ИгА васкулитис - пурпура Хенох-Шенлеин

ИгА васкулитис е болест што вклучува виолетови дамки на кожата, болки во зглобовите, гастроинтестинални проблеми и гломерулонефритис (вид на бубрежно нарушување). Позната е и како пурпура Хенох-Шенлејн (HSP).

ИгА васкулитисот е предизвикан од абнормален одговор на имунолошкиот систем. Резултатот е воспаление во микроскопските крвни садови на кожата. Исто така, може да бидат засегнати крвни садови во зглобовите, бубрезите или цревата. Нејасно е зошто се случува ова.

Синдромот е претежно забележан кај деца на возраст од 3 до 15 години, но може да се забележи кај возрасни. Почеста е кај момчињата отколку кај девојчињата. Многу луѓе кои ја развиле оваа болест имале инфекција на горниот респираторен систем неколку недели пред тоа.

Симптоми и карактеристики на IgA васкулитис може да вклучуваат:

• Виолетови дамки на кожата (пурпура). Ова се случува кај скоро сите деца со оваа состојба. Ова најчесто се случува преку задникот, потколениците и лактите.
• Стомачна болка.
• Болки во зглобовите.
• Абнормална урина (може да нема симптоми).
• Дијареа, понекогаш крвава.
• Коприва или ангиоедем.
• Гадење и повраќање.
• Оток и болка во скротумот на момчињата.
• Главоболка.

Давателот на здравствена заштита ќе го погледне вашето тело и ќе ја погледне вашата кожа. Физичкиот преглед ќе покаже рани на кожата (пурпура, лезии) и осетливост на зглобовите.

Тестовите може да вклучуваат:

• Анализа на урина треба да се направи во сите случаи.
• Комплетна крвна слика. Тромбоцитите би требало да бидат нормални.
• Тестови на коагулација: овие треба да бидат нормални.
• Биопсија на кожа, особено кај возрасни.
• Тестови на крвта за да се бараат други причини за воспаление на крвните садови, како што се системски лупус еритематозус, васкулитис поврзан со ANCA или хепатитис.
• Кај возрасните, треба да се направи биопсија на бубрег.
• Тестови за сликање на абдомен, ако има болка.

Не постои специфичен третман. Повеќето случаи поминуваат сами по себе. Болката во зглобовите може да се подобри со НСАИЛ, како што е напроксен. Ако симптомите не исчезнат, може да ви препише кортикостероиден лек како преднизон.

Болеста најчесто се подобрува сама по себе. Две третини од децата со IgA васкулитис имаат само една епизода. Една третина од децата имаат повеќе епизоди. Луѓето треба да имаат блиско медицинско следење 6 месеци по епизодите за да бараат знаци на бубрежна болест. Возрасните имаат поголем ризик од развој на хронично заболување на бубрезите.

Компликациите може да вклучуваат:

• Крварење во внатрешноста на телото
• Блокирање на цревата (кај деца)
  
• Проблеми со бубрезите (во ретки случаи)

Јавете се на вашиот провајдер ако:

• Вие развивате симптоми на IgA васкулитис, и тие траат повеќе од неколку дена.
• Имате обоена урина или мало испуштање на урина по епизода.

Васкулитис на имуноглобулин А; Леукоцитокластичен васкулитис; Пурпура Хенох-Шенлејн; ХСП

• Пурпура Henoch-Schonlein на потколениците
• Пурпура Henoch-Schonlein
• Пурпура Henoch-Schonlein
• Пурпура Henoch-Schonlein
• Хенох-Шонлејн пурпура на стапало на новороденче
• Хенох-Шонлејн пурпура на нозете на новороденче
• Хенох-Шонлејн пурпура на нозете на новороденче
• Хенох-Шонлејн пурпура на нозете

Arntfield RT, Hicks CM. Системски лупус еритематозус и васкулитиди. Во: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Итна медицина на Росен: Концепти и клиничка пракса. 9-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018: погл. 108.

Динулос ЈГ. Синдроми на преосетливост и васкулитис. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Болест на кожата: Дијагноза и третман. 4-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 11

Feehally J, FLoege J. Имуноглобулин А нефропатија и IgA васкулитис (пурпура Henoch-Schönlein). Во: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Сеопфатна клиничка нефрологија. 6-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 23

Хан Д, Ходсон Е.М., Вилис Н.С., Крег Ј. Интервенции за спречување и лекување на бубрежни заболувања во пурпурата Хенох-Шенлајн (ХСП). База на податоци за Кохар Сист Рев. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Лу С, Лиу Д, Ксиао Ј и др. Споредба помеѓу возрасни и деца со нефритис во пурпура Хенох-Шенлајн. Педијатр Нефрол. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Патерсон WВ. Шема на васкулопатска реакција. Во: Patterson JW, ed. Weedon’s Skin Pathology. 4-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Черчил Ливингстон; 2016 година: 8. поглавје

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Номенклатура на кожен васкулитис: Дерматолошки додаток на ревидираната меѓународна номенклатура на васкулитидите за Консензус на конференцијата „Чапел Хил“ во 2012 година. Артритис Ревматол. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.