Развојни нарушувања на женскиот генитален тракт

Развојните нарушувања на женскиот репродуктивен тракт се проблеми во репродуктивните органи на девојче. Тие се јавуваат додека таа расте во утробата на нејзината мајка.

Femaleенските репродуктивни органи вклучуваат вагината, јајниците, матката и грлото на матката.

Бебето започнува да ги развива своите репродуктивни органи помеѓу 4 и 5 недели од бременоста. Ова продолжува до 20-та недела од бременоста.

Развојот е сложен процес. Многу работи можат да влијаат на овој процес. Колку е сериозен проблемот на вашето бебе зависи од тоа кога се случил прекинот. Општо, ако проблемите се појават порано во матката, ефектот ќе биде пораспространет.Проблеми во развојот на репродуктивните органи на девојчето може да бидат предизвикани од:

• Скршени или исчезнати гени (генетски дефект)
• Употреба на одредени лекови за време на бременоста

Некои бебиња може да имаат дефект во гените што го спречува нивното тело да произведе ензим наречен 21-хидроксилаза. На надбубрежната жлезда му треба овој ензим за да создаде хормони како што се кортизол и алдостерон. Оваа состојба се нарекува вродена надбубрежна хиперплазија. Ако на девојче во развој му недостасува овој ензим, таа ќе се роди со матка, јајници и јајцеводите. Сепак, нејзините надворешни гениталии ќе изгледаат како оние што се наоѓаат кај момчињата.

Одредени лекови што мајката ги зема може да поминат во крвотокот на бебето и да го попречуваат развојот на органите. Еден лек за кој се знае дека го прави ова е диетилстилбестрол (DES). Давателите на здравствени услуги еднаш го препишаа овој лек на бремени жени за да спречат спонтан абортус и рано породување. Сепак, научниците дознале дека девојчињата родени на жени кои го земале овој лек имале абнормална матка. Лекот исто така ги зголеми шансите на ќерките за развој на редок вид на рак на вагината.

Во некои случаи, нарушување во развојот може да се забележи веднаш штом се роди бебето. Може да предизвика опасни по живот состојби кај новороденчето. Други пати, состојбата не се дијагностицира сè додека девојчето не биде постара.

Репродуктивниот тракт се развива близу до уринарниот тракт и бубрезите. Исто така, се развива истовремено со неколку други органи. Како резултат, проблеми со развојот во женскиот репродуктивен тракт понекогаш се јавуваат со проблеми во други области. Овие области може да вклучуваат уринарен тракт, бубрези, црево и долниот дел на 'рбетот.

Развојните нарушувања на женскиот репродуктивен тракт вклучуваат:

• Интерсекс
• Двосмислени гениталии

Други развојни нарушувања на женскиот репродуктивен тракт вклучуваат:

• Абнормалности на клоакал: клоаката е структура слична на цевка. Во раните фази на развој, уринарниот тракт, ректумот и вагината се празни во оваа единствена цевка. Подоцна, 3-те области се одделуваат и имаат свои отвори. Ако клоаката опстојува додека девојче расте во матката, сите отвори не се формираат и се раздвојуваат. На пример, бебе може да се роди со само еден отвор на дното на телото во близина на ректалната област. Урината и изметот не можат да се исцедат од телото. Ова може да предизвика оток на стомакот. Некои абнормалности на клоакал може да предизвикаат девојче да изгледа како да има пенис. Овие дефекти при раѓање се ретки.
• Проблеми со надворешни гениталии: Проблеми во развојот може да доведат до отечен клиторис или споена лабија. Споената лабија е состојба кога наборите на ткивото околу отворот на вагината се споени. Повеќето други проблеми на надворешните гениталии се поврзани со интерсексуални и двосмислени гениталии.
• Неперфорирајте го хименот: Хименот е тенко ткиво што делумно го покрива отворот на вагината. Неперфориран химен целосно го блокира вагиналниот отвор. Ова често доведува до болно отекување на вагината. Понекогаш, хименот има само многу мал отвор или ситни мали дупки. Овој проблем може да не се открие до пубертетот. Некои девојчиња се раѓаат без химен. Ова не се смета за ненормално.
• Проблеми со јајниците: Девојче може да има дополнителен јајник, дополнително ткиво прикачено на јајчник или структури наречени оватести кои имаат и машко и женско ткиво.
• Проблеми со матката и грлото на матката: Девојче може да се роди со дополнителен грлото на матката и матката, полу-формирана матка или блокада на матката. Обично, на девојчињата родени со една половина од матката и со една половина од вагината им недостасува бубрегот од истата страна на телото. Почесто, матката може да се формира со централен "wallид" или преграда во горниот дел на матката. Варијанта на овој дефект се јавува кога пациентот е роден со еден грлото на матката, но со две утерики. Горните утерики понекогаш не комуницираат со грлото на матката. Ова доведува до оток и болка. Сите абнормалности на матката можат да бидат поврзани со проблеми со плодноста.
• Проблеми со вагината: Девојче може да се роди без вагина или вагиналниот отвор да биде блокиран од слој клетки кои се наоѓаат повисоко во вагината отколку таму каде што е химен. Вагината што недостасува најчесто се должи на синдромот Мајер-Рокитански-Кустер-Хаузер. Во овој синдром, на бебето му недостасуваат дел или сите внатрешни репродуктивни органи (матка, грлото на матката и јајцеводите). Други абнормалности вклучуваат 2 вагини или вагина што се отвора во уринарниот тракт. Некои девојки може да имаат матка во форма на срце или матка со aид во средината на шуплината.

Симптомите варираат во зависност од специфичниот проблем. Тие можат да вклучуваат:

• Градите не растат
• Не може да се испразни мочниот меур
• Грутка во областа на желудникот, обично поради крв или слуз што не може да истече
• Менструален проток што се јавува и покрај употребата на тампон (знак на втора вагина)
• Месечни грчеви или болка, без менструација
• Нема менструација (аменореја)
• Болка со секс
• Повторени спонтани абортуси или предвремено породување (може да се должи на абнормална матка)

Давателот може веднаш да забележи знаци на развојно нарушување. Таквите знаци може да вклучуваат:

• Абнормална вагина
• Абнормално или исчезнато грлото на матката
• Мочен меур од надворешната страна на телото
• Гениталии кои е тешко да се идентификуваат како девојче или момче (двосмислени гениталии)
• Лабии кои се заглавени заедно или имаат невообичаена големина
• Без отвори во пределот на гениталиите или единствен ректален отвор
• Потечен клиторис

Областа на стомакот може да биде отечена или да се почувствува грутка во препоните или стомакот. Давателот може да забележи дека матката не се чувствува нормално.

Тестовите може да вклучуваат:

• Ендоскопија на стомакот
• Кариотипизација (генетско тестирање)
• Нивоа на хормони, особено тестостерон и кортизол
• Ултразвук или МНР на карличната област
• Урина и серумски електролити

Лекарите често предлагаат операција за девојчиња со развојни проблеми на внатрешните репродуктивни органи. На пример, блокираната вагина најчесто може да се коригира со хируршка интервенција.

Ако на девојчето недостасува вагина, давателот може да препише дилататор кога детето ќе достигне млади години. Дилататорот е уред кој помага да се истегне или прошири областа каде што се претпоставува дека е вагината. Овој процес трае од 4 до 6 месеци. Може да се направи и хирургија за да се создаде нова вагина. Хируршка интервенција треба да се направи кога младата жена може да користи дилататор за да ја задржи новата вагина отворена.

Пријавени се добри резултати и со хируршки и со нехируршки методи.

Третман на абнормалности на клоакал обично вклучува повеќе сложени операции. Овие операции ги поправаат проблемите со ректумот, вагината и уринарниот тракт.

Ако дефектот при раѓање предизвикува фатални компликации, првата операција се прави кратко по раѓањето. Може да се направат и операции за други нарушувања во развојот на репродукцијата, додека бебето е новороденче. Некои операции може да се одложат сè додека детето не биде многу постаро.

Раното откривање е важно, особено во случаи на двосмислени гениталии. Давателот треба внимателно да провери пред да одлучи дали детето е момче или девојче. Ова исто така се нарекува доделување пол. Третманот треба да вклучува советување за родителите. На детето исто така ќе му треба советување како што старее.

Следните ресурси можат да дадат повеќе информации за различни нарушувања во развојот:

• Фондација CARES - www.caresfoundation.org
• ДЕС Акција САД - www.desaction.org
• Интерсексуално друштво на Северна Америка - www.isna.org

Кноакалните абнормалности можат да предизвикаат фатални компликации при раѓање.

Потенцијални компликации може да се развијат ако дијагнозата се постави доцна или е погрешна. Децата со двосмислени гениталии на кои им е доделен еден пол, подоцна може да се открие дека имаат внатрешни органи поврзани со полот спротивен од кој биле воспитани. Ова може да предизвика сериозно психолошко вознемирување.

Недијагностицирани проблеми во репродуктивниот тракт кај девојчето може да доведат до неплодност и сексуални потешкотии.

Други компликации што се јавуваат подоцна во животот вклучуваат:

• Ендометриоза
• Прерано раѓање (предвремено породување)
• Болни стомачни грутки кои бараат хируршка интервенција
• Повторени спонтани абортуси

Јавете се на вашиот обезбедувач ако вашата ќерка има:

• Гениталии со абнормален изглед
• Машки црти
• Месечна карлична болка и грчеви, но не менструално
• Не започна менструација на возраст од 16 години
• Без развој на дојка во пубертет
• Без срамни влакна во пубертетот
• Невообичаени грутки во стомакот или препоните

Бремените жени не треба да земаат никакви супстанции што содржат машки хормони. Тие треба да проверат кај давателот на услуги пред да земат било каков вид на лекови или додатоци.

Дури и ако мајката вложува максимални напори да обезбеди здрава бременост, сепак може да се појават проблеми со развојот кај бебето.

Вроден дефект - вагина, јајници, матка и грлото на матката; Дефект при раѓање - вагина, јајници, матка и грлото на матката; Развојно нарушување на женскиот репродуктивен тракт

• Развојни нарушувања на вагината и вулвата
• Вродени аномалии на матката

Дијамант Д.А., Ју РН. Нарушувања на сексуалниот развој: етиологија, евалуација и медицински менаџмент. Во: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Урологија од Кембел-Валш. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: поглавје 150

Eskew AM, Мерит Д.Ф. Вулвовагинални и мулеријални аномалии. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 569.

Kaefer M. Управување со абнормалности на гениталиите кај девојчињата. Во: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Урологија од Кембел-Валш. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: погл. 149 г.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Вродени аномалии на женскиот репродуктивен тракт: аномалии на вагината, грлото на матката, матката и аднексата. Во: Лобо РА, Гершенсон ДМ, Ленц ГМ, Валеа ФА, изд. Сеопфатна гинекологија. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: поглавје 11