Ламеларна ихтиоза

Ламеларната ихтиоза (LI) е ретка состојба на кожата. Се појавува при раѓање и продолжува во текот на животот.

ЛИ е автосомно рецесивно заболување. Ова значи дека и мајката и таткото мораат да пренесат по една абнормална копија на генот на болеста на своето дете за детето да ја развие болеста.

Многу бебиња со ЛИ се раѓаат со јасен, сјаен, восочен слој на кожа, наречен мембрана на колодион. Поради оваа причина, овие бебиња се познати како бебиња од колодион. Мембраната се истура во првите 2 недели од животот. Кожата под мембраната е црвена и лушпеста личи на површината на риба.

Со ЛИ, надворешниот слој на кожата наречен епидермис не може да го заштити телото како што може здравиот епидермис. Како резултат, бебе со ЛИ може да ги има следниве здравствени проблеми:

• Тешкотии при хранење
• Губење на течност (дехидратација)
• Губење на рамнотежа на минерали во организмот (електролитен дисбаланс)
• Проблеми со дишењето
• Температура на телото што не е стабилна
• Инфекции на кожата или на телото

Постарите деца и возрасните со ЛИ може да ги имаат овие симптоми:

• Gиновски скали кои покриваат поголем дел од телото
• Намалена способност за пот, предизвикувајќи чувствителност на топлина
• Губење на косата
• Абнормални прсти и нокти на нозете
• Кожата на дланките и стапалата е задебелена

Бебињата со клодија обично треба да останат во единицата за неонатална интензивна нега (NICU). Тие се ставаат во инкубатор со висока влажност. Theyе им треба дополнително хранење. Навлажнувачите треба да се нанесуваат на кожата. Откако ќе се истури мембраната од келодијата, бебињата обично можат да си одат дома.

Доживотна нега на кожата вклучува одржување на кожата влажна за да се минимизира дебелината на лушпите. Мерките вклучуваат:

• Навлажнувачи нанесени на кожата
• Лекови наречени ретиноиди кои се земаат преку уста во тешки случаи
• Околина со висока влажност
• Капење за да се олабават скалите

Бебињата се изложени на ризик од инфекција кога ќе ја исфрлат мембраната на колодион.

Проблеми со очите може да се појават подоцна во животот, бидејќи очите не можат целосно да се затворат.

ЛИ; Колодионско бебе - ламеларна ихтиоза; Ихтиоза вродена; Автозомно рецесивно вродена ихтиоза - тип ламеларна ихтиоза

• Ихтиоза, стекната - нозе

Мартин К.Л. Нарушувања на кератинизацијата. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС. Таскер РК, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: погл. 677 г.

Патерсон WВ. Нарушувања на созревањето на епидермисот и кератинизацијата. Во: Patterson JW, ed. Weedon’s Skin Pathology. 5-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2021 година: погл. 10

Ричард Г, Рингпфеил Ф. Ихтиози, еритрокератодермии и сродни нарушувања. Во: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматологија. 4-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 57.