Отсутен пулмонален вентил

Отсутен пулмонален вентил е редок дефект во кој пулмоналниот вентил или недостасува или е слабо формиран. Крвта со слаба кислород тече низ овој вентил од срцето до белите дробови, каде што зема свеж кислород. Оваа состојба е присутна уште при раѓање (вродена).

Отсутен пулмонален вентил се јавува кога пулмоналниот вентил не се формира или развива правилно додека бебето е во матката на мајката. Кога е присутно, тоа често се јавува како дел од срцева состојба наречена тетралогија на Фало. Го има кај околу 3% до 6% од луѓето кои имаат тетралогија на Фало.

Кога пулмоналниот вентил недостасува или не работи добро, крвта не тече ефикасно до белите дробови за да добие доволно кислород.

Во повеќето случаи, постои и дупка помеѓу левата и десната комора на срцето (дефект на вентрикуларниот септал). Овој дефект, исто така, ќе доведе до испумпување на крв со малку кислород во телото.

Кожата ќе има сина боја (цијаноза), бидејќи крвта на телото содржи мала количина кислород.

Отсутен пулмонален вентил, исто така, резултира во многу зголемени (проширени) гранки пулмонални артерии (артериите што носат крв во белите дробови за да соберат кислород). Тие можат да станат толку зголемени што ги притискаат цевките што го внесуваат кислородот во белите дробови (бронхиите). Ова предизвикува проблеми со дишењето.

Други дефекти на срцето што можат да се појават со отсутен пулмонален вентил вклучуваат:

• Абнормална трикуспидална валвула
• Дефект на атријалниот септал
• Двојна излезна десна комора
• Артериоза на дуктусот
• Дефект на ендокардијална перница
• Марфанов синдром
• Трикуспидална атрезија
• Отсутна лева пулмонална артерија

Срцеви проблеми кои се јавуваат со отсутен пулмонален вентил може да се должи на дефекти на одредени гени.

Симптомите може да варираат во зависност од тоа кои други дефекти ги има новороденчето, но може да вклучуваат:

• Сина боја на кожата (цијаноза)
• Кашлање
• Неуспех да напредува
• Лош апетит
• Брзо дишење
• Респираторна инсуфициенција
• Отежнато дишење

Отсутен пулмонален вентил може да се дијагностицира пред да се роди бебето со тест кој користи звучни бранови за да создаде слика на срцето (ехокардиограм).

За време на испит, давателот на здравствена заштита може да слушне шум во градите на новороденчето.

Тестовите за отсутен пулмонален вентил вклучуваат:

• Тест за мерење на електричната активност на срцето (електрокардиограм)
• СТ скен на срцето
• Х-зраци на градите
• Ехокардиограм
• Магнетна резонанца (МРИ) на срцето

Доенчињата кои имаат респираторни симптоми обично имаат потреба од операција веднаш. Доенчињата без тешки симптоми најчесто се оперираат во првите 3-6 месеци од животот.

Во зависност од видот на другите срцеви мани, доенчето може да вклучува:

• Затворање на дупката во theидот помеѓу левата и десната комора на срцето (дефект на вентрикуларниот септал)
• Затворање на крвен сад што ја поврзува аортата со пулмоналната артерија (дуктус артериоза)
• Зголемување на протокот од десната комора до белите дробови

Видови хирургија за отсутен пулмонален вентил вклучуваат:

• Преместување на пулмоналната артерија кон предниот дел на аортата и подалеку од дишните патишта
• Обновување на wallидот на артеријата во белите дробови за да се намали притисокот врз дишните патишта (пулмонална репликација и намалување на артериопластиката)
• Обновување на душникот и цевките за дишење до белите дробови
• Замена на абнормалниот пулмонален вентил со еден земен од човечко или животинско ткиво

Доенчињата со тешки симптоми на дишење можеби ќе треба да добијат кислород или да се стават на машина за дишење (вентилатор) пред и по операцијата.

Без операција, повеќето доенчиња кои имаат сериозни компликации во белите дробови ќе умрат.

Во многу случаи, операцијата може да ја третира состојбата и да ги ублажи симптомите. Резултатите најчесто се многу добри.

Компликациите може да вклучуваат:

• Инфекција на мозокот (апсцес)
• Колапс на белите дробови (ателектаза)
• Пневмонија
• Десна срцева слабост
• Мозочен удар

Јавете се на вашиот добавувач ако вашето новороденче има симптоми на отсутен пулмонален вентил. Ако имате семејна историја на срцеви маани, разговарајте со вашиот добавувач пред или за време на бременоста.

Иако не постои начин да се спречи оваа состојба, семејствата може да се проценат за да се утврди нивниот ризик за вродени дефекти.

Синдром на отсутен пулмонален вентил; Вродено отсуство на белодробна валвула; Агенезија на белодробна валвула; Цијанотична срцева болест - пулмонален вентил; Вродена срцева болест - пулмонален вентил; Дефект на раѓање срце - пулмонален вентил

• Отсутен пулмонален вентил
• Цијанотична „магија на тетот“
• Тетралогија на Фало

Клигман Р.М., Св. Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Ацијанотична вродена срцева болест: регургитантни лезии. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 455.

Клигман Р.М., Св. Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Цијанотични вродени лезии на срцето: лезии поврзани со намален пулмонален проток на крв. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: погл. 457 г.

Scholz T, Reinking BE. Вродена срцева болест. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Болести на новороденчето Евери. 10-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 55.

Веб ГД, Смалхорн FФ, Териен,, Редингтон АН. Вродена срцева болест кај возрасен и педијатриски пациент. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 75.