Недостаток на фактор VII

Содржина

• Каква улога игра факторот VII во нормалното згрутчување на крвта?
• 1. Вазоконстрикција
• 2. Формирање на приклучок за тромбоцити
• 3. Формирање на фибрински приклучок
• 4. Заздравување на раните и уништување на фибринскиот приклучок
• Што предизвикува недостаток на фактор VII?
• Кои се симптомите на недостаток на фактор VII?
• Како се дијагностицира недостаток на фактор VII?
• Како се третира недостаток на фактор VII?
• Контролирање на крварење
• Третман на основните состојби
• Третман на претпазливост пред операција
• Кои се долгорочните изгледи?

Преглед

Недостаток на фактор VII е нарушување на коагулацијата на крвта што предизвикува прекумерно или продолжено крварење по повреда или операција. Со недостаток на фактор VII, вашето тело или не произведува доволно фактор VII, или нешто се меша со вашиот фактор VII, честопати друга медицинска состојба.

Фактор VII е протеин произведен во црниот дроб кој игра важна улога во помагањето на крвта да се згрутчи. Тоа е еден од 20-те фактори на коагулација вклучени во сложениот процес на згрутчување на крвта. За да се разбере недостаток на фактор VII, помага да се разбере улогата на факторот VII во нормалното згрутчување на крвта.

Каква улога игра факторот VII во нормалното згрутчување на крвта?

Нормалниот процес на згрутчување на крвта се јавува во четири фази:

1. Вазоконстрикција

Кога сече крвен сад, оштетениот крвен сад веднаш се стеснува за да се забави загубата на крв. Потоа, повредениот крвен сад ослободува протеин наречен ткивен фактор во крвотокот. Ослободувањето на ткивниот фактор делува како СОС-повик, сигнализира крвни тромбоцити и други фактори на коагулација за да се пријават на местото на повредата.

2. Формирање на приклучок за тромбоцити

Тромбоцитите во крвотокот први пристигнуваат на местото на повредата. Тие се прицврстуваат на оштетеното ткиво и едни на други, формирајќи привремен, мек приклучок во раната. Овој процес е познат како примарна хемостаза.

3. Формирање на фибрински приклучок

Откако ќе се стави привремениот приклучок, факторите на згрутчување на крвта поминуваат низ комплексна верижна реакција за ослободување на фибрин, тврд, жилав протеин. Фибрин се обвива во и околу мекиот тромб сè додека не стане тврд, нерастворлив тромб на фибрин. Овој нов тромб го запечатува скршениот крвен сад и создава заштитна обвивка за раст на новото ткиво.

4. Заздравување на раните и уништување на фибринскиот приклучок

По неколку дена, тромбот на фибрин почнува да се намалува, повлекувајќи ги рабовите на раната заедно за да помогне во растот на новото ткиво над раната. Како што се обновува ткивото, фибринскиот тромб се раствора и се апсорбира.

Ако факторот VII не функционира правилно или има премногу малку, посилниот тромб на фибрин не може правилно да се формира.

Што предизвикува недостаток на фактор VII?

Недостаток на фактор VII може да биде или наследен или стекнат. Наследената верзија е доста ретка. Пријавени се помалку од 200 документирани случаи. Двајцата родители мора да го носат генот за да бидете погодени.

Спротивно на тоа, стекнатиот недостаток на фактор VII се јавува по раѓањето. Може да се појави како резултат на лекови или болести кои се мешаат во вашиот фактор VII. Лековите што можат да ја нарушат или намалат функцијата на факторот VII вклучуваат:

• антибиотици
• разредувачи на крв, како што е варфарин
• некои лекови против рак, како што е терапија со интерлеукин-2
• антитимоцитна глобулинска терапија што се користи за лекување на апластична анемија

Болести и медицински состојби кои можат да пречат на факторот VII вклучуваат:

• заболување на црниот дроб
• миелом
• сепса
• апластична анемија
• недостаток на витамин К.

Кои се симптомите на недостаток на фактор VII?

Симптомите варираат од блага до сериозна, во зависност од нивото на употреблив фактор VII. Лесни симптоми може да вклучуваат:

• модринки и крварење на меките ткива
• подолго време на крварење од рани или забни екстракции
• крварење во зглобовите
• крварење од носот
• крварење на непцата
• тешки менструални периоди

Во потешки случаи, симптомите може да вклучуваат:

• уништување на 'рскавицата во зглобовите од епизоди на крварење
• крварење во цревата, желудникот, мускулите или главата
• прекумерно крварење по породувањето

Како се дијагностицира недостаток на фактор VII?

Дијагнозата се заснова на вашата медицинска историја, секоја семејна историја на проблеми со крварење и лабораториски тестови.

Лабораториските тестови за недостаток на фактор VII вклучуваат:

• анализа на фактори за да се идентификуваат факторите што недостасуваат или слабо извршуваат
• анализа на фактор VII за да се измери колку фактор VII имате и колку добро работи
• протромбинско време (ПТ) за мерење на функционирањето на факторите I, II, V, VII и X
• делумно протромбинско време (PTT) за мерење на функционирањето на факторите VIII, IX, XI, XII и фон Вилебранд
• инхибиторни тестови за да се утврди дали вашиот имунолошки систем ги напаѓа вашите фактори на згрутчување

Како се третира недостаток на фактор VII?

Третманот на недостаток на фактор VII се фокусира на:

• контролирање на крварење
• решавање на основните услови
• третман на претпазливост пред операција или стоматолошки процедури

Контролирање на крварење

За време на епизоди на крварење, може да ви дадат инфузии на фактори на коагулација на крв за да ја зголемите вашата способност за згрутчување. Средствата за згрутчување кои најчесто се користат вклучуваат:

• хуман протромбински комплекс
• криопреципитат
• свежа замрзната плазма
• рекомбинантен човечки фактор VIIa (НовоСевен)

Третман на основните состојби

Откако крварењето е под контрола, мора да се решат состојбите што го нарушуваат производството или функционирањето на факторот VII, како што се лекови или болести.

Третман на претпазливост пред операција

Ако планирате операција, вашиот лекар може да препише лекови за да го минимизирате ризикот од прекумерно крварење. Дезмопресин спреј за нос често се пропишува за ослободување на сите достапни продавници на факторот VII пред мала операција. За посериозни операции, вашиот лекар може да препише инфузии на фактор на згрутчување.

Кои се долгорочните изгледи?

Ако имате стекната форма на дефицит на фактор VII, тоа веројатно е предизвикано или од лекови или од основна состојба. Вашата долгорочна перспектива зависи од решавање на основните проблеми. Ако имате потешка наследна форма на дефицит на фактор VII, ќе треба тесно да соработувате со вашиот лекар и вашиот локален центар за хемофилија за да управувате со ризиците од крварење.