Болест Фон Вилебранд: што е тоа, како да се идентификува и како се прави третманот

Содржина

• Главни симптоми
• Како е дијагнозата
• Како се прави третманот
• Третман во бременост
• Дали третманот е лош за бебето?

Болеста на Вон Вилебранд или VWD е генетско и наследно заболување кое се карактеризира со намалување или отсуство на производство на фактор Вон Вилебранд (VWF), кое има важна улога во процесот на коагулација. Според амандманот, болеста на Вилбранд може да се класифицира во три главни типа:

• Тип 1, во кое има делумно намалување на производството на VWF;
• Тип 2, во кој произведениот фактор не е функционален;
• Тип 3, во кој има целосен недостаток на факторот Вон Вилебранд.

Овој фактор е важен за промовирање на адхезија на тромбоцитите во ендотелот, намалување и запирање на крварењето, но тој носи фактор VIII на коагулација, кој е важен за да се спречи деградација на тромбоцитите во плазмата и е неопходен за активирање на факторот X и продолжување на каскадата. да се формира приклучок за тромбоцити.

Оваа болест е генетска и наследна, односно може да се пренесува меѓу генерации, меѓутоа може да се добие и за време на зрелоста кога лицето има некаков вид на автоимуна болест или карцином, на пример.

Болеста на Фон Вилебранд нема лек, туку контрола, што мора да се прави во текот на животот во согласност со упатствата на лекарот, видот на болеста и презентираните симптоми.

Главни симптоми

Симптомите на болеста на Вон Вилебранд зависат од видот на болеста, меѓутоа, најчестите вклучуваат:

• Често и продолжено крварење од носот;
• Рекурентно крварење од непцата;
• Вишок крварење по пресек;
• Крв во столицата или урината;
• Чести модринки на различни делови од телото;
• Зголемен проток на менструација.

Типично, овие симптоми се потешки кај пациенти со фон Вилебранд тип 3 болест, бидејќи има поголем недостаток на протеин кој го регулира згрутчувањето.

Како е дијагнозата

Дијагнозата на болеста на Вон Вилебранд се поставува преку лабораториски тестови во кои се проверува присуството на VWF и плазматскиот фактор VIII, покрај тестот за време на крварење и количината на циркулирачки тромбоцити. Нормално е тестот да се повторува 2-3 пати со цел да има правилна дијагноза на болеста, избегнувајќи лажно-негативни резултати.

Бидејќи станува збор за генетска болест, може да се препорача генетско советување пред или за време на бременоста за да се провери ризикот од раѓање на бебето со оваа болест.

Во врска со лабораториските тестови, обично се идентификуваат ниски нивоа или отсуство на VWF и фактор VIII и пролонгиран aPTT.

Како се прави третманот

Третманот за болеста на Вон Вилебранд се прави според упатствата на хематологот и обично се препорачува употреба на антифибринолитици, кои се способни да го контролираат крварењето од усната мукоза, нос, крварење и во стоматолошки процедури.

Покрај тоа, покрај концентратот на факторот Вон Вилебранд, може да се наведе употреба на Дезмопресин или Аминокапроична киселина за регулирање на коагулацијата.

За време на третманот, се советува луѓето со Вон Вилебранд болест да избегнуваат ризични ситуации, како што се практикување екстремни спортови и внесување на аспирин и други нестероидни антиинфламаторни лекови, како што се Ибупрофен или Диклофенак, без медицински совет.

Третман во бременост

Womenените со Вон Вилебрандова болест може да имаат нормална бременост, без потреба од лекови, сепак, болеста може да се пренесе на нивните деца, бидејќи станува збор за генетско заболување.

Во овие случаи, третманот на болеста за време на бременоста се врши само 2-3 дена пред породувањето со дезмопресин, особено кога породувањето е со царски рез, а употребата на овој лек за контрола на крварењето и зачувување на животот на жената е важна. Исто така е важно овој лек да се користи до 15 дена по породувањето, бидејќи нивото на факторот VIII и VWF повторно се намалува, со ризик од крварење по породувањето.

Сепак, оваа грижа не е секогаш неопходна, особено ако нивото на факторот VIII е обично 40 IU / dl или повеќе. Затоа е важно да имате периодичен контакт со хематолог или акушер за да ја потврдите потребата за употреба на лекови и дали постои ризик и за жената и за бебето.

Дали третманот е лош за бебето?

Употребата на лекови поврзани со болеста на Фон Вилебранд за време на бременоста не му штети на бебето, и затоа е безбеден метод. Сепак, неопходно е бебето да изврши генетски тест по раѓањето со цел да провери дали има или не болест, и ако има, да започне со третман.