Идиопатска автоимуна хемолитичка анемија

Содржина

• Кој е изложен на ризик?
• Симптоми на идиопатска AIHA
• Дијагностицирање на идиопатска АИХА
• Опции за третман на IAIHA
• Стероиди
• Хирургија
• Лекови кои потиснуваат имунитет
• Долгорочни изгледи

Што е идиопатска автоимуна хемолитичка анемија?

Идиопатска автоимуна хемолитичка анемија е форма на автоимуна хемолитичка анемија. Автоимуна хемолитичка анемија (AIHA) е група на ретки, но сериозни нарушувања на крвта. Тие се јавуваат кога телото побрзо ги уништува црвените крвни зрнца отколку што ги произведува. Состојба се смета за идиопатска кога нејзината причина не е позната.

Автоимуните болести го напаѓаат самото тело. Вашиот имунолошки систем произведува антитела за да им помогне на странските напаѓачи како што се бактерии и вируси. Во случај на автоимуни нарушувања, вашето тело по грешка произведува антитела кои го напаѓаат самото тело. Во АИХА, вашето тело развива антитела кои ги уништуваат црвените крвни зрнца.

Идиопатската АИХА може да биде опасна по живот поради нејзиниот ненадеен почеток. Потребна е итна медицинска помош и хоспитализација.

Кој е изложен на ризик?

Околу сите случаи на АИХА се идиопатски. АИХА може да се појави во која било точка од животот и може да се развие одеднаш или постепено. Тоа почесто ги погодува жените.

Ако АИХА не е идиопатска, тоа е затоа што е предизвикано од основно заболување или лекови. Сепак, идиопатската АИХА нема очигледни причини. Луѓето со идиопатска АИХА може да имаат само абнормални резултати од тест на крвта и немаат никакви симптоми.

Симптоми на идиопатска AIHA

Може да се чувствувате слаби и да имате здив ако развиете идиопатска АИХА од ненадејна појава. Во други случаи, состојбата е хронична и се развива со текот на времето, па симптомите се помалку очигледни. Во двата случаи, симптомите може да вклучуваат едно или повеќе од следново:

• зголемена слабост
• отежнато дишење
• забрзано чукање на срцето
• бледа или жолто обоена кожа
• болка во мускулите
• гадење
• повраќање
• урина во темна боја
• главоболка
• абдоминална непријатност
• надуеност
• дијареја

Дијагностицирање на идиопатска АИХА

Вашиот лекар детално ќе разговара со вас за вашите специфични симптоми ако се сомневаат дека имате АИХА. Needе треба да ви дијагностицираат AIHA и да исклучат лекови или други основни нарушувања како можни причини за AIHA пред да ве дијагностицираат идиопатски тип.

Прво, вашиот лекар ќе ве праша за вашата медицинска историја. Веројатно ќе ве примат во болница за итно тестирање и следење доколку симптомите се сериозни. Примери за сериозни проблеми вклучуваат промена на бојата на кожата или урината или тешка анемија. Тие можат да ве упатат на специјалист за крв или хематолог.

Confirmе треба да направите широка серија тестови на крвта за да ја потврдите AIHA. Некои од тестовите ќе го измерат бројот на црвени крвни клетки во телото. Ако имате АИХА, бројот на црвени крвни клетки ќе биде мал. Други тестови ќе бараат одредени супстанции во крвта. Тестовите на крвта што откриваат неточен сооднос на незрели и зрели црвени крвни клетки може да укажуваат на AIHA. Голем број на незрели црвени крвни клетки покажуваат дека телото се обидува да ги компензира зрелите црвени крвни клетки кои се уништуваат премногу брзо.

Другите откритија на тест на крвта вклучуваат повисоко од нормалното ниво на билирубин и намалено ниво на протеин наречен хаптоглобин. Билирубин е природен нуспроизвод на распаѓање на црвените крвни клетки. Овие нивоа стануваат високи кога се уништуваат голем број на црвени крвни клетки. Тестот на крвта на хаптоглобин може да биде особено корисен при дијагностицирање на AIHA. Во врска со другите крвни тестови, открива дека протеинот се уништува заедно со зрелите црвени крвни клетки.

Во некои случаи, типичните лабораториски резултати за овие крвни тестови можеби не се доволни за да се дијагностицира АИХА, така што можеби вашиот лекар треба да изврши повеќе тестови. Другите тестови, вклучително и директните и индиректните тестови на Кумбс, можат да откријат зголемени антитела во крвта. Анализа на урина и 24-часовно собирање на урина може да откријат абнормалности во урината, како што се високи нивоа на протеини.

Опции за третман на IAIHA

Луѓето за кои постои сомневање дека имаат ненадеен идиопатски АИХА генерално ќе бидат хоспитализирани веднаш поради неговата акутна природа. Хроничните случаи честопати можат да доаѓаат и си одат без објаснување. Можно е состојбата да се подобри без третман.

Вашиот лекар внимателно ќе го следи нивото на гликоза во крвта ако имате дијабетес. Дијабетесот е главен фактор на ризик за смрт од инфекција како резултат на третманот.

Стероиди

Третманот од прва линија е типично стероиди како преднизон. Тие можат да помогнат во подобрување на бројот на црвени крвни клетки. Вашиот лекар внимателно ќе ве следи за да проверите дали работат стероидите. Откако вашата состојба ќе помине во ремисија, вашиот лекар ќе се обиде полека да ве одвикне од стероидите. Луѓето со АИХА кои се подложени на стероидна терапија може да имаат потреба од додатоци за време на третманот. Овие можат да вклучуваат:

• бисфосфонати
• витамин Д.
• калциум
• Фолна киселина

Хирургија

Вашиот лекар може да предложи хируршко отстранување на слезината ако стероидите не работат целосно. Отстранувањето на слезината може да го врати уништувањето на црвените крвни клетки. Оваа операција е позната како спленектомија. кај луѓето кои се подложени на спленектомија, имаат делумна или целосна ремисија од нивната АИХА, а луѓето со идиопатски тип имаат тенденција да имаат најуспешни резултати.

Лекови кои потиснуваат имунитет

Други опции за третман се лекови кои го потиснуваат имунитетот, како што се азатиоприн и циклофосфамид. Овие можат да бидат ефикасни лекови за луѓе кои не успеваат да одговорат на третман со стероиди или кои не се кандидати за операција.

Во некои случаи, лекот ритуксимаб може да се претпочита во однос на традиционалните лекови кои го потиснуваат имунитетот. Ритуксимаб е антитело кое директно напаѓа специфични протеини кои се наоѓаат на одредени клетки на имунолошкиот систем.

Долгорочни изгледи

Може да биде тешко да се добие брза дијагноза на оваа состојба во случаи кога причината за тоа е непозната. Третманот понекогаш е одложен во овие случаи. Идиопатската АИХА може да биде фатална ако не се лекува.

Идиопатската АИХА кај децата обично трае кратко. Состојбата е често хронична кај возрасните и може да се разгори или да се сврти без образложение. АИХА се лекува и кај возрасни и кај деца. Повеќето луѓе целосно закрепнуваат.