Метемоглобинемија

Метемоглобинемијата (MetHb) е крвно нарушување во кое се произведува абнормална количина на метемоглобин. Хемоглобинот е протеин во црвените крвни клетки (РБЦ) кој носи и дистрибуира кислород до телото. Метемоглобинот е форма на хемоглобин.

Со метемоглобинемија, хемоглобинот може да носи кислород, но не е во состојба ефикасно да го ослободи во телесните ткива.

Состојбата на MetHb може да биде:

• Пренесени низ семејства (наследени или вродени)
• Предизвикани од изложеност на одредени лекови, хемикалии или храна (стекнати)

Постојат две форми на наследен MetHb. Првата форма ја пренесуваат двајцата родители. Родителите обично самите ја немаат оваа состојба. Тие го носат генот што ја предизвикува состојбата. Тоа се случува кога има проблем со ензим наречен цитохром b5 редуктаза.

Постојат два вида на наследен MetHb:

• Тип 1 (исто така наречен недостаток на еритроцити редуктаза) се јавува кога на РБЦ им недостасува ензим.
• Тип 2 (исто така наречен генерализиран недостаток на редуктаза) се јавува кога ензимот не работи во телото.

Втората форма на наследен MetHb се нарекува хемоглобин М болест. Таа е предизвикана од дефекти на самиот протеин на хемоглобин. Само еден родител треба да го пренесе абнормалниот ген за детето да ја наследи болеста.

Стекнатиот MetHb е почест отколку наследените форми. Се јавува кај некои луѓе откако ќе бидат изложени на одредени хемикалии и лекови, вклучително и:

• Анестетици како бензокаин
• Нитробензен
• Одредени антибиотици (вклучувајќи дапсон и хлорокин)
• Нитрити (се користат како додатоци за да се спречи расипувањето на месото)

Симптомите на тип 1 MetHb вклучуваат:

• Синкаво боење на кожата

Симптомите на тип 2 MetHb вклучуваат:

• Доцнење во развојот
• Неуспех да напредува
• Интелектуална попреченост
• Напади

Симптоми на хемоглобин М болест вклучуваат:

• Синкаво боење на кожата

Симптомите на стекнатиот MetHb вклучуваат:

• Синкаво боење на кожата
• Главоболка
• Лукавство
• Променета ментална состојба
• Замор
• Отежнато дишење
• Недостаток на енергија

Бебе со оваа состојба ќе има синкава боја на кожа (цијаноза) при раѓање или кратко потоа. Давателот на здравствена заштита ќе изврши крвни тестови за да ја дијагностицира состојбата. Тестовите може да вклучуваат:

• Проверка на нивото на кислород во крвта (пулсна оксиметрија)
• Тест на крвта за проверка на нивото на гасови во крвта (анализа на артериски крвни гасови)

Луѓето со хемоглобин М болест немаат симптоми. Значи, можеби немаат потреба од третман.

Лек наречен метиленско сино се користи за лекување на тежок MetHb. Метиленското сино може да биде небезбедно кај луѓе кои имаат или можат да бидат изложени на ризик од заболување на крвта наречено недостаток на G6PD. Тие не треба да го пијат овој лек. Ако вие или вашето дете имате недостаток на G6PD, секогаш кажете му на вашиот давател на услуги пред да се лекувате.

Аскорбинска киселина може да се користи и за намалување на нивото на метемоглобин.

Алтернативни третмани вклучуваат хипербарична кислородна терапија, трансфузија на црвени крвни клетки и трансфузија на размена.

Во повеќето случаи на благ стекнат MetHb, не е потребен третман. Но, треба да избегнувате лек или хемикалија што го предизвика проблемот. Тешки случаи може да имаат потреба од трансфузија на крв.

Луѓето со тип 1 MetHb и хемоглобин М болест честопати добро се снаоѓаат. Тип 2 MetHb е посериозен. Честопати предизвикува смрт во првите неколку години од животот.

Луѓето со стекната MetHb честопати одат многу добро откако лекот, храната или хемикалијата што го предизвикаа проблемот се идентификувани и избегнати.

Компликациите на MetHb вклучуваат:

• Шок
• Напади
• Смрт

Јавете се на вашиот провајдер ако:

• Имајте семејна историја на MetHb
• Развијте симптоми на ова нарушување

Јавете се на вашиот добавувач или служби за итни случаи (911) веднаш ако имате отежнато дишење.

Генетско советување се предлага за парови со семејна историја на MetHb и размислуваат да имаат деца.

Бебињата од 6 месеци или помлади имаат поголема веројатност да развијат метемоглобинемија. Затоа, треба да се избегнуваат домашни пире од храна за бебиња направени од зеленчук што содржи високо ниво на природни нитрати, како што се моркови, цвекло или спанаќ.

Хемоглобин М болест; Недостаток на еритроцити редуктаза; Генерализиран недостаток на редуктаза; MetHb

• Крвни клетки

Бенз Е. ,., Еберт Б.Л. Варијанти на хемоглобин поврзани со хемолитична анемија, променет афинитет за кислород и метемоглобинемија. Во: Хофман Р, Бенц Е.., Силберштајн ЛЕ, изд. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: поглавје 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Hematologic и онколошки проблеми кај фетусот и новороденчето. Во: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатална-перинатална медицина Фанароф и Мартин. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 79

Значи RT. Пристап кон анемиите. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: погл. 149 г.