Компликации на миелофиброза и начини за намалување на ризикот

Содржина

• Зголемена слезина
• Тумори (неканцерогени израстоци) во други делови од вашето тело
• Портална хипертензија
• Низок број на тромбоцити
• Болки во коските и зглобовите
• Подагра
• Тешка анемија
• Акутна миелоидна леукемија (АМЛ)
• Лекување на компликации од МФ
• Намалување на ризикот од компликации во МФ
• Полетувањето

Миелофиброза (МФ) е хронична форма на рак на крв каде ткивото на лузни во коскената срцевина го забавува производството на здрави крвни клетки. Недостаток на крвни клетки предизвикува многу симптоми и компликации на МФ, како што се замор, лесни модринки, треска и болка во коските или зглобовите.

Многу луѓе не доживуваат никакви симптоми во раните фази на болеста. Како што напредува болеста, може да почнат да се појавуваат симптоми и компликации поврзани со абнормални крвни клетки.

Важно е да работите со вашиот лекар за проактивно лекување на МФ, особено штом почнете да чувствувате симптоми. Третманот може да помогне да се намали ризикот од компликации и да се зголеми преживувањето.

Еве еден поблизок поглед на потенцијалните компликации на МФ и како можете да го намалите ризикот.

Зголемена слезина

Вашата слезина помага во борбата против инфекциите и ги филтрира старите или оштетените крвни клетки. Исто така, складира црвени крвни клетки и тромбоцити кои помагаат во згрутчување на крвта.

Кога имате МФ, коскената срцевина не може да направи доволно крвни клетки поради лузни. Крвните клетки на крајот се произведуваат надвор од коскената срцевина во други делови од вашето тело, како што е слезината.

Ова се нарекува екстрамедуларна хематопоеза. Слезината понекогаш станува ненормално голема бидејќи работи понапорно за да се направат овие клетки.

Зголемена слезина (спленомегалија) може да предизвика непријатни симптоми. Може да предизвика болка во абдоменот кога се крева кон другите органи и ве прави да се чувствувате сити дури и кога не сте јаделе многу.

Тумори (неканцерогени израстоци) во други делови од вашето тело

Кога крвните клетки се произведуваат надвор од коскената срцевина, неканцерогените тумори во развој на крвни клетки понекогаш се формираат во други области на телото.

Овие тумори може да предизвикаат крварење во вашиот гастроинтестинален систем. Ова може да ве натера да кашлате или да плукате крв. Туморите исто така може да го компресираат вашиот 'рбетниот мозок или да предизвикаат напади.

Портална хипертензија

Крвта тече од слезината до црниот дроб преку порталната вена. Зголемениот проток на крв во зголемената слезина во МФ предизвикува висок крвен притисок во порталната вена.

Зголемувањето на крвниот притисок понекогаш присилува вишок крв во желудникот и хранопроводот. Ова може да пукне помали вени и да предизвика крварење. Околу луѓето со МФ ја доживуваат оваа компликација.

Низок број на тромбоцити

Тромбоцитите во крвта помагаат во згрутчување на крвта по повредата. Бројот на тромбоцити може да падне под нормалното како што напредува МФ. Низок број на тромбоцити е познат како тромбоцитопенија.

Без доволно тромбоцити, крвта не може правилно да се згрутчи. Ова може да направи полесно да крварите.

Болки во коските и зглобовите

МФ може да ви ја зацврсти коскената срцевина. Исто така, може да доведе до воспаление во сврзните ткива околу коските. Ова доведува до болка во коските и зглобовите.

Подагра

МФ предизвикува телото да произведува повеќе урична киселина од нормалното. Ако уричната киселина кристализира, таа понекогаш се населува во зглобовите. Ова се нарекува гихт. Подаграта може да предизвика отечени и болни зглобови.

Тешка анемија

Низок број на црвени крвни клетки познат како анемија е чест симптом на МФ. Понекогаш анемијата станува сериозна и предизвикува исцрпувачки замор, модринки и други симптоми.

Акутна миелоидна леукемија (АМЛ)

За околу 15-20% од луѓето, МФ преминува во потешка форма на рак позната како акутна миелоидна леукемија (АМЛ). АМЛ е рак на крвта и коскената срцевина, кој брзо напредува.

Лекување на компликации од МФ

Вашиот лекар може да препише разни третмани за да се решат компликациите со МФ. Овие вклучуваат:

• Инхибитори на ЈАК, вклучително и руксолитиниб (Јакафи) и федратиниб (инребичен)
• имуномодулаторни лекови, како што се талидомид (Таломид), леналидомид (Ревлимид), интерферони и помалидомид (Помалистик)
• кортикостероиди, како што е преднизон
• хируршко отстранување на слезината (спленектомија)
• терапија со андрогени
• лекови за хемотерапија, како што е хидроксиуреа

Намалување на ризикот од компликации во МФ

Од суштинско значење е да работите со вашиот лекар за управување со МФ. Честото следење е клучно за да се намали ризикот од компликации со МФ. Вашиот лекар може да побара да дојдете за крвна слика и физички прегледи еднаш или двапати годишно или толку често колку еднаш неделно.

Ако во моментов немате симптоми и ниско ризичен МФ, нема докази дека ќе имате корист од претходните интервенции. Вашиот лекар може да почека да започне со третмани сè додека не напредува вашата состојба.

Ако имате симптоми или средно ризично средство или висок ризик, вашиот лекар може да препише третмани.

Инхибиторите на JAK, руксолитиниб и федратиниб се насочени кон абнормална сигнализација на патот предизвикана од вообичаена мутација на генот MF. Се покажа дека овие лекови значително ја намалуваат големината на слезината и ги решаваат другите ослабувачки симптоми, вклучувајќи болка во коските и зглобовите. Истражување, тие можат значително да го намалат ризикот од компликации и да го зголемат преживувањето.

Трансплантацијата на коскена срцевина е единствениот третман што потенцијално може да излечи МФ. Тоа вклучува примање на инфузија на матични клетки од здрав донатор, кои ги заменуваат неисправните матични клетки што предизвикуваат симптоми на МФ.

Оваа постапка носи значителни и потенцијално опасни по живот ризици. Обично се препорачува само на помлади луѓе без други постоечки здравствени услови.

Постојано се развиваат нови третмани со МФ. Обидете се да бидете во тек со најновите истражувања во МФ и прашајте го вашиот лекар дали треба да размислите за запишување на клиничко испитување.

Полетувањето

Миелофиброзата е редок карцином каде лузни ја спречуваат коскената срцевина да не произведува доволно здрави крвни клетки. Ако имате средно-ризичен или висок ризик од МФ, неколку третмани можат да одговорат на симптомите, да го намалат ризикот од компликации и потенцијално да го зголемат преживувањето.

Многу тековни испитувања продолжуваат да истражуваат нови третмани. Останете во контакт со вашиот лекар и разговарајте за кои третмани може да бидат соодветни за вас.