Синдром на стомак на режеш

Синдром на стомачна режа е група ретки дефекти при раѓање што ги вклучува овие три главни проблеми:

• Слаб развој на абдоминалните мускули, предизвикувајќи кожата на пределот на стомакот да се збрчка како слива
• Неспуштени тестиси
• Проблеми со уринарниот тракт

Не се познати точните причини за синдромот на стомак со режеш. Состојбата ги погодува претежно момчињата.

Додека е во матката, абдоменот на бебето во развој отекува со течност. Често, причината е проблем во уринарниот тракт. Течноста исчезнува по раѓањето, што доведува до збрчкан стомак кој изгледа како слива. Овој изглед е позабележителен поради недостаток на стомачни мускули.

Слаби стомачни мускули може да предизвикаат:

• Запек
• Доцнење во седење и одење
• Тешкотии при кашлање

Проблемите со уринарниот тракт можат да предизвикаат потешкотии при мокрење.

Aената која е бремена со бебе кое има синдром на стомачен режа, може да нема доволно амнионска течност (течноста што го опкружува фетусот). Ова може да предизвика бебето да има проблеми со белите дробови од компресија во матката.

Ултразвукот направен за време на бременоста може да покаже дека бебето има оток на мочниот меур или зголемен бубрег.

Во некои случаи, ултразвукот за бременост исто така може да помогне да се утврди дали бебето има:

• Проблеми со срцето
• Абнормални коски или мускули
• Проблеми со стомакот и цревата
• Неразвиени бели дробови

Следниве тестови може да се направат на бебето по раѓањето за да се дијагностицира состојбата:

• Тестови на крвта
• Интравенски пиелограм (IVP)
• Ултразвук
• Поништување на цистоуретограм (VCUG)
• Х-зраци
• КТ скен
  

Се препорачува рана операција за да се поправат слабите мускули на стомакот, проблеми со уринарниот тракт и неспуштени тестиси.

Бебето може да добие антибиотици за лекување или за спречување на инфекции на уринарниот тракт.

Следниве ресурси можат да дадат повеќе информации за синдромот на стомачен режа:

• Мрежа на синдром на стомакот на режа - prunebelly.org
• Национална организација за ретки нарушувања - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrom

Синдромот на стомакот на режа е сериозен и често опасен по живот проблем.

Многу новороденчиња со оваа состојба се или мртвородени или умираат во првите неколку недели од животот. Причината за смртта е од сериозни проблеми со белите дробови или бубрезите или од комбинација на проблеми при раѓање.

Некои новороденчиња преживуваат и можат да се развиваат нормално. Другите и понатаму имаат многу медицински и развојни проблеми.

Компликациите зависат од поврзаните проблеми. Најчести се:

• Запек
• Деформации на коските (клупско стапало, дислоциран колк, исчезнат екстремитет, прст или прст, инка во градите)
• Болест на уринарниот тракт (можеби ќе треба дијализа и трансплантација на бубрег)

Неспуштените тестиси можат да доведат до неплодност или рак.

Синдромот на стомакот на режа обично се дијагностицира пред раѓањето или кога ќе се роди бебето.

Ако имате дете со дијагностициран синдром на стомачен режа, јавете се на вашиот давател на здравствени услуги при првиот знак на инфекција на уринарниот тракт или други симптоми на урина.

Ако ултразвук за бременост покаже дека вашето бебе има отечен мочен меур или зголемени бубрези, разговарајте со специјалист за ризична бременост или перинататологија.

Не постои познат начин да се спречи оваа состојба. Ако на бебето му е дијагностицирана опструкција на уринарниот тракт пред раѓањето, во ретки случаи, операцијата за време на бременоста може да помогне да се спречи проблемот да премине во синдром на режа на стомакот.

Синдром на орел-барет; Синдром на тријада

Калдамон А.А., Денес Ф.Т. Синдром на режа-стомак. Во: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Урологија од Кембел-Валш. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: погл. 140

Старецот Ј.С. Опструкција на уринарниот тракт. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 555.

Мергеријан П.А., Роу Ц.К. Развојни аномалии на генитоуринарниот систем. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Болести на новороденчето Евери. 10-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 88.