Амиотрофична латерална склероза (АЛС)

Амиотрофична латерална склероза или АЛС, е болест на нервните клетки во мозокот, мозочното стебло и 'рбетниот мозок кои го контролираат доброволно движење на мускулите.

АЛС е позната и како болест Лу Гериг.

Еден од 10 случаи на АЛС се должи на генетски дефект. Причината е непозната во повеќето други случаи.

Во АЛС, моторните нервни клетки (неврони) се трошат или умираат и повеќе не можат да испраќаат пораки до мускулите. Ова на крајот доведува до слабеење на мускулите, грчеви и неможност за движење на рацете, нозете и телото. Состојбата полека се влошува. Кога мускулите во пределот на градниот кош престануваат да работат, станува тешко или невозможно да се дише.

АЛС влијае на приближно 5 од секои 100 000 луѓе ширум светот.

Да се ​​има член на семејство кој има наследна форма на болеста е фактор на ризик за АЛС. Другите ризици вклучуваат воена служба. Причините за ова се нејасни, но тоа може да има врска со изложеноста на животни на токсини.

Симптомите обично не се развиваат по 50-тата година од животот, но може да започнат кај помлади луѓе. Луѓето со АЛС имаат губење на мускулната сила и координација што на крајот се влошува и им оневозможува да извршуваат рутински задачи како што се одење по скали, излегување од стол или голтање.

Слабоста може прво да влијае на рацете или нозете, или на можноста за дишење или голтање. Како што болеста се влошува, повеќе мускулни групи развиваат проблеми.

АЛС не влијае на сетилата (вид, мирис, вкус, слух, допир). Повеќето луѓе можат да размислуваат нормално, иако мал број развиваат деменција, предизвикувајќи проблеми со меморијата.

Мускулната слабост започнува од еден дел од телото, како што е раката или раката, и полека се влошува сè додека не доведе до следново:

• Тешкотија при подигнување, качување по скали и одење
• Тешкотии при дишењето
• Тешкотија при голтање - лесно гушење, лигавење или замолчување
• Пад на главата поради слабост на мускулите на вратот
• Говорни проблеми, како што е бавен или абнормален говорен модел (нејасност на зборови)
• Гласовни промени, засипнатост

Другите откритија вклучуваат:

• Депресија
• Мускулни грчеви
• Вкочанетост на мускулите, наречена спастичност
• Мускулни контракции, наречени фасцикулации
• Губење на тежина

Давателот на здравствена заштита ќе ве прегледа и ќе праша за вашата медицинска историја и симптоми.

Физичкиот преглед може да покаже:

• Слабост, честопати започнувајќи во една област
• Мускулен тремор, грчеви, грчеви или губење на мускулното ткиво
• Твичење на јазикот (заедничко)
• Абнормални рефлекси
• Вкочанета или несмасна прошетка
• Намалени или зголемени рефлекси на зглобовите
• Тешкотии со контролирање на плачење или смеење (понекогаш се нарекува емоционална инконтиненција)
• Губење на замолчен рефлекс

Тестовите што може да се направат вклучуваат:

• Тестови на крвта за да се исклучат други состојби
• Тест за дишење за да се види дали се засегнати мускулите на белите дробови
• ЦТ или МНР на цервикален 'рбет за да бидете сигурни дека нема болест или повреда на вратот, што може да го имитира АЛС
• Електромиографија за да видите кои нерви или мускули не работат правилно
• Генетско тестирање, ако има семејна историја на АЛС
• Раководител КТ или МРИ за да се исклучат други состојби
• Студии за голтање
• Спинален допир (лумбална пункција)

Не е познат лек за АЛС. Лекот наречен рилузол помага во забавување на симптомите и им помага на луѓето да живеат малку подолго.

Два лека се достапни кои помагаат да се забави прогресијата на симптомите и може да им помогне на луѓето да живеат малку подолго:

• Рилузол (Рилутек)
• Едаравоне (Радичава)

Третманите за контрола на други симптоми вклучуваат:

• Баклофен или диазепам за спастичност што се меша со секојдневните активности
• Трихексифенидил или амитриптилин за луѓе со проблеми со голтање на сопствената плунка

Физичка терапија, рехабилитација, употреба на протези или инвалидска количка или други мерки може да бидат потребни за да се помогне во функцијата на мускулите и општото здравје.

Луѓето со АЛС имаат тенденција да губат телесната тежина. Самата болест ја зголемува потребата за храна и калории. Во исто време, проблеми со гушење и голтање го отежнуваат јадењето доволно. За да помогне при хранење, цевка може да се стави во стомакот. Диететичар специјализиран за АЛС може да даде совет за здрава исхрана.

Уредите за дишење вклучуваат машини што се користат само ноќе и постојана механичка вентилација.

Лекот за депресија може да биде потребен ако лицето со АЛС се чувствува тажно. Тие исто така треба да разговараат за своите желби во врска со вештачката вентилација со нивните семејства и даватели на услуги.

Емоционалната поддршка е од витално значење за справување со нарушувањето, бидејќи менталното функционирање не е засегнато. Групи како што е Здружението АЛС може да бидат достапни за да им помогнат на луѓето кои се справуваат со ова нарушување.

Поддршка за луѓе кои се грижат за некој со АЛС е исто така достапна и може да биде многу корисна.

Со текот на времето, луѓето со АЛС ја губат способноста да функционираат и да се грижат за себе. Смртта често се јавува во рок од 3-5 години од дијагнозата. Околу 1 од 4 лица преживуваат повеќе од 5 години по дијагнозата. Некои луѓе живеат многу подолго, но обично им треба помош при дишење од вентилатор или друг уред.

Компликациите на АЛС вклучуваат:

• Дишење во храна или течност (аспирација)
• Губење на можноста за грижа за себе
• Инсуфициенција на белите дробови
• Пневмонија
• Рани од притисок
• Губење на тежина

Јавете се на вашиот провајдер ако:

• Имате симптоми на АЛС, особено ако имате семејна историја на нарушување
• На вас или на некој друг му е дијагностициран АЛС и симптомите се влошуваат или се развиваат нови симптоми

Зголемени тешкотии при голтање, отежнато дишење и епизоди на апнеа се симптоми кои бараат итно внимание.

Можеби ќе сакате да посетите генетски советник ако имате семејна историја на АЛС.

Болест на Лу Гериг; АЛС; Болест на горниот и долниот моторен неврон; Болест на моторните неврони

• Централен нервен систем и периферен нервен систем

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Нарушувања на горните и долните моторни неврони. Во: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неврологија на Бредли во клиничката пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: поглавје 98.

Шо П.Ј., Кудкович ЈАС. Амиотрофична латерална склероза и други болести на моторните неврони. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Амиотрофична латерална склероза. Лансет. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.