Недостаток на фактор VII

Недостаток на фактор VII (седум) е нарушување предизвикано од недостаток на протеин наречен фактор VII во крвта. Тоа доведува до проблеми со згрутчување на крвта (коагулација).

Кога крварите, во организмот се случуваат низа реакции кои помагаат да се формираат тромби. Овој процес се нарекува каскада на коагулација. Вклучува специјални протеини наречени коагулација или фактори на коагулација. Може да имате поголема шанса за вишок крварење ако еден или повеќе од овие фактори недостасуваат или не функционираат како што треба.

Фактор VII е еден таков фактор на коагулација. Недостаток на фактор VII се јавува во семејства (наследен) и е многу редок. Двајцата родители мора да имаат ген за да им го пренесат нарушувањето на своите деца. Семејна историја на нарушување на крварењето може да биде фактор на ризик.

Недостаток на фактор VII може да се должи и на друга состојба или употреба на одредени лекови. Ова се нарекува недостаток на стекнат фактор VII. Може да биде предизвикано од:

• Низок витамин К (некои бебиња се раѓаат со недостаток на витамин К)
• Тешка болест на црниот дроб
• Употреба на лекови кои спречуваат згрутчување (антикоагуланси како варфарин)

Симптомите може да вклучуваат кое било од следново:

• Крварење од мукозните мембрани
• Крварење во зглобовите
• Крварење во мускулите
• Лесно модринки
• Тешко менструално крварење
• Крварење од нос кои не запираат лесно
• Крварење од папочна врвца по раѓањето

Тестовите што може да се направат вклучуваат:

• Делумно тромбопластинско време (PTT)
• Активност на плазматскиот фактор VII
• Протромбинско време (ПТ)
• Студија за мешање, специјален тест за ПТТ за да се потврди недостаток на фактор VII

Крварењето може да се контролира со добивање на интравенски (IV) инфузии на нормална плазма, концентрати на фактор VII или генетски произведен (рекомбинантен) фактор VII.

Duringе ви треба чест третман за време на епизоди на крварење, бидејќи факторот VII не трае долго во телото. Може да се користи и форма на фактор VII наречена НовоСевен.

Ако имате недостаток на фактор VII поради недостаток на витамин К, овој витамин може да го земате преку уста, преку инјекции под кожата или преку вена (интравенски).

Ако го имате ова нарушување на крварењето, проверете дали:

• Кажете им на давателите на здравствени услуги пред да имате каква било постапка, вклучувајќи хирургија и стоматолошка работа.
• Кажете им на членовите на вашето семејство бидејќи тие можат да го имаат истото нарушување, но сè уште не го знаат.

Овие ресурси можат да обезбедат повеќе информации за недостаток на Фактор VII:

• Национална фондација за хемофилија: Други недостатоци на фактори - www.hemophilia.org/ Нарушувања на крварење / Видови-нарушувања на крварење / Други-недостатоци на фактори
• Национална организација за ретки нарушувања - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii- deficiency
• Референца за домашна генетика во НЛМ - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii- дефицит

Може да очекувате добар исход со соодветен третман.

Наследен недостаток на фактор VII е доживотна состојба.

Изгледите за недостаток на стекнат фактор VII зависат од причината. Ако е предизвикано од заболување на црниот дроб, резултатот зависи од тоа колку добро може да се лекува вашето заболување на црниот дроб. Преземањето на додатоци на витамин К ќе го третира недостатокот на витамин К.

Компликациите може да вклучуваат:

• Прекумерно крварење (крварење)
• Мозочен удар или други проблеми со нервниот систем од крварење во централниот нервен систем
• Проблеми со зглобовите во тешки случаи кога крварењето се случува често

Веднаш побарајте итен третман ако имате сериозно, необјаснето крварење.

Не е позната превенција за наследен недостаток на фактор VII. Кога недостаток на витамин К е причина, користењето витамин К може да помогне.

Недостаток на проконвертин; Недостаток на надворешен фактор; Недостаток на забрзувач на конверзија на протромбин во серумот; Александарска болест

• Формирање на згрутчување на крвта
• Згрутчување на крвта

Гаилани Д, Вилер А.П., Неф АТ. Ретки недостатоци на факторот на коагулација. Во: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематологија: основни принципи и пракса. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018 година: погл. 137 г.

Сала ЈЕ. Хемостаза и коагулација на крв. Во сала ЈЕ, ед. Учебник по медицина по физиологија на Гајтон и Хол. 13-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2016 година: поглавје 37.

Рагни М.В. Хеморагични нарушувања: недостатоци на факторот на коагулација. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 25-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: погл. 174 г.