Мукополисахариди

Мукополисахаридите се долги ланци на молекули на шеќер кои се наоѓаат низ целото тело, често во слуз и течност околу зглобовите. Тие почесто се нарекуваат гликозаминогликани.

Кога телото не може да ги разгради мукополисахаридите, се јавува состојба наречена мукополисахаридоза (МПС). МПС се однесува на група наследни нарушувања на метаболизмот. Луѓето со МПС немаат, ниту доволно супстанција (ензим) потребна за разградување на синџирите на молекула на шеќер.

Формите на МПС вклучуваат:

• МПС I (синдром Хурлер; синдром Хулер-Шеј; синдром на Шеј)
• МПС II (Хантер синдром)
• МПС III (синдром на Санфилипо)
• МПС IV (синдром на Моркио)

Гликозаминогликани; GAG

Кумар V, Абас АК, Астер .К. Генетски нарушувања. Во: Кумар V, Абас АК, Астер CК, изд. Робинс и Котран патолошка основа на болеста. 9-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2015 година: погл. 5

Пијериц Р.Е. Наследени болести на сврзното ткиво. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: погл. 244 г.

Spranger JW. Мукополисахаридози. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: погл. 107.