Белодробна алвеоларна протеиноза

Пулмонална алвеоларна протеиноза (ПАП) е ретка болест при која еден вид протеин се таложи во воздушните вреќи (алвеолите) на белите дробови, што го отежнува дишењето. Белодробни средства поврзани со белите дробови.

Во некои случаи, причината за ПАП е непозната. Во други, тоа се случува со инфекција на белите дробови или имунолошки проблем. Исто така, може да се појави со карцином на крвен систем и по изложување на високо ниво на супстанции во животната средина, како што се силициум диоксид или алуминиумска прашина.

Луѓето помеѓу 30 и 50 години најчесто се погодени. ПАП се забележува кај мажите почесто отколку кај жените. Форма на нарушување е присутна уште при раѓање (вродена).

Симптомите на ПАП може да вклучуваат кое било од следново:

• Отежнато дишење
• Кашлица
• Замор
• Треска, ако има инфекција на белите дробови
• Синкава кожа (цијаноза) во тешки случаи
• Губење на тежина

Понекогаш, нема симптоми.

Давателот на здравствена заштита ќе ги слуша белите дробови со стетоскоп и може да слушне крцкање (белење) во белите дробови. Често, физичкиот преглед е нормален.

Може да се направат следниве тестови:

• Бронхоскопија со солено миење на белите дробови (лаважа)
• Х-зраци на градите
• КТ скен на градите
• Тестови за функција на белите дробови
• Биопсија на белите дробови (хируршка биопсија)

Третманот вклучува повремено миење на протеинската супстанција од белите дробови (лаважа од цело белодробно крило). На некои луѓе можеби ќе им треба трансплантација на белите дробови. Исто така се препорачува избегнување на прашина што може да предизвикала состојба.

Друг третман што може да се испроба е стимулирачки лек наречен стимулирачки фактор на гранулоцити-макрофаг колонија (ГМ-ЦСФ), кој недостасува кај некои луѓе со алвеоларна протеиноза.

Овие ресурси можат да обезбедат повеќе информации за PAP:

• Национална организација за ретки нарушувања - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Фондација ПАП - www.papfoundation.org

Некои луѓе со ПАП одат во ремисија. Другите имаат пад на инфекција на белите дробови (респираторна инсуфициенција) што се влошува и можеби ќе им треба трансплантација на белите дробови.

Јавете се на вашиот провајдер ако имате сериозни симптоми на дишење. Отежнато дишење што се влошува со текот на времето може да сигнализира дека вашата состојба се развива во итна медицинска помош.

ПАП; Алвеоларна протеиноза; Белодробна алвеоларна фосфолипопротеиноза; Алвеоларна липопротеиноза фосфолипидоза

• Интерстицијална болест на белите дробови - возрасни - исцедок

• Респираторен систем

Левин С.М. Нарушувања на алвеоларното полнење. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 85

Трапнел п.н.е., Луисети М. Синдром на белодробна алвеоларна протеиноза. Во: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник за респираторна медицина на Мареј и Надел. 6-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: поглавје 70