Аномална лева коронарна артерија од пулмоналната артерија

Аномална лева коронарна артерија од пулмоналната артерија (АЛКАПА) е срцев дефект. Левата коронарна артерија (LCA), која носи крв до срцевиот мускул, започнува од пулмоналната артерија наместо од аортата.

ALCAPA е присутна при раѓање (вродена).

ALCAPA е проблем што се јавува кога срцето на бебето се развива на почетокот на бременоста. Крвниот сад во развој на срцевиот мускул не се прицврстува правилно.

Во нормалното срце, LCA потекнува од аортата. Снабдува крв богата со кислород до срцевиот мускул од левата страна на срцето, како и митралната валвула (срцевиот залисток помеѓу горните и долните комори на срцето од левата страна). Аортата е најголемиот крвен сад што носи крв богата со кислород од срцето до остатокот од телото.

Кај деца со ALCAPA, LCA потекнува од пулмоналната артерија. Пулмоналната артерија е најголемиот крвен сад што зема крв со сиромашна кислород од срцето до белите дробови за да земе кислород.

Кога ќе се појави овој дефект, крвта што нема кислород се носи во срцевиот мускул од левата страна на срцето. Затоа, срцевиот мускул не добива доволно кислород. Ткивото почнува да умира поради недостаток на кислород. Ова може да предизвика срцев удар кај бебето.

Состојба позната како „коронарна кражба“ дополнително го оштетува срцето кај бебињата со АЛКАПА. Нискиот крвен притисок во пулмоналната артерија предизвикува крвта од ненормално поврзаниот LCA да тече назад кон пулмоналната артерија наместо кон срцевиот мускул. Ова резултира со помалку крв и кислород во срцевиот мускул. Овој проблем може да доведе и до срцев удар кај бебе. Коронарна кражба се развива со текот на времето кај бебињата со ALCAPA ако состојбата не се третира рано.

Симптомите на ALCAPA кај новороденче вклучуваат:

• Плачење или потење за време на хранењето
• Раздразливост
• Бледа кожа
• Лошо хранење
• Брзо дишење
• Симптоми на болка или вознемиреност кај бебето (често погрешно се смета за колика)

Симптомите може да се појават во првите 2 месеци од животот на бебето.

Типично, ALCAPA се дијагностицира за време на повој. Во ретки случаи, овој дефект не се дијагностицира се додека некој не е дете или возрасен.

За време на испит, давателот на здравствена заштита најверојатно ќе најде знаци на ALCAPA, вклучително:

• Абнормален ритам на срцето
• Зголемено срце
• Срцев шум (редок)
• Брз пулс

Тестовите што може да се нарачаат вклучуваат:

• Ехокардиограм, што е ултразвук што ги гледа структурите на срцето и протокот на крв во срцето
• Електрокардиограм (ЕКГ), кој ја мери електричната активност на срцето
• Х-зраци на градите
• МНР, што дава детална слика за срцето
• Срцева катетеризација, постапка во која тенка цевка (катетер) се става во срцето за да се види протокот на крв и да се направат точни мерења на крвниот притисок и нивото на кислород

Потребна е хируршка интервенција за да се поправи ALCAPA. Во повеќето случаи е потребна само една операција. Сепак, операцијата ќе зависи од состојбата на бебето и големината на инволвираните крвни садови.

Ако срцевиот мускул што го поддржува митралниот валвул е сериозно оштетен од намален кислород, на бебето исто така може да му треба операција за поправка или замена на вентилот. Митралната валвула го контролира протокот на крв помеѓу коморите од левата страна на срцето.

Трансплантација на срце може да се направи во случај срцето на бебето да биде сериозно оштетено поради недостаток на кислород.

Користените лекови вклучуваат:

• Таблети за вода (диуретици)
• Лекови што ја отежнуваат пумпата на срцевиот мускул (инотропни агенси)
• Лекови кои го намалуваат обемот на работа на срцето (бета-блокатори, АКЕ-инхибитори)

Без третман, повеќето бебиња не ја преживуваат својата прва година. Децата кои преживуваат без третман може да имаат сериозни проблеми со срцето. Бебињата со овој проблем кои не се лекуваат може да умрат одеднаш во текот на следните години.

Со ран третман како што е операција, повеќето бебиња добро се снаоѓаат и можат да очекуваат нормален живот. Rе бидат потребни рутински следења со специјалист за срце (кардиолог).

Компликациите на ALCAPA вклучуваат:

• Срцев удар
• Срцева слабост
• Проблеми со срцевиот ритам
• Трајно оштетување на срцето

Јавете се на вашиот обезбедувач ако вашето бебе:

• Дише брзо
• Изгледа многу бледо
• Изгледа вознемирено и често плаче

Аномално потекло на левата коронарна артерија што произлегува од пулмоналната артерија; АЛКАПА; АЛКАПА синдром; Синдром на Бланд-Вајт-Гарланд; Вродена срцева мана - ALCAPA; Дефект на раѓање - ALCAPA

• Аномална лева коронарна артерија

Браќа Ј.А., Фроммел М-р, quакис РДБ, Мајербург Р.Ј., Фрејзер ЦД јуниор, Тведелл ЈС. Упатства за експертски консензус: аномално потекло на аортата на коронарна артерија. Ј Торак Кардиоваскуларен хирург. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Браќа Ј.А., Гејнор WВ. Операција за вродени аномалии на коронарните артерии. Во: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Сабистон и Спенсер хирургија на градниот кош. 9-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: погл. 124 г.

Johnонсон Ј.Т., Харис М, Андерсон Р.Х., Спајсер ДЕ, obејкобс М, Тведелл ЈС и др. Вродени коронарни аномалии. Во: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Андерсонова детска кардиологија. 4-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 46

Клигман Р.М., Св. Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ. Други вродени малформации на срцето и крвните садови. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 459.