има проблеми со дишењето
• Има синкава кожа или усни

Исто така, разговарајте со давателот на услуги ако вашето бебе не расте или не добива на тежина.

ЕЦД е поврзана со неколку генетски аномалии. Паровите со семејна историја на ЕЦД можеби ќе сакаат да побараат генетско советување пред да забременат.

Дефект на атриовентрикуларниот (AV) канал; Дефект на атриовентрикуларниот септал; AVSD; Заеднички отвор за AV; Остиум примиум дефекти на атријалниот септал; Вродена срцева мана - ЕЦД; Дефект на раѓање - ECD; Цијанотична болест - ЕЦД

• Дефект на вентрикуларниот септал
• Дефект на атријалниот септал
• Атриовентрикуларен канал (дефект на перничето на ендокардијалниот систем)

Басу СК, Добролет НЦ. Вродени дефекти на кардиоваскуларниот систем. Во: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатална-перинатална медицина Фанароф и Мартин. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 75

Ебелс Т, Третер ЈТ, Спајсер ДЕ, Андерсон Р.Х. Дефекти на антровентрикуларниот септал. Во: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Андерсонова детска кардиологија. 4-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 31

Клигман Р.М., Св. Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Ацијанотична вродена срцева болест: лезии на шант од лево кон десно. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 453.