Билијарна атрезија

Билијарна атрезија е блокада на цевките (канали) кои носат течност наречена жолчка од црниот дроб до жолчното кесе.

Билијарна атрезија се јавува кога жолчните канали внатре или надвор од црниот дроб се ненормално тесни, блокирани или отсутни. Leолчните канали носат дигестивна течност од црниот дроб до тенкото црево за да ги разградат мастите и да го филтрираат отпадот од телото.

Причината за болеста не е јасна. Може да се должи на:

• Вирусна инфекција по раѓањето
• Изложеност на токсични материи
• Повеќе генетски фактори
• Перинатална повреда
• Некои лекови како што е карбамазепин

Почесто ги погодува луѓето од источноазиско и афро-американско потекло.

Leолчните канали помагаат во отстранување на отпадот од црниот дроб и носат соли кои му помагаат на тенкото црево да ги разградува (вари) маснотиите.

Кај бебињата со билијарна атрезија, протокот на жолчката од црниот дроб до жолчното кесе е блокиран. Ова може да доведе до оштетување на црниот дроб и цироза на црниот дроб, што може да биде смртоносно.

Симптомите обично почнуваат да се појавуваат помеѓу 2-8 недели. Jaолтицата (жолта боја на кожата и мукозните мембрани) се развива бавно 2-3 недели по раѓањето. Доенчето може да се здебели нормално првиот месец. После тој момент, бебето ќе изгуби тежина и ќе стане раздразливо и ќе има влошување на жолтицата.

Други симптоми може да вклучуваат:

• Темна урина
• Отечен стомак
• Измешани миризливи и лебдечки столици
• Бледа или столица во боја на глина
• Бавен раст

Вашиот давател на здравствена заштита ќе земе медицинска историја на вашето дете и ќе направи физички преглед за да провери за зголемен црн дроб.

Тестовите за дијагностицирање на билијарна атрезија вклучуваат:

• Рендген на стомакот за да се провери зголемен црн дроб и слезината
• Ултразвук на абдоменот за проверка на внатрешните органи
• Тестови на крвта за да се проверат вкупните и директните нивоа на билирубин
• Хепатобилијарна сцинтиграфија или скенирање ХИДА за да провери дали жолчните канали и жолчното кесе работат правилно
• Биопсија на црн дроб за да се провери сериозноста на цироза или да се исклучат други причини за жолтица
• Х-зраци на жолчните канали (холангиограм) за да се провери дали жолчните канали се отворени или затворени

Операција наречена постапка Касаи се прави за поврзување на црниот дроб со тенкото црево. Абнормалните канали се заобиколат. Операцијата е поуспешна ако се направи пред бебето да наполни 8 недели.

Трансплантација на црн дроб се уште може да биде потребна пред 20-та година од животот во повеќето случаи.

Раната операција ќе го подобри преживувањето на повеќе од една третина од бебињата со оваа состојба. Долгорочната придобивка од трансплантација на црн дроб сè уште не е позната, но се очекува да го подобри преживувањето.

Компликациите може да вклучуваат:

• Инфекција
• Неповратна цироза
• Инсуфициенција на црниот дроб
• Хируршки компликации, вклучително и неуспех во постапката Касаи

Јавете се на вашиот добавувач ако вашето дете се појави жолтица или ако се развијат други симптоми на билијарна атрезија.

Newолтица новороденчиња - билијарна атрезија; Newолтица кај новороденчиња - билијарна атрезија; Екстрахепатична дуктопенија; Прогресивна облитеративна холангиопатија

• Новороденче жолтица - исцедок
• Новороденче жолтица - што да побарате од вашиот лекар

• Ileолчката произведена во црниот дроб

Берлин СЦ. Дијагностичко снимање на новороденче. Во: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатална-перинатална медицина Фанароф и Мартин. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 38

Казарес Ј, Уре Б, Јаматака А. билијарна атрезија. Во: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Детска хирургија на Холкомб и Ашкрафт. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 43

Клигман Р.М., Св. Геме JВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ. Холестаза. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 383.

О’Хара С.М. Детскиот црн дроб и слезината. Во: Rumack CM, Levine D, eds. Дијагностички ултразвук. 5-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 51.