Што е SCID (Синдром на тешка комбинирана имунодефициенција)

Содржина

• Можни причини
• Кои се симптомите
• Која е дијагнозата
• Како се прави третманот

Синдром на тешка комбинирана имунодефициенција (СЦИД) опфаќа збир на болести присутни уште од раѓање, кои се карактеризираат со промена на имунитетниот систем, во кои антителата се на ниско ниво, а лимфоцитите се ниски или отсутни, што го прави телото не може да заштити од инфекции, ставање на бебето во ризик, па дури и може да доведе до смрт.

Најчестите симптоми на болеста се предизвикани од заразни болести и третманот што ја лекува болеста се состои од трансплантација на коскена срцевина.

Можни причини

SCID се користи за класифицирање на пакет болести кои можат да бидат предизвикани од генетски дефекти поврзани со Х-хромозомот и исто така од недостаток на ензимот АДА.

Кои се симптомите

Симптомите на СЦИД обично се појавуваат во текот на првата година од животот и можат да вклучуваат заразни болести кои не реагираат на третман како што се пневмонија, менингитис или сепса, кои се тешки за лекување и генерално не реагираат на употреба на лекови и инфекции на кожата, габични инфекции во регионот на устата и пелена, дијареја и инфекција на црниот дроб.

Која е дијагнозата

Дијагнозата се поставува кога детето страда од повторливи инфекции, кои не се решаваат со третман. Бидејќи болеста е наследна, доколку некој член на семејството страда од овој синдром, лекарот ќе може да ја дијагностицира болеста веднаш штом ќе се роди бебето, што се состои од спроведување на крвни тестови за проценка на нивото на антитела и Т-клетките. .

Како се прави третманот

Најефективниот третман за СЦИД е трансплантација на матични клетки на коскена срцевина од здрав и компатибилен донатор, што во повеќето случаи ја лекува болеста.

Додека не се најде компатибилен донатор, третманот се состои во решавање на инфекцијата и спречување на нови инфекции со изолирање на детето за да се избегне контакт со други кои би можеле да бидат извор на зараза на болести.

Детето исто така може да биде подложено на корекција на имунодефициенција преку замена на имуноглобулин, што треба да се администрира само на деца постари од 3 месеци и / или кои веќе имаат заразени инфекции.

Во случај на деца со СЦИД предизвикани од недостаток на ензим АДА, лекарот може да препорача ензимска терапија за замена, со неделна примена на функционална АДА, која обезбедува реконституција на имунитетниот систем за околу 2-4 месеци по почетокот на терапијата .

Покрај тоа, важно е да се спомене дека вакцините со живи или ослабени вируси не треба да се даваат на овие деца, сè додека лекарот не нареди поинаку.