По дијагностицирање на AHP: Преглед на акутна хепатална порфирија

Содржина

• Дијагноза
• Следење на симптомите
• Третман
• Клинички испитувања
• Управување со напади
• Правење промени во животниот стил
• Стрес и ментално здравје
• Генетско тестирање
• Земе

Акутната хепатална порфирија (AHP) вклучува губење на хем протеини кои помагаат да се направат здрави црвени крвни клетки. Многу други состојби ги делат симптомите на ова нарушување на крвта, па затоа тестирањето за AHP може да трае време.

Вашиот лекар ќе ви дијагностицира AHP по крв, урина и генетско тестирање. По вашата дијагноза, процесот на лекување и управување може да започне.

Дијагнозата AHP може да покрене многу прашања. Можеби ќе се запрашате за вашите опции за третман и другите чекори што можете да ги преземете за да спречите идни напади.

Дознајте повеќе за чекорите што можете да ги преземете вие ​​и вашиот лекар по дијагностицирањето на AHP.

Дијагноза

Вообичаено е AHP првично да се должи на ниската појава и широките симптоми. Вашиот здравствен тим ќе користи повеќе тестови за да провери дали има симптоми и да размисли за акутна дијагностика на хепатална порфирија.

Тестовите вклучуваат:

• тестови на урина за порфобилиноген (PBG)
• скенирање со компјутерска томографија (КТ)
• Х-зраци на градите
• ехокардиограм (EKG)
• комплетна крвна слика (КБЦ)
• генетско тестирање

Анализата на урината во PBG често се смета за најважна бидејќи PBG урината обично е покачена за време на акутен напад.

Дијагнозата често се потврдува со генетско тестирање и за лицето кое се тестира и за членовите на нивното семејство.

Следење на симптомите

Дел од добар план за управување со AHP е разбирање на симптомите на напад. Ова ќе ви помогне да знаете кога да постапите пред да доведе до сериозни компликации.

Според Националниот институт за здравство, силната болка во стомакот е најчестиот симптом на претстојниот напад на AHP. Болката може да се прошири и на други делови од вашето тело, како што се:

• рацете
• нозе
• назад

Напад на AHP исто така може да предизвика:

• тешкотии во дишењето, како што се отежнато дишење или тесно чувство во грлото
• запек
• урина во темна боја
• тешкотии при мокрење
• висок крвен притисок
• зголемен ритам на срцето или забележителни срцеви палпитации
• гадење
• жед што се претвора во дехидратација
• напади или халуцинации
• повраќање
• ослабени мускули

Јавете се на вашиот лекар ако почувствувате некој од горенаведените симптоми. Вашиот лекар може да ве упати во болница за лекување.

Третман

Превентивните мерки се клучни за запирање на AHP нападите и за подобрување на квалитетот на животот. Вашиот лекар најверојатно ќе ви препише синтетичка верзија на хем наречена хемин, што ќе му помогне на вашето тело да произведува протеини од хемоглобин.

Хеме е достапен како орален рецепт, но може да се даде и како инјекција. Хемин IV се користат во болници за време на AHP напади.

Во зависност од вашата состојба, вашиот лекар може да ги препорача следниве опции:

• Додатоци на глукоза може да се дава орално како апчиња за шеќер или интравенски за да му помогнете на вашето тело да има доволно гликоза за да создаде црвени крвни клетки.
• Агонист на ослободувачки гонадотропин хормон е лек на рецепт што се користи за жени кои губат хем за време на менструацијата.
• Флеботомија е постапка за отстранување на крв што се користи за да се ослободи од прекумерни количини на железо во телото.
• Генетски терапии како што е гивосиран, кој во ноември 2019 година.

За Гивосиран беше утврдено дека ја намали стапката со која се создаваат токсични нуспроизводи во црниот дроб, што доведува до помалку напади на AHP.

Изборот на правилни третмани, исто така, бара редовно тестирање на крвта. Вашиот лекар може да измери хем, железо и други елементи за да види дали вашиот третман работи или ви требаат некои прилагодувања на вашиот план за AHP.

Клинички испитувања

Истражувачите се обидуваат да идентификуваат и развијат нови третмани како гивосиран за да помогнат во управувањето со оваа состојба. Можеби ќе размислите да го прашате вашиот лекар за какви било клинички испитувања што би можело да одговара за вас.

Овие испитувања може да обезбедат бесплатен третман, плус компензација. Можете исто така да дознаете повеќе преку ClinicalTrials.gov.

Управување со напади

Управувањето со AHP често зависи од управувањето со активирачите. Но, кога се случи напад, важно е да побарате третман и ублажување на болката.

Напад на AHP често бара хоспитализација. Таму може да ви дадат хем интравенски додека ве следат за знаци на бубрежна или црнодробна инсуфициенција.

Не сите напади на AHP бараат посета на болница. Сепак, екстремна болка или значителни симптоми најверојатно ќе треба итна помош.

Вашиот лекар може да препише лекови, како што се бета-блокатори за висок крвен притисок, антиеметици за повраќање или лекови за ублажување на болката, за лекување на симптоми на напад

Правење промени во животниот стил

Иако не постои специфичен план за живот што може да направи AHP да исчезне, постојат некои активирачи на AHP за кои треба да бидете свесни.

Овие вклучуваат:

• јаде премногу протеини
• постот
• голем внес на железо
• лекови за замена на хормони
• нискокалорични диети
• диети со ниски хидрати
• додатоци на железо (преку шалтер или рецепт)
• пушење

Стрес и ментално здравје

Да се ​​има хронична болест како AHP може да биде стресна, особено затоа што станува збор за поретка болест. Важно е да управувате со вашиот стрес што е можно повеќе.

Иако стресот не е директна причина за AHP напад, тој може да го зголеми ризикот за еден.

Порфирија, исто така, може да доведе до други состојби на ментално здравје, како што се:

• вознемиреност
• депресија
• хистерија
• фобии

Чувајте ги своите даватели на здравствени услуги ажурирани за сите симптоми на ментално здравје што можеби ги чувствувате, како што се:

• страв
• несоница
• раздразливост
• губење интерес за вашите вообичаени активности

Ваквите симптоми може да се решат како дел од вашиот план за здравствена заштита.

Вие не сте сами во справувањето со вашите симптоми на AHP, па затоа контактирањето со други може да биде многу корисно.

Генетско тестирање

Ако ви дијагностицираат AHP, вашиот лекар може да препорача генетско тестирање за вашите деца или други членови на семејството.

Вашиот лекар може да бара одредени ензими во црниот дроб за да ви помогне да утврдите дали вашите биолошки роднини се изложени на ризик за AHP.

Генетското тестирање не може да спречи појава на AHP, но може да им помогне на вашите најблиски да бидат во потрага по развој на поврзани симптоми.

Земе

Добивањето дијагноза на AHP може да биде стресно на почетокот, но вашиот лекар е таму за да одговори на сите ваши прашања и да се осигура дека ќе го добиете најдобриот третман.

Изгледите за луѓето со AHP се добри. Управување со вашите симптоми со третмани и промени во животниот стил, може да ви помогне да ги извршувате вашите секојдневни активности со неколку проблеми.