Суштинска тромбоцитемија

Суштинска тромбоцитемија (ЕТ) е состојба во која коскената срцевина произведува премногу тромбоцити. Тромбоцитите се дел од крвта што помага во згрутчување на крвта.

ЕТ произлегува од хиперпродукција на тромбоцити. Бидејќи овие тромбоцити не работат нормално, згрутчувањето на крвта и крварењето се вообичаени проблеми. Нетретиран, ЕТ се влошува со текот на времето.

ЕТ е дел од група на состојби познати како миелопролиферативни нарушувања. Другите вклучуваат:

• Хронична миелогена леукемија (карцином кој започнува во коскената срцевина)
• Полицитемија вера (болест на коскена срцевина што доведува до абнормално зголемување на бројот на крвни клетки)
• Примарна миелофиброза (нарушување на коскената срцевина во кое мозокот е заменет со влакнесто ткиво на лузна)

Многу луѓе со ЕТ имаат мутација на ген (JAK2, CALR или MPL).

ЕТ е најчеста кај луѓето од средна возраст. Може да се забележи и кај помлади луѓе, особено кај жени на возраст под 40 години.

Симптомите на згрутчување на крвта може да вклучуваат кое било од следново:

• Главоболка (најчеста)
• Пецкање, студенило или синило во рацете и нозете
• Имате вртоглавица или зашеметеност
• Проблеми со видот
• Мини-удари (минливи исхемични напади) или мозочен удар

Ако крварењето е проблем, симптомите може да вклучуваат нешто од следново:

• Лесни модринки и крварење од носот
• Крварење од гастроинтестиналниот тракт, респираторниот систем, уринарниот тракт или кожата
• Крварење од непцата
• Продолжено крварење од хируршки процедури или отстранување на заб

Поголемиот дел од времето, ЕТ се наоѓа преку крвни тестови направени за други здравствени проблеми пред да се појават симптомите.

Вашиот давател на здравствена заштита може да забележи зголемен црн дроб или слезина при физички преглед. Можеби имате и абнормален проток на крв во прстите или стапалата што предизвикува оштетување на кожата во овие области.

Други тестови може да вклучуваат:

• Биопсија на коскена срцевина
• Комплетна крвна слика (КБЦ)
• Генетски тестови (да се побара промена во генот JAK2, CALR или MPL)
• Ниво на урична киселина

Ако имате опасни по живот компликации, може да имате третман наречен тромбоцитна фереза. Брзо ги намалува тромбоцитите во крвта.

Долгорочни лекови се користат за намалување на бројот на тромбоцити за да се избегнат компликации. Најчестите употребени лекови вклучуваат хидроксиуреа, интерферон-алфа или анагрелид. Кај некои луѓе со JAK2 мутација, може да се користат специфични инхибитори на JAK2 протеинот.

Кај луѓе кои имаат висок ризик од згрутчување, аспиринот во мала доза (81-100 mg на ден) може да ги намали епизодите на згрутчување.

На многу луѓе не им е потребен никаков третман, но нивниот провајдер мора внимателно да ги следи.

Резултатите може да варираат. Повеќето луѓе можат да одат подолго време без компликации и да имаат нормален животен век. Кај мал број луѓе, компликациите од крварење и згрутчување на крвта можат да предизвикаат сериозни проблеми.

Во ретки случаи, болеста може да се претвори во акутна леукемија или миелофиброза.

Компликациите може да вклучуваат:

• Акутна леукемија или миелофиброза
• Тешко крварење (крварење)
• Мозочен удар, срцев удар или згрутчување на крвта во рацете или нозете

Јавете се на вашиот провајдер ако:

• Имате необјаснето крварење кое продолжува подолго отколку што треба.
• Забележувате болка во градите, болка во нозете, конфузија, слабост, вкочанетост или други нови симптоми.

Примарна тромбоцитемија; Суштинска тромбоцитоза

• Крвни клетки

Маскаренхас Ј, Јанку-Рубин Ц, Кремјанскаја М, Најфелд В, Хофман Р. Суштинска тромбоцитемија. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: погл. 69

Tefferi A. Полицитемија вера, есенцијална тромбоцитемија и примарна миелофиброза. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 25-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: погл. 166.