Некротизирачки васкулитис

Некротизирачки васкулитис е група на нарушувања кои вклучуваат воспаление на wallsидовите на крвните садови. Големината на погодените крвни садови помага да се утврдат имињата на овие состојби и како нарушувањето предизвикува болест.

Некротизирачки васкулитис може да биде примарна состојба како што се полиартеритис нодоза или грануломатоза со полиангитис (порано наречена грануломатоза Вегенер). Во други случаи, васкулитисот може да се појави како дел од друго нарушување, како што е системски лупус еритематозус или хепатитис Ц.

Причината за воспалението е непозната. Најверојатно е поврзано со автоимуни фактори. Theидот на крвниот сад може да лузни и да се згусне или да умре (да стане некротичен). Крвниот сад може да се затвори, прекинувајќи го протокот на крв во ткивата што ги снабдува. Недостатокот на проток на крв ќе предизвика смрт на ткивата. Понекогаш крвниот сад може да се скрши и да крвари (прекин).

Некротизирачки васкулитис може да влијае на крвните садови на кој било дел од телото. Затоа, може да предизвика проблеми во кожата, мозокот, белите дробови, цревата, бубрезите, мозокот, зглобовите или кој било друг орган.

Треска, треска, замор, артритис или губење на тежината може да бидат единствените симптоми на почетокот. Сепак, симптомите може да бидат во скоро кој било дел од телото.

Кожа:

• Црвени или виолетови обоени испакнатини на нозете, рацете или другите делови од телото
• Синкава боја на прстите и прстите
• Знаци на смрт на ткиво како резултат на недостаток на кислород како болка, црвенило и чиреви кои не заздравуваат

Мускули и зглобови:

• Болки во зглобовите
• Болки во нозете
• Мускулна слабост

Мозок и нервен систем:

• Болка, вкочанетост, пецкање во рака, нога или друга област на телото
• Слабост на раката, ногата или друга област на телото
• Ученици со различна големина
• Очен капак овенати
• Тешкотија при голтање
• Оштетување на говорот
• Тешкотија при движење

Белите дробови и респираторниот тракт:

• Кашлица
• Отежнато дишење
• Метеж на синусите и болка
• Кашлање крв или крварење од носот

Други симптоми вклучуваат:

• Стомачна болка
• Крв во урината или столицата
• Засипнатост или менување глас
• Болка во градите од оштетување на артериите што го снабдуваат срцето (коронарни артерии)

Давателот на здравствена заштита ќе направи комплетен физички преглед. Нервниот систем (невролошки) испит може да покаже знаци на оштетување на нервите.

Тестовите што може да се направат вклучуваат:

• Комплетна крвна слика, сеопфатен панел за хемија и анализа на урина
• Х-зраци на градите
• Тест на реактивен протеин
• Стапка на седиментација
• Тест на крвта за хепатитис
• Тест на крвта за антитела против неутрофили (антитела ANCA) или нуклеарни антигени (ANA)
• Тест на крвта за криоглобулини
• Тест на крвта за нивоа на комплементи
  
• Студии за сликање како што се ангиограм, ултразвук, компјутерска томографија (КТ) скенирање или магнетна резонанца (МРИ)
• Биопсија на кожата, мускулите, органското ткиво или нервот

Кортикостероиди се даваат во повеќето случаи. Дозата ќе зависи од тоа колку е лоша состојбата.

Другите лекови кои го потиснуваат имунолошкиот систем може да го намалат воспалението на крвните садови. Овие вклучуваат азатиоприн, метотрексат и микофенолат. Овие лекови често се користат заедно со кортикостероиди. Оваа комбинација овозможува да се контролира болеста со помала доза на кортикостероиди.

За тешка болест, циклофосфамид (Цитоксан) се користи многу години. Сепак, ритуксимаб (Ритуксан) е подеднакво ефикасен и е помалку токсичен.

Неодамна, се покажа дека тоцилизумаб (Actemra) е ефикасен за артеритис на гигантски клетки, така што дозата на кортикостероиди може да се намали.

Некротизирачки васкулитис може да биде сериозна и опасна по живот болест. Исходот зависи од локацијата на васкулитисот и сериозноста на оштетувањето на ткивото. Компликации може да се појават од болеста и од лековите. Повеќето форми на некротизирачки васкулитис бараат долгорочно следење и третман.

Компликациите може да вклучуваат:

• Трајно оштетување на структурата или функцијата на погодената област
• Секундарни инфекции на некротични ткива
• Несакани ефекти од користените лекови

Јавете се на вашиот добавувач ако имате симптоми на некротизирачки васкулитис.

Симптомите за итни случаи вклучуваат:

• Проблеми во повеќе од еден дел од телото како што се мозочен удар, артритис, силен осип на кожата, болки во стомакот или кашлање крв
• Промени во големината на зеницата
• Губење на функцијата на раката, ногата или другиот дел од телото
• Говорни проблеми
• Тешкотија при голтање
• Слабост
• Тешка болка во стомакот
  

Не постои познат начин да се спречи ова нарушување.

• Циркулаторниот систем

Jennette JC, Falk RJ. Бубрежен и системски васкулитис. Во: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Сеопфатна клиничка нефрологија. 6-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019: 25 поглавје

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Во: McPherson RA, Pincus MR, eds. Клиничка дијагностика и управување со Хенри со лабораториски методи. 23-то издание Сент Луис, МО: Елзевиер; 2017 година: поглавје 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Трендови на долгорочни исходи кај пациенти со васкулитис поврзан со антинеутрофилни цитоплазматски антитела со бубрежна болест. Артритис Ревматол. 2016 година; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Спекс У, Меркел ПА, Сео П и др. Ефикасност на режимите на индукција на ремисија за васкулитис поврзан со ANCA. N Engl J Med. 2013 година; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Стоун Ј.Х., Клерман М, Колинсон Н.Испитување на тоцилизумаб кај џиновски-клеточен артеритис. N Engl J Med. 2017 година; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.