Синдром на Потер

Потер синдром и Потер фенотип се однесува на група наоди поврзани со недостаток на амнионска течност и откажување на бубрезите кај неродено новороденче.

Кај синдромот на Потер, примарен проблем е откажување на бубрезите. Бубрезите не успеваат да се развиваат правилно бидејќи бебето расте во матката. Бубрезите нормално произведуваат амнионска течност (како урина).

Потерскиот фенотип се однесува на типичен изглед на лицето што се јавува кај новороденче кога нема амнионска течност. Недостатокот на амнионска течност се нарекува олигохидрамнион. Без амнионска течност, доенчето не се амортизира од theидовите на матката. Притисокот на wallидот на матката доведува до необичен изглед на лицето, вклучувајќи широко одделени очи.

Потерскиот фенотип може да доведе и до абнормални екстремитети или екстремитети кои се држат во абнормални положби или контрактури.

Олигохидрамнион, исто така, го запира развојот на белите дробови, така што белите дробови не работат правилно при раѓање.

Симптомите вклучуваат:

• Широко разделени очи со епикантални набори, широк назален мост, ниско поставени уши и брада што се повлекуваат
• Отсуство на излез на урина
• Тешкотии при дишењето

Ултразвук за бременост може да покаже недостаток на амнионска течност, отсуство на фетални бубрези или сериозно абнормални бубрези кај нероденото бебе.

Следниве тестови може да се користат за да се помогне во дијагностицирање на состојбата кај новороденче:

• Х-зраци на стомакот
• Х-зраци на белите дробови

Може да се направи реанимација при породување во очекување на дијагнозата. Treatmentе се обезбеди третман за каква било опструкција на излезот од урина.

Ова е многу сериозна состојба. Најчесто тоа е смртоносно. Краткорочниот исход зависи од сериозноста на зафатеноста на белите дробови. Долгорочниот исход зависи од сериозноста на зафатеноста на бубрезите.

Нема позната превенција.

Потер фенотип

• Амнионска течност
• Широк назален мост

Oyојс Е, Елис Д, Мијашита Ј. Нефрологија. Во: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Зители и Дејвис Атлас за детска физичка дијагноза. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: погл. 14

Маркданте К.Ј., Клигман Р.М. Вродени и развојни абнормалности на уринарниот тракт. Во: Маркданте КJ, Клигман Р.М., изд. Нелсон најважен за педијатрија. 8-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2019 година: поглавје 168.

Мичел А.Л. Вродени аномалии. Во: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатална-перинатална медицина Фанароф и Мартин. 11-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 30