Кој е очекуваниот животен век на луѓето со цистична фиброза?

Содржина

• Што е цистична фиброза?
• Колкав е животниот век?
• Како се третира?
• Колку е честа цистична фиброза?
• Кои се симптомите и компликациите?
• Lивеење со цистична фиброза

Што е цистична фиброза?

Цистична фиброза е хронична состојба што предизвикува повторливи белодробни инфекции и го отежнува дишењето. Тоа е предизвикано од дефект на генот CFTR. Абнормалноста влијае на жлездите кои произведуваат слуз и потење. Повеќето симптоми влијаат на респираторниот и дигестивниот систем.

Некои луѓе носат дефектен ген, но никогаш не развиваат цистична фиброза. Болеста може да ја добиете само ако го наследите неисправниот ген од двајцата родители.

Кога двајца носители имаат дете, има само 25 проценти шанси детето да развие цистична фиброза. Има 50 проценти шанса детето да биде носител и 25 проценти шанса детето воопшто да не ја наследи мутацијата.

Постојат многу различни мутации на генот CFTR, така што симптомите и тежината на болеста варираат од личност до личност.

Продолжете со читање за да дознаете повеќе за тоа кој е изложен на ризик, подобрени опции за третман и зошто луѓето со цистична фиброза живеат подолго од кога и да било порано.

Колкав е животниот век?

Во последниве години, има напредок во третманите достапни за луѓе со цистична фиброза. Во голема мера поради овие подобрени третмани, животниот век на луѓето со цистична фиброза постојано се подобрува во последните 25 години. Само пред неколку децении, повеќето деца со цистична фиброза не преживеале во зрелоста.

Во САД и Велика Британија денес просечниот животен век е од 35 до 40 години. Некои луѓе живеат и подалеку од тоа.

Очекуваниот животен век е значително помал во одредени земји, вклучувајќи ги Салвадор, Индија и Бугарија, каде што има помалку од 15 години.

Како се третира?

Постојат голем број на техники и терапии кои се користат за лекување на цистична фиброза. Една важна цел е да се олабави слузта и да се одржат дишните патишта чисти. Друга цел е да се подобри апсорпцијата на хранливите материи.

Бидејќи има различни симптоми, како и сериозност на симптомите, третманот е различен за секоја личност. Вашите опции за третман зависат од вашата возраст, какви било компликации и од тоа колку добро реагирате на одредени терапии. Најверојатно ќе биде потребна комбинација на третмани, што може да вклучува:

• вежбање и физикална терапија
• орално или IV додаток на исхраната
• лекови за чистење на слузта од белите дробови
• бронходилататори
• кортикостероиди
• лекови за намалување на киселините во стомакот
• орални или инхалирани антибиотици
• ензими на панкреасот
• инсулин

CFTR-модулаторите се меѓу поновите третмани кои се насочени кон генетскиот дефект.

Овие денови, повеќе луѓе со цистична фиброза прават трансплантации на бели дробови. Во Соединетите Држави, 202 лица со оваа болест извршиле трансплантација на бели дробови во 2014 година. Додека трансплантацијата на белите дробови не е лек, тоа може да го подобри здравјето и да го продолжи животниот век. Едно од шест лица со цистична фиброза, кои имаат над 40 години, имале трансплантација на бели дробови.

Колку е честа цистична фиброза?

Во светот, од 70 000 до 100 000 луѓе имаат цистична фиброза.

Во Соединетите држави, околу 30.000 луѓе живеат со него. Секоја година лекарите дијагностицираат уште 1.000 случаи.

Почеста е кај луѓето со северноевропско потекло отколку кај другите етнички групи. Се појавува еднаш на секои 2.500 до 3.500 бели новороденчиња. Кај црните, стапката е една на 17 000, а за азијците Американците е една на 31 000.

Се проценува дека околу едно од 31 лице во САД го носи неисправниот ген. Повеќето не се свесни и ќе останат така, освен ако на член на семејство не му се дијагностицира цистична фиброза

Во Канада, едно од секои 3.600 новороденчиња има оваа болест. Цистична фиброза ги погодува новороденчињата во Европската унија и едно од 2.500 бебиња родени во Австралија.

Болеста е ретка во Азија. Болеста може да биде недоволно дијагностицирана и недоволно пријавена во некои делови на светот.

Мажите и жените се погодени со приближно иста стапка.

Кои се симптомите и компликациите?

Ако имате цистична фиброза, губите многу сол преку слузта и потта, поради што кожата може да има солен вкус. Губење на сол може да создаде минерална нерамнотежа во крвта, што може да доведе до:

• абнормални срцеви ритми
• низок крвен притисок
• шок

Најголемиот проблем е што на белите дробови им е тешко да останат чисти од слуз. Ги гради и ги запушува белите дробови и дишните патишта. Покрај тоа што го отежнува дишењето, охрабрува да се зафатат и опортунистичките бактериски инфекции.

Цистична фиброза влијае и на панкреасот. Таму таложењето на слуз се меша со дигестивните ензими, што го отежнува телото за обработка на храна и апсорпција на витамини и други хранливи материи.

Симптомите на цистична фиброза може да вклучуваат:

• клупчести прсти и прсти
• отежнато дишење или отежнато дишење
• синусни инфекции или назални полипи
• кашлање што понекогаш создава флегма или содржи крв
• пропадна белите дробови поради хронично кашлање
• повторливи белодробни инфекции како што се бронхитис и пневмонија
• неухранетост и недостаток на витамини
• слаб раст
• мрсна, обемна столица
• неплодност кај мажите
• дијабетес поврзан со цистична фиброза
• панкреатитис
• камења во жолчката
• заболување на црниот дроб

Со текот на времето, бидејќи белите дробови продолжуваат да се влошуваат, тоа може да доведе до респираторна слабост.

Lивеење со цистична фиброза

Нема познат лек за цистична фиброза. Тоа е болест која бара внимателно следење и доживотно лекување. Третманот за болеста бара тесно партнерство со вашиот лекар и други лица од вашиот здравствен тим.

Луѓето кои започнуваат со третман рано имаат тенденција да имаат повисок квалитет на живот, како и подолг живот. Во САД, повеќето луѓе со цистична фиброза се дијагностицираат пред да достигнат двегодишна возраст. Повеќето новороденчиња сега се дијагностицираат кога ќе бидат тестирани кратко време по раѓањето.

Одржувањето на дишните патишта и белите дробови чиста од слуз може да трае со часови надвор од денот. Секогаш постои ризик од сериозни компликации, затоа е важно да се обидете да избегнете микроби. Тоа исто така значи да не стапите во контакт со другите кои имаат цистична фиброза. Различни бактерии од вашите бели дробови можат да предизвикаат сериозни здравствени проблеми и на двајцата.

Со сите овие подобрувања во здравството, луѓето со цистична фиброза живеат поздраво и подолг живот.

Некои тековни начини на истражување вклучуваат генска терапија и режими на лекови кои можат да ја забават или запрат прогресијата на болеста.

Во 2014 година, повеќе од половина од луѓето вклучени во регистарот на пациенти со цистична фиброза имале над 18 години. Тоа беше прво. Научниците и лекарите напорно работат на одржување на тој позитивен тренд.