Пароксизмална ладна хемоглобинурија (PCH)

Пароксизмална ладна хемоглобинурија (PCH) е ретко нарушување на крвта во кое имунитетниот систем на организмот произведува антитела кои ги уништуваат црвените крвни зрнца. Тоа се случува кога лицето е изложено на ладни температури.

PCH се јавува само на студ и влијае главно на рацете и нозете. Антителата се приврзуваат (врзуваат) на црвените крвни клетки. Ова им овозможува на другите протеини во крвта (наречен комплемент) исто така да се заклучат. Антителата ги уништуваат црвените крвни клетки додека се движат низ телото. Како што клетките се уништуваат, хемоглобинот, дел од црвените крвни клетки што носи кислород, се ослободува во крвта и се пренесува во урината.

PCH е поврзан со секундарен сифилис, терцијарен сифилис и други вирусни или бактериски инфекции. Понекогаш причината е непозната.

Нарушувањето е ретко.

Симптомите може да вклучуваат:

• Треперење
• Треска
• Болка во грбот
• Болки во нозете
• Стомачна болка
• Главоболка
• Општа непријатност, непријатност или лошо чувство (малаксаност)
• Крв во урината (црвена урина)

Лабораториските тестови можат да помогнат во дијагностицирање на оваа состојба.

• Нивото на билирубин е високо во крвта и урината.
• Комплетна крвна слика (КБЦ) покажува анемија.
• Тестот на Кумбс е негативен.
• Тестот Донат-Ландштајнер е позитивен.
• Нивото на лактат дехидрогеназа е високо.

Лекувањето на основната состојба може да помогне. На пример, ако PCH е предизвикан од сифилис, симптомите може да се подобрат кога ќе се третира сифилисот.

Во некои случаи, се користат лекови кои го потиснуваат имунитетот.

Луѓето со оваа болест често се подобруваат брзо и немаат симптоми помеѓу епизодите. Во повеќето случаи, нападите завршуваат веднаш штом оштетените клетки престанат да се движат низ телото.

Компликациите може да вклучуваат:

• Продолжуваат нападите
• Неуспех на бубрезите
• Тешка анемија

Јавете се на вашиот давател на здравствени услуги ако имате симптоми на ова нарушување. Давателот може да исклучи други причини за симптомите и да одлучи дали ви треба третман.

Луѓето на кои им е дијагностицирана оваа болест можат да спречат напади во иднина со тоа што ќе останат надвор од студ.

PCH

• Крвни клетки

Michel M. Автоимуни и интраваскуларни хемолитични анемии. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 151.

Победи Н, Ричардс С.. Стекнати хемолитички анемии. Во: Бејн Б. ,., Бејтс И, м-р Лафан, изд. Практична хематологија на Дејси и Луис. 12-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: погл. 13