Миастеничен синдром Ламберт-Итон

Содржина

• Кои се симптомите на миастеничен синдром Ламберт-Итон?
• Што предизвикува миастеничен синдром Ламберт-Итон?
• Дијагностицирање на миастеничен синдром Ламберт-Итон
• Лекување на миастеничен синдром Ламберт-Итон
• Кои се долгорочните изгледи?

Што е миастеничен синдром Ламберт-Итон?

Миастеничен синдром Ламберт-Итон (ЛЕМС) е ретка автоимуна болест што влијае на вашата способност за движење. Вашиот имунолошки систем го напаѓа мускулното ткиво што доведува до тешкотии при одење и други мускулни проблеми.

Болеста не може да се излечи, но симптомите можат привремено да се намалат ако се вложите. Со состојбата можете да управувате со лекови.

Кои се симптомите на миастеничен синдром Ламберт-Итон?

Примарните симптоми на ЛЕМС се слабост на нозете и тешкотии при одење. Како што напредува болеста, така ќе доживеете:

• слабост во мускулите на лицето
• неволни мускулни симптоми
• запек
• сува уста
• немоќ
• проблеми со мочниот меур

Слабоста на нозете често се подобрува привремено при напор. Како што вежбате, ацетилхолинот се таложи во доволно големи количини за да се овозможи силата да се подобри за кратко време.

Постојат неколку компликации поврзани со ЛЕМС. Овие вклучуваат:

• проблеми со дишењето и голтањето
• инфекции
• повреди поради паѓање или проблеми со координацијата

Што предизвикува миастеничен синдром Ламберт-Итон?

Во автоимуна болест, имунолошкиот систем на вашето тело го греши сопственото тело за странски предмет. Вашиот имунолошки систем произведува антитела кои го напаѓаат вашето тело.

Во ЛЕМС, вашето тело напаѓа нервни завршетоци кои ја контролираат количината на ослободувања на ацетилхолин во вашето тело. Ацетилхолин е невротрансмитер кој предизвикува мускулни контракции. Мускулните контракции ви овозможуваат да направите доброволни движења како што се одење, мавтање со прстите и кревање раменици.

Поточно, вашето тело напаѓа протеин наречен канал на калциум (ВГЦЦ). VGCC е потребен за ослободување на ацетилхолин. Вие не произведувате доволно ацетилхолин кога VGCC е нападнат, така што вашите мускули не можат да работат правилно.

Многу случаи на ЛЕМС се поврзани со рак на белите дробови. Истражувачите веруваат дека клетките на ракот произведуваат протеин VGCC. Ова предизвикува вашиот имунолошки систем да создаде антитела против VGCC. Овие антитела потоа ги напаѓаат и клетките на ракот и мускулните клетки. Секој може да развие ЛЕМС во текот на својот живот, но ракот на белите дробови може да го зголеми ризикот од развој на состојбата. Ако има историја на автоимуни заболувања во вашето семејство, може да имате поголем ризик од развој на ЛЕМС.

Дијагностицирање на миастеничен синдром Ламберт-Итон

За да дијагностицирате ЛЕМС, вашиот лекар ќе земе детална историја и ќе изврши физички преглед. Вашиот лекар ќе побара:

• намалени рефлекси
• губење на мускулното ткиво
• слабост или проблеми со движењето што станува подобро со активност

Вашиот лекар може да нарача неколку тестови за да ја потврди состојбата. Со крвен тест ќе се бараат антитела против VGCC (анти-VGCC антитела). Електромиографија (ЕМГ) ги тестира вашите мускулни влакна гледајќи како тие реагираат кога се стимулираат. Мала игла е вметната во мускулот и е поврзана со метар. ’Е ве замолат да го контрахирате тој мускул, а мерачот ќе прочита колку добро реагираат вашите мускули.

Друг можен тест е тестот за брзина на нервната спроводливост (NCV). За овој тест, вашиот лекар ќе постави електроди на површината на вашата кожа што покрива голем мускул. Закрпите даваат електричен сигнал што ги стимулира нервите и мускулите. Активноста што произлегува од нервите е снимена од други електроди и се користи за да се открие колку брзо нервите реагираат на стимулација.

Лекување на миастеничен синдром Ламберт-Итон

Оваа состојба не може да се излечи. Workе соработувате со вашиот лекар за да управувате со други состојби, како што е рак на белите дробови.

Вашиот лекар може да препорача третман на интравенски имуноглобулин (IVIG). За овој третман, вашиот лекар ќе инјектира неспецифично антитело кое го смирува имунитетот. Друг можен третман е плазмафереза. Крвта се отстранува од телото, а плазмата се одделува. Антителата се отстрануваат, а плазмата се враќа во телото.

Лековите што работат со вашиот мускулен систем понекогаш можат да ги ублажат симптомите. Овие вклучуваат местинон (пиридостигмин) и 3, 4 диаминопиридин (3, 4-ДАП).

Овие лекови тешко се добиваат и треба да разговарате со вашиот лекар за да дознаете повеќе информации.

Кои се долгорочните изгледи?

Симптомите може да се подобрат со лекување на други основни состојби, потиснување на имунолошкиот систем или отстранување на антителата од крвта. Не секој реагира добро на третманот. Работете со вашиот лекар за да пронајдете соодветен план за лекување.