Тромботична тромбоцитопенична пурпура

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) е крвно нарушување во кое се формираат грутки на тромбоцити во малите крвни садови. Ова доведува до мал број на тромбоцити (тромбоцитопенија).

Оваа болест може да биде предизвикана од проблеми со ензим (вид на протеин) кој е вклучен во коагулацијата на крвта. Овој ензим се нарекува ADAMTS13. Отсуството на овој ензим резултира со згрутчување на тромбоцитите. Тромбоцитите се дел од крвта што помага во згрутчување на крвта.

Бидејќи тромбоцитите се собираат заедно, помалку тромбоцити се достапни во крвта во другите делови на телото за да помогнат во згрутчувањето. Ова може да доведе до крварење под кожата.

Во некои случаи, нарушувањето се пренесува преку семејства (наследено). Во овие случаи, луѓето се родени со природно ниско ниво на овој ензим.

Оваа состојба може да биде предизвикана и од:

• Рак
• Хемотерапија
• Трансплантација на хематопоетски матични клетки
• ХИВ инфекција
• Хормонска терапија за замена и естрогени
• Лекови (вклучувајќи тиклопидин, клопидогрел, кинин и циклоспорин А)

Симптомите може да вклучуваат кое било од следново:

• Крварење во кожата или мукозните мембрани
• Конфузија
• Замор, слабост
• Треска
• Главоболка
• Бледа боја на кожа или жолтеникава боја на кожа
• Отежнато дишење
• Брзо отчукување на срцето (над 100 отчукувања во минута)

Тестовите што може да се нарачаат вклучуваат:

• Ниво на активност ADAMTS 13
• Билирубин
• Размаска со крв
• Комплетна крвна слика (КБЦ)
• Ниво на креатинин
• Ниво на лактат дехидрогеназа (LDH)
• Број на тромбоцити
• Анализа на урина
• Хаптоглобин
• Тест на Кумбс

Може да имате третман наречен размена на плазма. Ја отстранува вашата абнормална плазма и ја заменува со нормална плазма од здрав донатор. Плазмата е течен дел од крвта што содржи крвни клетки и тромбоцити. Размената на плазма, исто така, го заменува ензимот што недостасува.

Постапката се прави на следниов начин:

• Прво, имате крв извлечена како да дарувате крв.
• Бидејќи крвта се пренесува преку машина која ја одделува крвта во нејзините различни делови, абнормалната плазма се отстранува и вашите крвни клетки се зачувуваат.
• Вашите крвни клетки потоа се комбинираат со нормална плазма од донатор и потоа ви се враќаат.

Овој третман се повторува секој ден се додека крвните тестови не покажат подобрување.

Луѓето кои не реагираат на овој третман или чија состојба често се враќа можеби ќе треба:

• Операција за отстранување на нивната слезина
• Земете лекови кои го потиснуваат имунитетот, како што се стероиди или ритуксимаб

Повеќето луѓе кои се подложени на размена на плазма, целосно се опоравуваат. Но, некои луѓе умираат од оваа болест, особено ако не се дијагностицира веднаш. Кај луѓето кои не се опоравуваат, оваа состојба може да стане долгорочна (хронична).

Компликациите може да вклучуваат:

• Неуспех на бубрезите
• Низок број на тромбоцити (тромбоцитопенија)
• Низок број на црвени крвни клетки (предизвикан од предвремено распаѓање на црвените крвни клетки)
• Проблеми со нервниот систем
• Тешко крварење (крварење)
• Мозочен удар

Повикајте го давателот на здравствена заштита ако имате необјаснето крварење.

Бидејќи причината е непозната, не постои познат начин да се спречи оваа состојба.

ТТП

• Крвни клетки

Абрамс Ц.С. Тромбоцитопенија. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 25-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: погл. 172.

Интернет-страница на Националниот институт за срце, бели дробови и крв. Тромботична тромбоцитопенична пурпура. www.nhlbi.nih.gov/ здравје-теми / тромботична-тромбоцитопенична-пурпура. Пристапено на 1 март 2019 година.

Шнајдевенд Р, Еперла Н, Фридман К.Д. Тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитичен уремичен синдром. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: погл. 134 г.