Тетралогија на Фало

Тетралогијата на Фало е еден вид вродена срцева мана. Вродена значи дека е присутна уште при раѓање.

Тетралогијата на Фало предизвикува ниски нивоа на кислород во крвта. Ова доведува до цијаноза (синкаво-виолетова боја на кожата).

Класичната форма вклучува четири дефекти на срцето и неговите главни крвни садови:

• Дефект на вентрикуларниот септал (дупка помеѓу десната и левата комора)
• Стеснување на белодробниот излезен тракт (вентилот и артеријата што го поврзуваат срцето со белите дробови)
• Преовладувачка аорта (артерија што носи крв богата со кислород во телото) што се префрла преку десната комора и дефектот на вентрикуларниот септал, наместо да излегува само од левата комора
• Задебелен wallид на десната комора (хипертрофија на десната комора)

Тетралогијата на Фало е ретка, но таа е најчестата форма на цијанотична вродена срцева болест. Се јавува подеднакво како и често кај мажи и жени. Луѓето со тетралогија на Фало веројатно имаат и други вродени дефекти.

Причината за повеќето вродени срцеви мани е непозната. Се чини дека се вклучени многу фактори.

Фактори кои го зголемуваат ризикот од оваа состојба за време на бременоста вклучуваат:

• Алкохолизам кај мајката
• Дијабетес
• Мајка која има над 40 години
• Лоша исхрана за време на бременоста
• Рубеола или други вирусни заболувања за време на бременоста

Децата со тетралогија на Фало имаат поголема веројатност да имаат нарушувања во хромозомот, како што се Даунов синдром, Алагилов синдром и ДиГорж синдром (состојба што предизвикува срцеви мани, ниски нивоа на калциум и слаба имунолошка функција).

Симптомите вклучуваат:

• Сина боја на кожата (цијаноза), што се влошува кога бебето е вознемирено
• Клуб на прсти (зголемување на кожата или коските околу ноктите)
• Тешкотии при хранење (лоши навики на хранење)
• Неуспех во дебелеење
• Онесвестување
• Слаб развој
• Сквотирање за време на епизоди на цијаноза

Физички преглед со стетоскоп скоро секогаш открива срцев шум.

Тестовите може да вклучуваат:

• Х-зраци на градите
• Комплетна крвна слика (КБЦ)
• Ехокардиограм
• Електрокардиограм (ЕКГ)
• МНР на срцето (обично по операција)
• КТ на срцето

Операција за поправка на тетралогијата на Фало се прави кога доенчето е многу мало, обично пред 6-та година од животот. Понекогаш, потребни се повеќе од една операција. Кога се користат повеќе од една операција, првата операција се прави за да помогне во зголемување на протокот на крв во белите дробови.

Хируршка интервенција за да се поправи проблемот може да се направи подоцна. Честопати само една корективна операција се изведува во првите неколку месеци од животот. Се прави корективна хирургија за проширување на дел од стеснетиот белодробен тракт и затворање на дефектот на вентрикуларниот септал со лепенка.

Повеќето случаи може да се поправат со хируршка интервенција. Бебињата кои се оперираат обично одат добро. Повеќе од 90% преживуваат до зрелоста и живеат активни, здрави и продуктивни животи. Без операција, смртта често се јавува до моментот кога лицето ќе наполни 20 години.

Луѓето кои продолжиле, сериозно истекување на пулмоналниот вентил можеби ќе треба да го заменат вентилот.

Силно се препорачува редовно следење со кардиолог.

Компликациите може да вклучуваат:

• Одложен раст и развој
• Неправилни срцеви ритми (аритмии)
• Напади за време на периоди кога нема доволно кислород
• Смрт од срцев удар, дури и по хируршка поправка

Јавете се на вашиот давател на здравствени услуги ако се појават нови необјаснети симптоми или ако детето има епизода на цијаноза (сина кожа).

Ако дете со тетралогија на Фало стане сино, веднаш поставете го детето на страна или на грб и ставете ги колената до градите. Смирете го детето и веднаш побарајте лекарска помош.

Не постои познат начин да се спречи состојбата.

Тет; ТОФ; Вродена срцева мана - тетралогија; Цијанотична срцева болест - тетралогија; Дефект на раѓање - тетралогија

• Детска операција на срце - исцедок

• Срце - дел низ средината
• Тетралогија на Фало
• Цијанотична „магија на тетот“

Бернштајн Д. Цијанотична вродена срцева болест: проценка на критично болен новороденче со цијаноза и респираторен дистрес. Во: Клигман РМ, Стантон БФ, Сент Геме WВ, Шор НФ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 456.

Фрејзер ЦД, Кејн ЛЦ. Вродена срцева болест. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургија Сабистон: Биолошката основа на современата хируршка пракса. 20-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: поглавје 58.

Веб ГД, Смалхорн FФ, Териен,, Редингтон АН. Вродена срцева болест кај возрасен и педијатриски пациент. Во: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на срцето Браунвалд: Учебник за кардиоваскуларна медицина. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 75.