Што е и како да се третира мускулната дистрофија на Бекер

Содржина

• Како се прави третманот
• Главни симптоми
• Како се поставува дијагнозата
• Што може да предизвика дистрофија

Мускулна дистрофија Бекер е генетска болест која предизвикува постепено уништување на неколку доброволни мускули, односно мускули кои сме во состојба да ги контролираме, како што се оние на колковите, рамената, нозете или рацете, на пример.

Обично е почеста кај мажите и првите симптоми се појавуваат во детството или за време на адолесценцијата, почнувајќи со мало и постепено губење на силата во скоро сите мускули на телото, но особено во рамената и колковите.

Иако оваа болест нема лек, можно е да се спроведе медицински третман за ублажување на симптомите и да има добар квалитет на живот и животен век до 50 години.

Како се прави третманот

Третманот за мускулна дистрофија Бекер се прави за ублажување на симптомите на секоја личност и, според тоа, може да варира во секој случај. Сепак, најчестите форми на третман вклучуваат:

• Кортикостероидни лекови, како што се Бетаметазон или Преднизон: помагаат да се намали воспалението на мускулите при истовремено заштита на мускулните влакна и нивниот волумен. На овој начин е можно да се одржи функцијата на мускулот подолго време;
• Физиотерапија: помага да се одржи движењето на мускулите, истегнувајќи ги и спречува да станат премногу затегнати. Така, можно е да се намали бројот на повреди на мускулните влакна и зглобовите;
• Работна терапија: се сесии кои учат како да се живее со новите ограничувања предизвикани од болеста, обучувајќи нови начини за вршење основни дневни активности како што се јадење, одење или пишување, на пример.

Покрај тоа, сепак може да биде потребно да се изврши операција, особено ако мускулите стануваат пократки или премногу затегнати, за да ги олабавите и да го поправите скратувањето. Кога се појавуваат контрактури во мускулите на рамената или грбот, тие можат да предизвикаат деформитети во 'рбетот, кои треба да се поправат и со хируршка интервенција.

Во најтешката фаза на болеста, вообичаено е да се појават посериозни компликации, како што се проблеми со срцето и отежнато дишење, поради уништување на срцевиот мускул и мускулите на дишењето. Во такви случаи, кардиолог и пулмолог може да бидат назначени да помогнат во адаптирањето на третманот.

Главни симптоми

Првите симптоми на мускулна дистрофија Бекер обично се појавуваат помеѓу 5 и 15 години и може да вклучуваат знаци како што се:

• Постепено тешкотии при одење и качување по скали;
• Чести падови без очигледна причина;
• Губење на мускулната маса;
• Ослабување на мускулите на вратот и рацете;
• Прекумерен замор;
• Губење на рамнотежа и координација;

Во повеќето случаи, детето може да престане да оди до 16-та година од животот, бидејќи болеста напредува побрзо во долните екстремитети. Меѓутоа, кога симптомите се појавуваат подоцна од нормалното, способноста за одење може да се одржи дури и на возраст од 20 до 40 години.

Како се поставува дијагнозата

Во повеќето случаи, педијатарот може да се сомнева во овој вид дистрофија само со проценка на симптомите и набудување на губење на мускулното ткиво, на пример. Сепак, некои дијагностички тестови како што се мускулна биопсија, срцеви тестови и рендгенски зраци можат да помогнат да се потврди присуството на Бекерова мускулна дистрофија.

Што може да предизвика дистрофија

Мускулната дистрофија на Бекер настанува како резултат на генетска промена која го инхибира производството на протеин на дистрофин, многу важна супстанца за да се одржат мускулните клетки недопрени. Така, кога овој протеин е во мали количини во телото, мускулите не можат да функционираат правилно, почнувајќи да се појавуваат лезии кои ги уништуваат мускулните влакна.

Како генетско заболување, овој вид дистрофија може да се пренесе од родители на деца или да настане како резултат на мутација за време на бременоста.