Сè што треба да знаете за порфиријата Кутанеа тарда

Содржина

• Симптоми
• Слики од порфирија кутанеа тарда
• Причини
• Фактори на ризик
• Инциденца
• Дијагноза
• Третман
• Изгледи

Преглед

Porphyria cutanea tarda (PCT) е вид на порфирија или крвно нарушување што влијае на кожата. ДСП е еден од најчестите видови порфирија. Понекогаш се зборува како колоквијална болест вампир. Тоа е затоа што луѓето со оваа состојба често доживуваат симптоми по изложување на сончева светлина.

Симптоми

Повеќето од симптомите на порфирија кутанеа тарда се појавуваат на кожата. Вообичаени симптоми вклучуваат:

• плускавци на кожата што е изложена на сонце, вклучувајќи ги и рацете, лицето и рацете
• фотосензитивност, што значи дека вашата кожа е чувствителна на сонце
• тенка или кревка кожа
• зголемен раст на косата, обично на лицето
• корка и лузни на кожата
• црвенило, оток или чешање на кожата
• рани кои се развиваат по мали повреди на кожата
• хиперпигментација, што значи дека дамките на кожата стануваат потемни
• урина која е потемна од нормалната или црвеникаво-кафеава
• оштетување на црниот дроб

Откако ќе се појават плускавци на вашата кожа, кожата може да се олупи. Исто така, вообичаено е да се појават лузни откако ќе заздрават плускавците.

Закрпите за хиперпигментација обично се појавуваат на лицето, рацете и вратот.

Слики од порфирија кутанеа тарда

Причини

Порфирија кутанеа тарда може да биде предизвикана од разни нешта. Причините обично се категоризираат како генетски или стекнати.

Најчестите генетски причини вклучуваат:

• семејна историја на порфирија кутанеа тарда
• наследен дефицит на ензимот на црниот дроб уропорфириноген декарбоксилаза
• семејна историја на заболување на црниот дроб или рак на црниот дроб
• повеќе железо од црн дроб отколку нормално

Најчестите стекнати причини вклучуваат:

• потрошувачка на алкохол
• користејќи естрогенска терапија
• користење орални контрацептиви
• изложеност на одредени фактори на животната средина или хемикалии, како што е агентот Портокал
• земајќи премногу железо
• пушење
• имајќи хепатит Ц.
• има ХИВ

Во некои случаи, не е можно да се утврди причината за порфирија кутанеа тарда.

Фактори на ризик

Вие сте изложени на поголем ризик од порфирија кутанеа тарда ако пушите или користите алкохол. Исто така, најверојатно, ќе ја добиете оваа состојба ако имате хепатитис Ц или ХИВ.

Да се ​​биде изложен на одредени хемикалии, како што е агентот Портокал, исто така може да го зголеми ризикот. Можеби сте биле изложени на оваа хемикалија ако сте ветеран кој служел во област што имала агент портокал.

Инциденца

Порфирија кутанеа тарда може да влијае на мажи и жени. Обично се појавува по 30-та година од животот, па затоа не е честа појава кај деца или тинејџери.

Porphyria cutanea tarda влијае на луѓето ширум светот и не е ограничена на одреден регион или земја. Се проценува дека 1 од 10.000 до 25.000 луѓе ја имаат оваа состојба.

Дијагноза

Вашиот лекар може да направи физички преглед, да провери дали има симптоми и да ја запише вашата историја на медицината. Покрај тоа, тие можат да ги користат следниве тестови за дијагностицирање на порфирија кутанеа тарда:

• крвни тестови
• тестови на урина
• тестови на столицата
• биопсија на кожата

Лекарот ќе ги провери вашите нивоа на порфирин и ензими на црниот дроб. Генетско тестирање може да се препорача за луѓе со семејна историја на оваа состојба.

Третман

Третманот за порфирија кутанеа тарда се фокусира на управување и запирање на симптомите. Промените во животниот стил, како што се ограничување на потрошувачката на алкохол и непушењето пушење, исто така може да помогнат.

Вообичаени опции за третман вклучуваат:

• флеботомија, што е отстранување на крв за намалување на железо
• хлорокин (Арален)
• хидроксихлорокин (плакенил)
• лекови против болки
• железо хелатори
• лекување на болести кои предизвикуваат порфирија кутанеа тарда, како што се ХЦВ или ХИВ

Флеботомијата е еден од најчестите третмани за порфирија кутанеа тарда. Исто така, често се користат антималарични таблети.

Вообичаени промени во животниот стил за лекување на порфирија кутанеа тарда вклучуваат:

• избегнување на алкохол
• не пушење
• избегнување на сончева светлина
• користејќи крема за сончање
• избегнување на повреди на кожата
• не земајќи естрогени

Можеби ќе треба да носите крема за сончање, долги ракави и капа за да избегнете сонце.

Порфирија кутанеа тарда може да го зголеми ризикот од рак на црниот дроб или цироза, што претставува лузна на црниот дроб. Ова е причината зошто е важно да не пиете алкохол ако ја имате оваа состојба.

Изгледи

Porphyria cutanea tarda обично ги погодува возрасните постари од 30 години. Тоа е крвно нарушување кое најмногу влијае на кожата. Вашата кожа може да биде почувствителна на сонцето, па можеби ќе треба да преземете дополнителни мерки на претпазливост за да го избегнете сонцето. Плускавците се вообичаени од оваа состојба.

Вашиот лекар може да препорача различни третмани за порфирија кутанеа тарда. Флеботомијата и антималаричните таблети се најчестите опции за третман.

Ако барате поддршка, проверете ја оваа курирана листа на најдобри блогови за нарушувања на кожата во годината.