Прогерија: што е тоа, карактеристики и третман
Содржина
Прогерија, исто така познат како синдром Хачинсон-Гилфорд, е ретка генетска болест која се карактеризира со забрзано стареење, околу седум пати над нормалната стапка, така што, на пример, 10-годишно дете се чини дека има 70 години.
Детето со овој синдром е родено очигледно нормално, само малку помало за неговата гестациска возраст, меѓутоа, како што се развива, обично по првата година од животот, се појавуваат некои знаци кои покажуваат на предвремено стареење, односно прогерија, како што е косата загуба, губење на поткожни маснотии и кардиоваскуларни промени. Бидејќи станува збор за болест што предизвикува брзо стареење на телото, децата со прогерија имаат просечен животен век од 14 години кај девојчињата и 16 години кај момчињата.
Синдромот Хачинсон-Гилфорд нема лек, сепак како што се појавуваат знаци на стареење, педијатарот може да препорача третмани кои помагаат да се подобри квалитетот на животот на детето.
Главни карактеристики
Првично, прогеријата нема специфични знаци или симптоми, сепак, од првата година од животот, може да се забележат некои промени што укажуваат на синдромот и треба да ги испитаат педијатрите преку испити. Така, главните карактеристики на предвременото стареење се:
- Одложување на развојот;
- Тенко лице со мала брада;
- Вени се појавуваат на скалпот и можат да стигнат до носната преграда;
- Главата е многу поголема од лицето;
- Губење на косата, вклучувајќи трепки и веѓи, се почести да се забележи вкупно опаѓање на косата на 3 години;
- Нагласено доцнење на есен и раст на нови заби;
- Испакнати очи и со тешкотии да ги затворат очните капаци;
- Отсуство на сексуално созревање;
- Кардиоваскуларни промени, како што се хипертензија и срцева слабост;
- Развој на дијабетес;
- Повеќе кревки коски;
- Воспаление во зглобовите;
- Висок глас;
- Намален капацитет на слух.
И покрај овие карактеристики, детето со прогерија има нормален имунолошки систем и нема зафатеност на мозокот, па затоа е зачуван когнитивниот развој на детето. Покрај тоа, иако нема развој на сексуално созревање поради хормонални промени, другите хормони вклучени во метаболизмот работат правилно.
Како се прави третманот
Не постои специфична форма на третман за оваа болест и, според тоа, лекарот предлага некои третмани според карактеристиките што се појавуваат. Меѓу најчесто користените форми на третман се:
- Дневна употреба на аспирин: овозможува да се задржи крвта потенка, избегнувајќи формирање на тромби кои можат да предизвикаат срцеви или мозочни удари;
- Сесии за физиотерапија: тие помагаат да се ослободи воспалението на зглобовите и да се зајакнат мускулите, избегнувајќи лесни фрактури;
- Операции: тие се користат за лекување или спречување на сериозни проблеми, особено во срцето.
Покрај тоа, лекарот може да препише и други лекови, како што се статини за намалување на холестеролот, или хормони за раст, ако детето е многу недоволно тежина, на пример.
Детето со прогерија мора да го следат неколку здравствени работници, бидејќи оваа болест завршува на неколку системи. Така, кога детето почнува да има болки во зглобовите и мускулите, треба да го посети ортопед, така што тој препорачува соодветни лекови и дава упатства за тоа како да се поштедат зглобовите, избегнувајќи влошување на артритисот и остеоартритисот. Кардиологот мора да го придружува детето од времето на дијагностицирање, бидејќи повеќето од носителите на болеста умираат поради срцеви компликации.
Сите деца со прогерија мораат да имаат диета водена од нутриционист, за да се избегне остеопороза што е можно повеќе и да се подобри нивниот метаболизам. Исто така, се советува практикување на каква било физичка активност или спорт најмалку двапати неделно, бидејќи тоа ја подобрува циркулацијата на крвта, ги зајакнува мускулите, го одвлекува вниманието на умот и, следствено, на квалитетот на животот на семејството.
Советувањето од психолог може да биде корисно и за детето да ја разбере неговата болест и во случаи на депресија, покрај тоа што е важно за семејството.