Селективен дефицит на IgA

Селективен дефицит на IgA е најчесто нарушување на имунолошкиот дефицит. Луѓето со ова нарушување имаат ниско или отсутно ниво на крвен протеин наречен имуноглобулин А.

Недостаток на IgA обично се наследува, што значи дека се пренесува преку семејства. Сепак, постојат и случаи на дефицит на IgA предизвикан од лекови.

Може да се наследи како автосомно доминантна или автосомна рецесивна одлика. Обично се наоѓа кај луѓе со европско потекло. Поретко е кај луѓе од други етникуми.

Многу луѓе со селективен недостаток на IgA немаат никакви симптоми.

Ако некое лице има симптоми, тие можат да вклучуваат чести епизоди на:

• Бронхитис (инфекција на дишните патишта)
• Хронична дијареја
• Конјунктивитис (инфекција на очите)
• Гастроинтестинално воспаление, вклучително и улцеративен колитис, Кронова болест и болест слична на спру
• Инфекција на устата
• Отитис медиа (инфекција на средното уво)
• Пневмонија (инфекција на белите дробови)
• Синузитис (инфекција на синус)
• Инфекции на кожата
• Инфекции на горниот респираторен тракт

Други симптоми вклучуваат:

• Бронхиектазии (болест во која се оштетуваат и зголемуваат малите воздушни вреќи во белите дробови)
• Астма без позната причина

Може да има семејна историја на недостаток на IgA. Тестовите што може да се направат вклучуваат:

• Мерења на подкласа на IgG
• Квантитативни имуноглобулини
• Серумска имуноелектрофореза

Не е достапен специфичен третман. Некои луѓе постепено развиваат нормално ниво на IgA без третман.

Третманот вклучува преземање чекори за намалување на бројот и сериозноста на инфекциите. Антибиотици често се потребни за лекување на бактериски инфекции.

Имуноглобулините се даваат преку вена или со инјекција за зајакнување на имунитетот.

Третманот со автоимуни болести се заснова на специфичниот проблем.

Забелешка: Луѓето со целосен дефицит на IgA може да развијат анти-IgA антитела ако им се дадат крвни производи и имуноглобулини. Ова може да доведе до алергии или опасен по живот анафилактичен шок. Сепак, на нив може безбедно да им се дадат имуноглобулини исцрпени IgA.

Селективниот дефицит на IgA е помалку штетен од многу други болести на имунодефициенција.

Некои луѓе со недостаток на IgA ќе се опорават сами од себе и ќе произведат IgA во поголеми количини во период од години.

Може да се развијат автоимуни нарушувања како што се ревматоиден артритис, системски еритематозен лупус и целијачна спру.

Луѓето со недостаток на IgA може да развијат антитела на IgA. Како резултат, тие можат да имаат сериозни, дури и опасни по живот реакции на трансфузија на крв и крвни производи.

Ако имате недостаток на IgA, задолжително споменете му го на давателот на здравствена заштита ако имуноглобулин или друга трансфузија на крвни компоненти се предложени како третман за која било состојба.

Генетското советување може да биде од вредност за идните родители со семејна историја на селективен недостаток на IgA.

Недостаток на IgA; Имунодепресивни - недостаток на IgA; Имуносупресиран - недостаток на IgA; Хипогамаглобулинемија - недостаток на IgA; Агамаглобулинемија - недостаток на IgA

• Антитела

Канингем-Рандлес Ц. Примарни заболувања на имунодефициенција. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 236.

Саливан КЕ, Бакли Р.Х. Примарни дефекти на производство на антитела. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 150