Гигантизам

Содржина

• Што предизвикува гигантизам?
• Препознавање на знаците на гигантизам
• Како се дијагностицира гигантизам?
• Како се третира гигантизмот?
• Хирургија
• Лекови
• Радиохирургија со гама нож
• Долгорочна перспектива за деца со гигантизам

Што е гигантизам?

Гигантизмот е ретка состојба што предизвикува абнормален раст кај децата. Оваа промена е најзабележителна во однос на висината, но и на обемот влијае. Тоа се случува кога хипофизата на вашето дете прави премногу хормон за раст, кој е познат и како соматотропин.

Раната дијагноза е важна. Навременото лекување може да ги запре или забави промените што можат да предизвикаат вашето дете да расте поголемо од нормалното. Сепак, состојбата може да биде тешка за откривање на родителите. Симптомите на гигантизам на почетокот може да изгледаат како нормални изливи на раст во детството.

Што предизвикува гигантизам?

Тумор на хипофизата е скоро секогаш причина за гигантизам. Хипофизата со големина на зрно грашок се наоѓа во основата на вашиот мозок. Прави хормони кои контролираат многу функции во вашето тело. Некои задачи управувани од жлездата вклучуваат:

• контрола на температурата
• сексуален развој
• раст
• метаболизам
• производство на урина

Кога тумор расте на хипофизата, жлездата прави многу повеќе хормон за раст отколку што му треба на телото.

Постојат и други поретки причини за гигантизам:

• Синдромот Мекун-Олбрајт предизвикува абнормален раст на коскеното ткиво, дамки на светло-кафеава кожа и абнормалности на жлездите.
• Комплексот Карни е наследна состојба што предизвикува неканцерогени тумори на сврзното ткиво, канцерогени или неканцерозни ендокрини тумори и дамки на потемна кожа.
• Мултипла ендокрина неоплазија тип 1 (МЕН1) е наследно нарушување што предизвикува тумори во хипофизата, панкреасот или паратироидните жлезди.
• Неврофиброматозата е наследно нарушување што предизвикува тумори во нервниот систем.

Препознавање на знаците на гигантизам

Ако вашето дете има гигантизам, може да забележите дека тие се многу поголеми од другите деца на иста возраст. Исто така, некои делови од нивното тело можат да бидат поголеми во однос на другите делови. Вообичаени симптоми вклучуваат:

• многу големи раце и нозе
• дебели прсти и прсти
• истакната вилица и чело
• груби карактеристики на лицето

Децата со гигантизам исто така може да имаат рамен нос и големи глави, усни или јазици.

Симптомите што ги има вашето дете може да зависат од големината на туморот на хипофизата. Како што расте туморот, тој може да ги притисне нервите во мозокот. Многу луѓе доживуваат главоболки, проблеми со видот или гадење од тумори во оваа област. Други симптоми на гигантизам може да вклучуваат:

• прекумерно потење
• тешки или повторливи главоболки
• слабост
• несоница и други нарушувања на спиењето
• одложен пубертет и кај момчиња и кај девојчиња
• нередовна менструација кај девојчињата
• глувост

Како се дијагностицира гигантизам?

Ако лекарот на вашето дете се сомнева во гигантизам, тој може да препорача тест на крвта за мерење на нивоа на хормони за раст и инсулин-фактор на раст 1 (IGF-1), што е хормон произведен од црниот дроб. Лекарот исто така може да препорача тест за толеранција на гликоза во усната шуплина.

За време на орален тест за толеранција на глукоза, вашето дете ќе пие специјален пијалок што содржи глукоза, еден вид шеќер. Примероци од крв ќе бидат земени пред и откако вашето дете ќе го испие пијалокот.

Во нормално тело, нивото на хормонот за раст ќе се намали после јадење или пиење гликоза. Ако нивото на вашето дете остане исто, тоа значи дека неговото тело произведува премногу хормон за раст.

Ако крвните тестови укажуваат на гигантизам, на вашето дете ќе му треба магнетна резонанца на хипофизата. Лекарите го користат ова скенирање за да го пронајдат туморот и да ја видат неговата големина и позиција.

Како се третира гигантизмот?

Третманите за гигантизам имаат за цел да го запрат или забават производството на хормони за раст на вашето дете.

Хирургија

Отстранувањето на туморот е најпосакуван третман за гигантизам, ако тоа е основната причина.

Хирургот ќе го достигне туморот правејќи засек во носот на вашето дете. Може да се користат микроскопи или мали фотоапарати кои ќе му помогнат на хирургот да го види туморот во жлездата. Во повеќето случаи, вашето дете треба да може да се врати дома од болницата следниот ден по операцијата.

Лекови

Во некои случаи, операцијата не може да биде опција. На пример, ако постои висок ризик од повреда на критичен крвен сад или нерв.

Лекарот на вашето дете може да препорача лекови ако операцијата не е опција. Овој третман има за цел или да го намали туморот или да го запре производството на вишок хормон за раст.

Вашиот лекар може да користи лекови октреотид или ланреотид за да спречи ослободување на хормонот за раст. Овие лекови имитираат друг хормон кој го запира производството на хормонот за раст. Тие обично се даваат како инјекција околу еднаш месечно.

Бромокриптин и каберголин се лекови кои можат да се користат за намалување на нивото на хормонот за раст. Овие обично се даваат во форма на апчиња. Тие можат да се користат со октреотид. Октреотидот е синтетички хормон кој, кога се инјектира, исто така може да ги намали нивоата на хормони за раст и IGF-1.

Во ситуации кога овие лекови не се корисни, може да се користат и дневни снимки од пегвизомант. Пегвисомант е лек кој ги блокира ефектите на хормоните за раст. Ова ги намалува нивоата на IGF-1 во телото на вашето дете.

Радиохирургија со гама нож

Радиохирургија со гама нож е опција ако лекарот на вашето дете смета дека традиционална операција не е можна.

„Гама ножот“ е збирка на високо фокусирани зраци. Овие греди не му штетат на околното ткиво, но тие можат да испорачаат моќна доза на зрачење во точката каде што ќе се комбинираат и ќе го погодат туморот. Оваа доза е доволна за уништување на туморот.

Третманот со гама нож трае со месеци до години за да биде целосно ефикасен и да ги врати нивоата на хормонот за раст во нормала. Се изведува на амбулантско ниво под општ анестетик.

Сепак, бидејќи зрачењето во овој вид на хирургија е поврзано со дебелина, тешкотии во учењето и емоционални проблеми кај децата, тоа обично се користи само кога другите опции за третман не работат.

Долгорочна перспектива за деца со гигантизам

Според болницата и медицинскиот центар „Сент Josephозеф“, 80 проценти од случаите на гигантизам предизвикани од најчестиот вид тумор на хипофизата се лекуваат со хируршка интервенција. Ако туморот се врати или ако не може безбедно да се направи операција, може да се користат лекови за да се намалат симптомите на вашето дете и да им се овозможи да живеат долг и исполнет живот.