Цијанотична срцева болест

Цијанотична срцева болест се однесува на група на многу различни срцеви мани, присутни при раѓање (вродени). Тие резултираат со ниско ниво на кислород во крвта. Цијанозата се однесува на синкаста боја на кожата и мукозните мембрани.

Нормално, крвта се враќа од телото и тече низ срцето и белите дробови.

• Крвта која има малку кислород (сина крв) се враќа од телото на десната страна на срцето.
• Десната страна на срцето потоа ја пумпа крвта до белите дробови, каде што зема повеќе кислород и станува црвена.
• Крвта богата со кислород се враќа од белите дробови на левата страна на срцето. Оттаму, се пумпа до остатокот од телото.

Срцевите дефекти со кои се раѓаат децата можат да го променат начинот на проток на крв низ срцето и белите дробови. Овие дефекти можат да предизвикаат помалку проток на крв во белите дробови. Тие исто така можат да резултираат во мешање на сина и црвена крв заедно. Ова предизвикува слабо кислородна крв да се испумпува до телото. Како резултат:

• Крвта што се испумпува до телото е помала со кислород.
• Помалку кислород доставен до телото може да направи кожата да изгледа сина (цијаноза).

Некои од овие дефекти на срцето ги вклучуваат срцевите залистоци. Овие дефекти ја принудуваат сината крв да се меша со црвена крв преку абнормални срцеви канали. Срцевите залистоци се наоѓаат помеѓу срцето и големите крвни садови кои носат крв од и од срце. Овие вентили се отвораат доволно за да тече крв низ нив. Потоа се затвораат, задржувајќи ја крвта да тече наназад.

Дефектите на срцевите залистоци што можат да предизвикаат цијаноза вклучуваат:

• Трикуспидалната валвула (вентилот помеѓу 2 комори од десната страна на срцето) може да биде отсутен или не може да се отвори доволно широк.
• Пулмоналниот вентил (вентилот помеѓу срцето и белите дробови) може да биде отсутен или не може да се отвори доволно широк.
• Аортната валвула (вентилот помеѓу срцето и крвниот сад до остатокот од телото) не е во можност да се отвори доволно широко.

Други срцеви мани може да вклучуваат абнормалности во развојот на вентилот или во локацијата и врските помеѓу крвните садови. Некои примери вклучуваат:

• Коарктација или целосен прекин на аортата
• Аномалија на Ебштајн
• Хипопластичен синдром на лево срце
• Тетралогија на Фало
• Вкупно аномално враќање на белите дробови
• Транспонирање на големите артерии
• Truncus arteriosus

Одредени медицински состојби кај мајката можат да го зголемат ризикот од одредени цијанотични срцеви заболувања кај доенчето. Некои примери вклучуваат:

• Изложеност на хемикалии
• Генетски и хромозомски синдроми, како што се Даунов синдром, трисомија 13, Тарнеров синдром, Марфанов синдром и Ноунан синдром
• Инфекции (како рубеола) за време на бременоста
• Лошо контролирано ниво на шеќер во крвта кај жени кои имаат дијабетес за време на бременоста
• Лекови пропишани од давателот на здравствена заштита или купени сами и користени за време на бременоста
• Улични лекови што се користат за време на бременоста

Некои дефекти на срцето предизвикуваат големи проблеми веднаш по раѓањето.

Главниот симптом е цијаноза е синкава боја на усните, прстите и прстите на нозете, што е предизвикано од малата содржина на кислород во крвта. Може да се појави додека детето одмара или само кога детето е активно.

Некои деца имаат проблеми со дишењето (диспнеа). Тие можат да станат во позиција на сквотирање по физичка активност за да се ослободат од здивот.

Другите имаат магии, во кои нивните тела одеднаш изгладнуваат од кислород. За време на овие магии, симптомите може да вклучуваат:

• Анксиозност
• Дишење премногу брзо (хипервентилација)
• Нагло зголемување на синкавата боја на кожата

Доенчињата може да се уморат или да се потат додека се хранат и да не добиваат толку тежина како што треба.

Може да се појави несвестица (синкопа) и болка во градите.

Другите симптоми зависат од видот на цијанотична срцева болест и може да вклучуваат:

• Проблеми со хранење или намален апетит, што доведува до слаб раст
• Сива кожа
• Подуени очи или лице
• Уморност цело време

Физички преглед потврдува цијаноза. Постарите деца може да имаат клупски прсти.

Лекарот ќе ги слуша срцето и белите дробови со стетоскоп. Може да се слушнат абнормални срцеви звуци, срцев шум и пукање на белите дробови.

Тестовите ќе се разликуваат во зависност од причината, но може да вклучуваат:

• Х-зраци на градите
• Проверка на нивото на кислород во крвта со помош на тест на артериски крвен гас или со проверка преку кожата со пулсен оксиметар
• Комплетна крвна слика (КБЦ)
• ЕКГ (електрокардиограм)
• Гледајќи во структурата на срцето и крвните садови со користење на ехокардиограм или МНР на срцето
• Поминување на тенка флексибилна цевка (катетер) во десната или левата страна на срцето, обично од препоните (срцева катетеризација)
• Транскутан монитор за кислород (пулсен оксиметар)
• Ехо-доплер

Некои новороденчиња можеби ќе треба да останат во болница по раѓањето за да можат да примаат кислород или да бидат ставени на машина за дишење. Тие можат да примаат лекови за:

• Ослободете се од дополнителните течности
• Помогнете му на срцето да пумпа посилно
• Чувајте одредени крвни садови отворени
• Однесувајте се кон абнормални отчукувања на срцето или ритми

Третман по избор за повеќето вродени срцеви заболувања е операција за санирање на дефектот. Постојат многу видови на хирургија, во зависност од видот на дефектот при раѓање. Може да биде потребна хируршка интервенција наскоро по раѓањето, или може да се одложи со месеци или дури со години. Некои операции може да бидат изведени кога детето расте.

Вашето дете можеби треба да пие апчиња за вода (диуретици) и други лекови за срце пред или по операцијата. Бидете сигурни да ја следите точната доза. Редовно следење со давателот е важно.

Многу деца кои имале операција на срцето мора да пијат антибиотици пред, а понекогаш и после каква било стоматолошка работа или други медицински процедури. Бидете сигурни дека имате јасни упатства од давателот на срце на вашето дете.

Прашајте го давателот на вашето дете пред да добиете какви било вакцини. Повеќето деца можат да ги следат препорачаните упатства за вакцинирање во детството.

Изгледите зависат од специфичното нарушување и неговата сериозност.

Компликациите од цијанотична срцева болест вклучуваат:

• Абнормални срцеви ритми и ненадејна смрт
• Долгорочен (хроничен) висок крвен притисок во крвните садови на белите дробови
• Срцева слабост
• Инфекција во срцето
• Мозочен удар
• Смрт

Јавете се на вашиот добавувач ако вашето бебе има:

• Синкава кожа (цијаноза) или сивкаста кожа
• Тешкотии при дишење
• Болка во градите или друга болка
• Вртоглавица, несвестица или чукање на срцето
• Проблеми со хранење или намален апетит
• Треска, гадење или повраќање
• Подуени очи или лице
• Уморност цело време

Womenените кои се бремени треба да добијат добра пренатална нега.

• Избегнувајте употреба на алкохол и дрога за време на бременоста.
• Кажете му на вашиот лекар дека сте бремени пред да земете пропишани лекови.
• Направете тест на крвта рано во бременоста за да видите дали сте имуни на рубеола. Ако не сте имуни, мора да избегнете какво било изложување на рубеола и треба да се имунизирате веднаш по породувањето.
• Бремените жени со дијабетес треба да се обидат да имаат добра контрола врз нивото на шеќер во крвта.

Некои наследни фактори може да играат улога во вродени срцеви заболувања. Многу членови на семејството може да бидат погодени. Ако планирате да забремените, разговарајте со вашиот добавувач за скрининг за генетски болести.

Срцев шант од десно кон лево; Циркулаторен шант од десно кон лево

• Срце - дел низ средината
• Срцева катетеризација
• Срце - преден поглед
• Тетралогија на Фало
• Клубување
• Цијанотична срцева болест

Бернштајн Д. Цијанотична вродена срцева болест: проценка на критично болен новороденче со цијаноза и респираторен дистрес. Во: Клигман РМ, Сент Геме emВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, МББС, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 456.

Ланге РА, Хилис ЛД. Вродена срцева болест. Во: Bope ET, Kellerman RD, eds. Тековна терапија на Conn 2018. Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018: 106-111.

Веб ГД, Смалхорн FФ, Териен,, Редингтон АН. Вродена срцева болест кај возрасен и педијатриски пациент. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 75.