Мијастенија гравис

Мијастенија гравис е невромускулно нарушување. Невромускулните нарушувања ги вклучуваат мускулите и нервите кои ги контролираат.

Се верува дека мијастенија гравис е еден вид автоимуно нарушување. Автоимуно нарушување се јавува кога имунолошкиот систем погрешно го напаѓа здравото ткиво. Антителата се протеини создадени од имунолошкиот систем на организмот кога открива штетни материи. Антитела може да се произведат кога имунолошкиот систем погрешно смета дека здравото ткиво е штетна супстанца, како што е случајот со мијастенија гравис. Кај луѓето со мијастенија гравис, телото произведува антитела кои ги блокираат мускулните клетки да добиваат пораки (невротрансмитери) од нервните клетки.

Во некои случаи, мијастенија гравис е поврзана со тумори на тимусот (орган на имунолошкиот систем).

Мијастенија може да влијае на луѓето на која било возраст. Најчесто се јавува кај млади жени и постари мажи.

Мијастенија гравис предизвикува слабост на доброволните мускули. Ова се мускули кои можете да ги контролирате. Автономните мускули на срцето и дигестивниот тракт обично не се засегнати. Мускулната слабост на мијастенија се влошува со активност и се подобрува со одмор.

Оваа мускулна слабост може да доведе до различни симптоми, вклучувајќи:

• Тешкотии при дишењето поради слабост на мускулите на wallидот на градниот кош
• Тешкотии во џвакање или голтање, предизвикувајќи чести закопчувања, гушење или лигавење
• Тешкотија да се качувате по скали, да кревате предмети или да се кревате од седечка положба
• Тешкотија при зборување
• Паѓање на главата и очните капаци
• Парализа на лицето или слабост на мускулите на лицето
• Замор
• Засипнатост или менување глас
• Двоен вид
• Тешкотија во одржување на постојан поглед

Давателот на здравствена заштита ќе изврши физички преглед. Ова вклучува детален преглед на нервниот систем (невролошки). Ова може да покаже:

• Мускулна слабост, со очни мускули обично најпрво погодени
• Нормални рефлекси и чувство (сензација)

Тестовите што може да се направат вклучуваат:

• Антитела на рецептори на ацетилхолин поврзани со оваа болест
• КТ или МРИ скенирање на градниот кош за да бара тумор
• Студии за нервна спроводливост за да се тестира колку брзо електричните сигнали се движат низ нервот
• Електромиографија (ЕМГ) за тестирање на здравјето на мускулите и нервите што ги контролираат мускулите
• Тестови за пулмонална функција за мерење на дишењето и колку добро функционираат белите дробови
• Едрофониум тест за да се види дали овој лек ги враќа симптомите за кратко време

Не е познат лек за мијастенија гравис. Третманот може да ви овозможи да имате периоди без никакви симптоми (ремисија).

Промените во животниот стил честопати можат да ви помогнат да продолжите со секојдневните активности. Може да се препорача следново:

• Одмор во текот на денот
• Користење на лепенка за очи ако двоен вид е вознемирувачки
• Избегнување на стрес и изложеност на топлина, што може да ги влоши симптомите

Лековите што можат да бидат препишани вклучуваат:

• Неостигмин или пиридостигмин за подобрување на комуникацијата помеѓу нервите и мускулите
• Преднизон и други лекови (како што се азатиоприн, циклоспорин или микофенолат мофетил) за да се потисне реакцијата на имунитетот ако имате сериозни симптоми и други лекови не работеле добро.

Кризни ситуации се напади на слабост на мускулите што дишат. Овие напади можат да се појават без предупредување кога се зема премногу или премалку лек. Овие напади обично траат не подолго од неколку недели. Можеби ќе треба да бидете примени во болница, каде можеби ќе ви треба помош при дишење со вентилатор.

Постапка наречена плазмафереза ​​исто така може да се користи за да помогне да се стави крај на кризата. Оваа постапка вклучува отстранување на чистиот дел од крвта (плазма), кој содржи антитела. Ова се заменува со донирана плазма без антитела или со други течности. Плазмаферезата исто така може да помогне во намалување на симптомите 4-6 недели и често се користи пред операцијата.

Може да се користи и лек наречен интравенски имуноглобулин (IVIg)

Операцијата за отстранување на тимусот (тимектомија) може да резултира со трајна ремисија или помала потреба од лекови, особено кога има тумор.

Ако имате проблеми со очите, вашиот лекар може да предложи призми на леќата за да го подобри видот. Може да се препорача и хируршка интервенција за лекување на мускулите на окото.

Физичката терапија може да помогне во одржување на мускулната сила. Ова е особено важно за мускулите кои го поддржуваат дишењето.

Некои лекови можат да ги влошат симптомите и треба да се избегнуваат. Пред да земете некој лек, прашајте го вашиот лекар дали е во ред да го земате.

Можете да го ублажите стресот од болест со тоа што ќе се приклучите на групата за поддршка на мијастенија. Споделувањето со други кои имаат заеднички искуства и проблеми може да ви помогне да не се чувствувате сами.

Нема лек, но можна е долготрајна ремисија. Можеби ќе треба да ограничите некои дневни активности. Луѓето кои имаат само симптоми на очи (миостенија во очи), со текот на времето може да развијат генерализирана мијастенија.

Aена со мијастенија може да забремени, но важно е внимателно пренатално внимание. Бебето може да биде слабо и да има потреба од лекови неколку недели по раѓањето, но обично нема да го развие нарушувањето.

Состојбата може да предизвика опасни по живот проблеми со дишењето. Ова се нарекува мијастенична криза.

Луѓето со мијастенија гравис се изложени на поголем ризик од други автоимуни нарушувања, како што се тиреотоксикоза, ревматоиден артритис и системски еритематозус лупус (лупус).

Повикајте го давателот на здравствена заштита ако имате симптоми на мијастенија гравис.

Одете во собата за итни случаи или јавете се на локалниот број за итни случаи (како што е 911) ако имате потешкотии со дишењето или проблеми со голтање.

Невромускулно нарушување - мијастенија гравис

• Површни предни мускули
• Птоза - овенати очен капак
• Централен нервен систем и периферен нервен систем

Чанг CWJ. Мијастенија гравис и синдром на Гилајн-Баре. Во: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Медицина за критична нега: принципи на дијагностицирање и управување со возрасни. 5-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 61.

Сандерс Д.Б., Гуптил Ј.Т. Нарушувања на невромускулниот пренос. Во: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологија на Бредли во клиничката пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: погл. 109.

Сандерс Д.Б., Волф Г.И., Бенатар М и др. Водич за меѓународен консензус за управување со мијастенија гравис: извршно резиме. Неврологија. 2016 година; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.