Разбирање на миелофиброза

Содржина

• Кои се симптомите?
• Што ја предизвикува?
• Дали има фактори на ризик?
• Како се дијагностицира?
• Како се третира?
• Лекување на анемија
• Лекување на зголемена слезина
• Лекување на мутирани гени
• Експериментални третмани
• Дали има некои компликации?
• Ivingивеење со миелофиброза

Што е миелофиброза?

Миелофиброза (МФ) е вид на рак на коскена срцевина што влијае на способноста на вашето тело да произведува крвни клетки. Тоа е дел од група на состојби наречени миелопролиферативни неоплазми (МПН). Овие состојби предизвикуваат вашите клетки на коскената срцевина да престанат да се развиваат и да функционираат како што треба, што резултира во влакнесто ткиво на лузна.

МФ може да биде примарна, што значи дека се јавува самостојно или секундарно, што значи дека произлегува од друга состојба - обично од таа што влијае на вашата коскена срцевина. Другите MPN исто така можат да напредуваат во MF. Додека некои луѓе можат да поминат со години без да имаат симптоми, други имаат симптоми кои се влошуваат поради лузни во коскената срцевина.

Кои се симптомите?

Миелофиброзата има тенденција да се појавува полека, и многу луѓе на почетокот не забележуваат симптоми. Сепак, како што напредува и почнува да се меша со производството на крвни клетки, неговите симптоми може да вклучуваат:

• замор
• отежнато дишење
• лесно модринки или крварење
• чувство на болка или исполнетост на левата страна, под ребрата
• ноќно потење
• Треска
• болка во коските
• губење на апетит и губење на тежината
• крварење од носот или крварење на непцата

Што ја предизвикува?

Миелофиброзата е поврзана со генетска мутација на матичните клетки на крвта. Сепак, истражувачите не се сигурни што ја предизвикува оваа мутација.

Кога мутираните клетки се реплицираат и се делат, тие ја пренесуваат мутацијата на новите крвни клетки. На крајот, мутираните клетки ја престигнуваат способноста на коскената срцевина да произведува здрави крвни клетки. Ова обично резултира со премногу малку црвени крвни клетки и премногу бели крвни клетки. Исто така, предизвикува лузни и стврднување на коскената срцевина, што обично е меко и сунѓересто.

Дали има фактори на ризик?

Миелофиброза е ретка, се јавува само кај околу 1,5 од секои 100 000 луѓе во САД. Сепак, неколку работи можат да го зголемат ризикот од развој, вклучително:

• Возраст. Додека луѓето од која било возраст можат да имаат миелофиброза, таа обично се дијагностицира кај постари од 50 години.
• Друго нарушување на крвта. Некои луѓе со МФ го развиваат како компликација на друга состојба, како што се тромбоцитемија или полицитемија вера.
• Изложеност на хемикалии. МФ е поврзана со изложеност на одредени индустриски хемикалии, вклучувајќи толуен и бензен.
• Изложеност на зрачење. Луѓето кои биле изложени на радиоактивен материјал може да имаат зголемен ризик од развој на МФ.

Како се дијагностицира?

МФ обично се појавува на рутинска комплетна крвна слика (КБЦ). Луѓето со МФ имаат многу ниско ниво на црвени крвни клетки и невообичаено високи или ниски нивоа на бели крвни клетки и тромбоцити.

Врз основа на резултатите од вашиот тест за КБЦ, вашиот лекар може да направи и биопсија на коскена срцевина. Ова вклучува земање мал примерок од коскената срцевина и повнимателно разгледување на неа за знаци на МФ, како што се лузни.

Можеби ќе треба и скенирање на Х-зраци или МНР за да се исклучат сите други потенцијални причини за вашите симптоми или резултатите од КБЦ.

Како се третира?

Третманот со МФ обично зависи од видовите на симптоми што ги имате. Многу вообичаени симптоми на МФ се поврзани со основната состојба предизвикана од МФ, како што се анемија или зголемена слезина.

Лекување на анемија

Ако МФ предизвикува тешка анемија, можеби ќе ви требаат:

• Трансфузија на крв. Редовната трансфузија на крв може да го зголеми бројот на црвени крвни клетки и да ги намали симптомите на анемија, како што се замор и слабост.
• Хормонска терапија. Синтетичка верзија на машкиот хормон андроген може да го промовира производството на црвени крвни клетки кај некои луѓе.
• Кортикостероиди. Овие можат да се користат со андрогени за да се поттикне производството на црвени крвни клетки или да се намали нивното уништување.
• Лекови на рецепт. Имуномодулаторните лекови, како што се талидомид (Таломид) и леналидомид (Ревлимид), може да го подобрат бројот на крвни клетки. Тие исто така можат да помогнат при симптоми на зголемена слезина.

Лекување на зголемена слезина

Ако имате зголемена слезина поврзана со МФ што предизвикува проблеми, вашиот лекар може да препорача:

• Терапија со зрачење. Терапијата со зрачење користи насочени зраци за да ги убие клетките и да ја намали големината на слезината.
• Хемотерапија. Некои лекови за хемотерапија може да ја намалат големината на зголемената слезина.
• Хирургија Спленектомијата е хируршка процедура со која се отстранува слезината. Вашиот лекар може да го препорача ова ако не реагирате добро на други третмани.

Лекување на мутирани гени

Нов лек наречен руксолитиниб (Јакафи) беше одобрен од Управата за храна и лекови на САД во 2011 година за лекување на симптомите поврзани со МФ. Руксолитиниб е насочена кон специфична генетска мутација што може да биде причина за МФ. Во, се покажа дека ја намалува големината на зголемените слезини, ги намалува симптомите на МФ и ја подобрува прогнозата.

Експериментални третмани

Истражувачите работат на развој на нови третмани за МФ. Додека за многу од нив е потребна дополнителна студија за да се осигурат дека се безбедни, лекарите започнаа да користат два нови третмани во одредени случаи:

• Трансплантација на матични клетки. Трансплантациите на матични клетки имаат потенцијал да лекуваат МФ и да ја вратат функцијата на коскената срцевина. Сепак, постапката може да предизвика опасни по живот компликации, така што обично се прави само кога ништо друго не работи.
• Интерферон-алфа. Интерферон-алфа го одложи формирањето на ткиво на лузни во коскената срцевина кај луѓето кои рано се лекуваат, но потребни се повеќе истражувања за да се утврди неговата долгорочна безбедност.

Дали има некои компликации?

Со текот на времето, миелофиброзата може да доведе до неколку компликации, вклучувајќи:

• Зголемен крвен притисок во црниот дроб. Зголемениот проток на крв од зголемена слезина може да го зголеми притисокот во порталната вена во вашиот црн дроб, предизвикувајќи состојба наречена портална хипертензија. Ова може да изврши преголем притисок врз помалите вени на вашиот стомак и хранопровод, што може да доведе до прекумерно крварење или пукање на вената.
• Тумори. Крвните клетки можат да се формираат во купчиња надвор од коскената срцевина, предизвикувајќи растот на туморите и во други области на вашето тело. Во зависност од тоа каде се наоѓаат овие тумори, тие можат да предизвикаат различни различни проблеми, вклучувајќи напади, крварење во гастричниот тракт или компресија на 'рбетниот мозок.
• Акутна леукемија. Околу 15-20% од луѓето со МФ продолжуваат да развиваат акутна миелоидна леукемија, сериозна и агресивна форма на рак.

Ivingивеење со миелофиброза

Додека МФ често не предизвикува симптоми во раните фази, тоа на крајот може да доведе до сериозни компликации, вклучително и поагресивни видови на рак. Работете со вашиот лекар за да го утврдите најдобриот курс на лекување за вас и како можете да управувате со симптомите. Lивеењето со МФ може да биде стресно, па може да ви биде корисно да побарате поддршка од организација како што е Здружението за леукемија и лимфом или Фондацијата за истражување на миелопролиферативна неоплазма. Двете организации можат да ви помогнат да најдете локални групи за поддршка, заедници преку Интернет, па дури и финансиски средства за лекување.