Примарна билијарна цироза

Theолчните канали се цевки кои ја движат жолчката од црниот дроб кон тенкото црево. Ileолчката е супстанца која помага при варење. Сите жолчни канали заедно се нарекуваат билијарен тракт.

Кога жолчните канали ќе отечат или воспалат, ова го блокира протокот на жолчката. Овие промени можат да доведат до лузни на црниот дроб наречени цироза. Ова се нарекува билијарна цироза. Напредната цироза може да доведе до откажување на црниот дроб.

Причината за воспалени жолчни канали во црниот дроб не е позната. Сепак, примарната билијарна цироза е автоимуно нарушување. Тоа значи дека имунитетниот систем на вашето тело погрешно го напаѓа здравото ткиво. Болеста може да биде поврзана со автоимуни нарушувања како што се:

• Целијачна болест
• Феномен на Рејно
• Сика синдром (суви очи или уста)
• Болест на тироидната жлезда

Оваа болест најчесто ги погодува жените на средна возраст.

Повеќе од една половина од луѓето немаат симптоми за време на дијагнозата. Симптомите најчесто започнуваат бавно. Раните симптоми може да вклучуваат:

• Гадење и болка во стомакот
• Замор и губење на енергија
• Масни наслаги под кожата
• Масни столици
• Чешање
• Лош апетит и слабеење

Како што се влошува функцијата на црниот дроб, симптомите може да вклучуваат:

• Наполнување на течности во нозете (едем) и во стомакот (асцит)
• Yellowолта боја во кожата, мукозните мембрани или очите (жолтица)
• Црвенило на дланките на рацете
• Кај мажите, импотенција, намалување на тестисите и оток на градите
• Лесни модринки и абнормално крварење, најчесто од потечени вени во дигестивниот тракт
• Конфузија или проблеми со размислувањето
• Бледа или столица во боја на глина

Давателот на здравствена заштита ќе направи физички преглед.

Следните тестови можат да проверат дали вашиот црн дроб работи правилно:

• Тест на крвта на албумин
• Тестови на функцијата на црниот дроб (серумска алкална фосфатаза е најважна)
• Протромбинско време (ПТ)
• Тестови на холестерол и липопротеин во крвта

Други тестови кои можат да помогнат да се измери колку може да биде тешко заболување на црниот дроб, вклучуваат:

• Зголемено ниво на имуноглобулин М во крвта
• Биопсија на црн дроб
• Анти-митохондријални антитела (резултатите се позитивни во околу 95% од случаите)
• Специјални видови на ултразвук или МНР кои ја мерат количината на ткиво на лузни (може да се нарече еластографија)
• Холангиопанкреатографија со магнетна резонанца (MRCP)

Целта на третманот е да се олеснат симптомите и да се спречат компликации.

Холестирамин (или колестипол) може да го намали чешањето. Урсодеоксихоличната киселина може да го подобри отстранувањето на жолчката од крвотокот. Ова може да го подобри преживувањето кај некои луѓе. Исто така достапен е и понов лек наречен обетихолна киселина (Окалива).

Терапијата за замена на витамини ги враќа витамините А, К, Е и Д, кои се губат во масните столици. Може да се додаде додаток на калциум или други лекови за коски за спречување или лекување на слаби или меки коски.

Потребно е долгорочно следење и третман на откажување на црниот дроб.

Трансплантацијата на црн дроб може да биде успешна доколку се направи пред да се појави откажување на црниот дроб.

Исходот може да варира. Ако состојбата не се лекува, повеќето луѓе ќе умрат без трансплантација на црн дроб. Околу една четвртина од луѓето кои имаат болест веќе 10 години ќе имаат откажување на црниот дроб. Лекарите сега можат да користат статистички модел за да предвидат најдобро време за трансплантација. Може да се развијат и други болести, како што се хипотироидизам и анемија.

Прогресивната цироза може да доведе до откажување на црниот дроб. Компликациите може да вклучуваат:

• Крварење
• Оштетување на мозокот (енцефалопатија)
• Нерамнотежа на течности и електролити
• Неуспех на бубрезите
• Малапсорпција
• Неисхранетост
• Меки или слаби коски (остеомалација или остеопороза)
• Асцит (таложење на течност во абдоминалната празнина)
• Зголемен ризик од рак на црн дроб

Јавете се на вашиот провајдер ако имате:

• Абдоминален оток
• Крв во столицата
• Конфузија
• Жолтица
• Чешање на кожата што не поминува и не е поврзано со други причини
• Повраќање на крв

Примарен билијарен холангитис; PBC

• Цироза - исцедок

• Дигестивниот систем
• Патека на жолчката

Итон Ј.Е., Линдор К.Д. Примарен билијарен холангитис. Во: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Болести на гастроинтестиналниот и црниот дроб на Слејсенгер и Фордтран. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2021 година: погл. 91 г.

Фогел ЕЛ, Шерман С. Болести на жолчното кесе и жолчните канали. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 146.

Светилки LW. Црн дроб: не-неопластични заболувања. Во: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Хируршката патологија на Росаи и Акерман. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: погл. 19

Смит А, Баумгартнер К, Боситис Ц. Цироза: дијагноза и управување. Ам Фам лекар. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.