Сè што треба да знаете за пулмонална артериска хипертензија

Содржина

• Симптоми на пулмонална артериска хипертензија
• Причини за пулмонална артериска хипертензија
• Дијагноза на пулмонална артериска хипертензија
• Третман на пулмонална артериска хипертензија
• Лекови
• Хирургија
• Промени во животниот стил
• Очекуван животен век со пулмонална артериска хипертензија
• Фази на пулмонална артериска хипертензија
• Други видови на пулмонална хипертензија
• Прогноза за пулмонална артериска хипертензија
• Пулмонална хипертензија кај новороденчиња
• Упатства за пулмонална артериска хипертензија
• П:
• О:

Што е примарна артериска хипертензија?

Пулмонална артериска хипертензија (ПАХ), порано позната како примарна пулмонална хипертензија, е редок вид на висок крвен притисок. Влијае на вашите пулмонални артерии и капилари. Овие крвни садови носат крв од долната десна комора на вашето срце (десна комора) во вашите бели дробови.

Со зголемувањето на притисокот во вашите белодробни артерии и помалите крвни садови, срцето мора да работи понапорно за да пумпа крв до белите дробови. Со текот на времето, ова го ослабува вашиот срцев мускул. На крајот, тоа може да доведе до срцева слабост и смрт.

Не е познат лек за ПАХ, но опциите за третман се достапни. Ако имате ПАХ, третманот може да помогне во ублажување на симптомите, намалување на шансите за компликации и продолжување на животот.

Симптоми на пулмонална артериска хипертензија

Во раните фази на ПАХ, можеби немате забележителни симптоми. Како што состојбата се влошува, симптомите ќе станат позабележителни. Вообичаени симптоми вклучуваат:

• отежнато дишење
• замор
• вртоглавица
• несвестица
• притисок во градите
• болка во градите
• забрзан пулс
• срцеви палпитации
• синкава нијанса на усните или кожата
• оток на глуждовите или нозете
• оток со течност во внатрешноста на стомакот, особено во подоцнежните фази на состојбата

Можеби ќе ви биде тешко да здивнете за време на вежбање или други видови на физичка активност. На крајот, дишењето може да стане тешко и за време на периоди на одмор, исто така. Откријте како да препознаете симптоми на ПАХ.

Причини за пулмонална артериска хипертензија

PAH се развива кога белодробните артерии и капилари кои носат крв од срцето до белите дробови се стеснуваат или уништуваат. Се смета дека ова е предизвикано од различни сродни состојби, но не се знае точната причина зошто се појавува ПАХ.

Во околу 15-20% од случаите, ПАХ е наследен, според Националната организација за ретки нарушувања (НОРД). Ова вклучува генетски мутации кои можат да се појават во BMPR2 ген или други гени. Мутациите потоа можат да се пренесат преку семејства, дозволувајќи му на лицето со една од овие мутации да има потенцијал подоцна да развие PAH.

Други потенцијални состојби кои можат да бидат поврзани со развој на ПАХ вклучуваат:

• хронично заболување на црниот дроб
• вродена срцева болест
• одредени нарушувања на сврзното ткиво
• одредени инфекции, како што се ХИВ инфекција или шистозомијаза
• одредени токсини или лекови, вклучувајќи одредени лекови за рекреација (метамфетамини) или моментално супресанти на апетит надвор од пазарот

Во некои случаи, ПАХ се развива без позната поврзана причина. Ова е познато како идиопатски ПАХ. Откријте како се дијагностицира и третира идиопатскиот PAH.

Дијагноза на пулмонална артериска хипертензија

Ако вашиот лекар се сомнева дека имате ПАХ, тој најверојатно ќе нарача еден или повеќе тестови за да ги проценат вашите пулмонални артерии и срце.

Тестовите за дијагностицирање на PAH може да вклучуваат:

• електрокардиограм за да провери дали има знаци на напрегање или абнормални ритми во твоето срце
• ехокардиограм за да се испита структурата и функцијата на вашето срце и да се измери притисокот на пулмоналната артерија
• Х-зраци на градите за да дознаете дали вашите белодробни артерии или долната десна комора на срцето се зголемени
• КТ скен или МНР скенирање за да барате тромби, стеснување или оштетување на вашите пулмонални артерии
• катетеризација на десното срце за мерење на крвниот притисок во вашите белодробни артерии и десната комора на срцето
• тест за пулмонална функција за да се процени капацитетот и протокот на воздухот во и надвор од вашите бели дробови
• крвни тестови за проверка на супстанции поврзани со ПАХ или други здравствени состојби

Вашиот лекар може да ги искористи овие тестови за да провери дали има знаци на ПАХ, како и други потенцијални причини за вашите симптоми. Тие ќе се обидат да исклучат други потенцијални причини пред да дијагностицираат PAH. Добијте повеќе информации за овој процес.

Третман на пулмонална артериска хипертензија

Во моментов, нема познат лек за ПАХ, но третманот може да ги ублажи симптомите, да го намали ризикот од компликации и да го продолжи животот.

Лекови

За да помогне во управувањето со вашата состојба, вашиот лекар може да препише еден или повеќе од следниве лекови:

• терапија со простациклин за проширување на вашите крвни садови
• растворливи стимулатори на гуанилат циклаза за проширување на вашите крвни садови
• антагонисти на рецептори на ендотелин за блокирање на активноста на ендотелин, супстанца што може да предизвика стеснување на вашите крвни садови
• антикоагуланси за да се спречи формирање на тромби

Ако ПАХ е поврзан со друга здравствена состојба во вашиот случај, вашиот лекар може да препише други лекови кои ќе помогнат во лекувањето на таа состојба. Тие исто така може да ги прилагодат сите лекови што ги земате во моментов. Дознајте повеќе за лековите што вашиот лекар може да ги препише.

Хирургија

Во зависност од тоа колку е тешка вашата состојба, вашиот лекар може да препорача хируршки третман. Атријална септостома може да се направи за да се намали притисокот на десната страна од срцето, а трансплантацијата на белите дробови или срцето и белите дробови може да ги замени оштетените органи (ови).

Во атријална септостома, вашиот лекар веројатно ќе води катетер низ една од вашите централни вени до горната десна комора на вашето срце. Во преградата на горната комора (лентата од ткиво помеѓу десната и левата страна на срцето), поминувајќи низ десно од лево, во горната комора, тие ќе создадат отвор. Следно, тие ќе надујат мал балон на врвот на катетерот за да го прошират отворот и да предизвикаат крв да може да тече помеѓу горните комори на твоето срце, ослободувајќи го притисокот од десната страна на твоето срце.

Ако имате сериозен случај на ПАХ што е поврзан со сериозно заболување на белите дробови, може да се препорача трансплантација на белодробна состојба. Во оваа постапка, вашиот лекар ќе отстрани еден или двата бели дробови и ќе ги замени со бели дробови од донаторот на орган.

Ако имате и сериозно срцево заболување или срцева слабост, вашиот лекар може да препорача и трансплантација на срце покрај трансплантација на бели дробови.

Промени во животниот стил

Промените во животниот стил за прилагодување на вашата исхрана, рутина за вежбање или други дневни навики можат да помогнат да се намали ризикот од компликации со ПАХ. Овие вклучуваат:

• јадење здрава исхрана
• редовно вежбање
• слабеење или одржување на здрава тежина
• откажување од пушење тутун

Следењето на препорачаниот план за лекување на вашиот лекар може да помогне во ублажување на симптомите, намалување на ризикот од компликации и продолжување на животот. Дознајте повеќе за опциите за третман на PAH.

Очекуван животен век со пулмонална артериска хипертензија

ПАХ е прогресивна состојба, што значи дека се влошува со текот на времето. Некои луѓе можат да видат дека симптомите се влошуваат побрзо од другите.

Една студија од 2015 година објавена во ги испитуваше стапките на петгодишно преживување кај луѓето со различни фази на ПАХ и откри дека како што напредува состојбата, така и стапката на петгодишно преживување се намалува.

Еве ги истражувачите за пет години стапка на преживување пронајдени за секоја фаза.

• Класа 1: 72 до 88 проценти
• Класа 2: 72 до 76 проценти
• Класа 3: 57 до 60 проценти
• Класа 4: од 27 до 44 проценти

Иако не постои лек, неодамнешните достигнувања во третманот помогнаа да се подобрат изгледите за луѓето со ПАХ. Дознајте повеќе за стапките на преживување кај луѓето со ПАХ.

Фази на пулмонална артериска хипертензија

ПАХ е поделен во четири фази врз основа на сериозноста на симптомите.

Според критериумите утврдени од Светската здравствена организација (СЗО), ПАХ е класифициран во четири функционални фази:

• Класа 1. Состојбата не ја ограничува вашата физичка активност. Немате забележителни симптоми за време на периоди на обична физичка активност или одмор.
• Класа 2. Состојбата малку ја ограничува вашата физичка активност. Имате забележителни симптоми за време на периоди на обична физичка активност, но не и за време на периоди на одмор.
• Класа 3. Состојбата значително ја ограничува вашата физичка активност. Имате симптоми за време на периоди на мал физички напор и обична физичка активност, но не и за време на периоди на одмор.
• Класа 4. Вие не сте во можност да извршите било каков вид физичка активност без симптоми. Имате забележителни симптоми, дури и за време на периоди на одмор. Знаци на десно-срцева слабост имаат тенденција да се појават во оваа фаза.

Ако имате ПАХ, фазата на вашата состојба ќе влијае на препорачаниот третман на вашиот лекар. Добијте ги потребните информации за да разберете како напредува оваа состојба.

Други видови на пулмонална хипертензија

PAH е еден од петте типа на пулмонална хипертензија (PH). Исто така е познато како група ПАХ.

Други видови на PH вклучуваат:

• Група 2 PH, што е поврзано со одредени состојби кои ја вклучуваат левата страна на вашето срце
• Група 3 PH, која е поврзана со одредени услови на дишење во белите дробови
• Група 4 PH, што може да биде предизвикано од хронични тромби во садови до вашите бели дробови
• Група 5 PH, што може да резултира од различни други здравствени состојби

Некои видови на PH се лекуваат повеќе од другите. Одвојте момент да дознаете повеќе за различните видови на PH.

Прогноза за пулмонална артериска хипертензија

Во последниве години, опциите за третман се подобрија за луѓето со ПАХ. Но, сè уште нема лек за состојбата.

Навремената дијагностика и третман може да помогнат подобро да се ослободат симптомите, да се намали ризикот од компликации и да се продолжи животот со ПАХ. Прочитајте повеќе за ефектите што третманот може да ги има врз вашите изгледи со оваа болест.

Пулмонална хипертензија кај новороденчиња

Во ретки случаи, ПАХ влијае на новороденчиња. Ова е познато како постојана пулмонална хипертензија на новороденчето (PPHN). Тоа се случува кога крвните садови што одат во белите дробови на бебето не се шират правилно по раѓањето.

Факторите на ризик за PPHN вклучуваат:

• фетални инфекции
• тешка вознемиреност за време на породувањето
• проблеми со белите дробови, како што се неразвиени бели дробови или синдром на респираторен дистрес

Ако на вашето бебе му е дијагностицирана ППХН, нивниот лекар ќе се обиде да ги прошири крвните садови во нивните бели дробови со дополнителен кислород. Исто така, лекарот можеби ќе треба да користи механички вентилатор за поддршка на дишењето на вашето бебе.

Правилното и навремено лекување може да помогне во намалување на ризикот од доцнења во развојот и функционални попречености на вашето бебе, помагајќи да се подобри шансата за преживување.

Упатства за пулмонална артериска хипертензија

Во 2014 година, Американскиот колеџ за лекари на градниот кош беше пуштен на третман за ПАХ. Покрај другите препораки, овие упатства советуваат:

• Луѓето кои се изложени на ризик од развој на ПАХ и оние со ПАХ од класа 1 треба да се следат за развој на симптоми за кои може да биде потребен третман.
• Кога е можно, луѓето со ПАХ треба да бидат проценети во медицински центар кој има експертиза за дијагностицирање на ПАХ, оптимално пред да започне третманот.
• Луѓето со ПАХ треба да бидат третирани за какви било здравствени состојби што можат да придонесат за болеста.
• Луѓето со ПАХ треба да бидат вакцинирани против грип и пневмококна пневмонија.
• Луѓето со ПАХ треба да избегнуваат да останат бремени. Доколку останат бремени, треба да добијат нега од мултидисциплинарен здравствен тим кој вклучува специјалисти со експертиза во пулмонална хипертензија.
• Луѓето со ПАХ треба да избегнуваат непотребна операција. Ако треба да се подложат на операција, треба да добијат нега од мултидисциплинарен здравствен тим кој вклучува специјалисти со експертиза во пулмонална хипертензија.
• Луѓето со ПАХ треба да избегнуваат изложеност на голема надморска височина, вклучително и авионски патувања. Доколку мора да бидат изложени на големи надморски височини, треба да користат дополнителен кислород по потреба.

Овие упатства даваат општ преглед за тоа како да се грижат луѓето со ПАХ. Вашиот индивидуален третман ќе зависи од вашата медицинска историја и симптомите што ги доживувате.

П:

Дали има некои чекори што некој може да ги преземе за да спречи развој на ПАХ?

О:

Пулмоналната артериска хипертензија не може секогаш да се спречи. Сепак, некои состојби што можат да доведат до ПАХ може да се спречат или контролираат за да се намали ризикот од развој на ПАХ. Овие состојби вклучуваат коронарна артериска болест, хипертензија, хронично заболување на црниот дроб (најчесто поврзано со замастен црн дроб, алкохол и вирусен хепатитис), ХИВ и хронично заболување на белите дробови, особено поврзано со пушењето и изложеноста на животната средина.