Системски лупус еритематозус

Системски лупус еритематозус (СЛЕ) е автоимуно заболување. Во оваа болест, имунолошкиот систем на телото погрешно го напаѓа здравото ткиво. Може да влијае на кожата, зглобовите, бубрезите, мозокот и другите органи.

Причината за СЛЕ не е јасно позната. Може да биде поврзана со следниве фактори:

• Генетски
• Еколошки
• Хормонален
• Одредени лекови

СЛЕ е почеста кај жените отколку кај мажите со скоро 10 до 1. Може да се појави на која било возраст. Сепак, тоа се појавува најчесто кај млади жени на возраст од 15 до 44 години. Во САД, болеста е почеста кај афроамериканците, азијците, африканските кариби и шпанско-американците.

Симптомите варираат од личност до личност и може да одат и да си одат. Секој со СЛЕ има болка во зглобовите и оток на одредено време. Некои развиваат артритис. СЛЕ често влијае на зглобовите на прстите, рацете, зглобовите и колената.

Други вообичаени симптоми вклучуваат:

• Болка во градите при длабок здив.
• Замор.
• Треска без друга причина.
• Општа непријатност, непријатност или лошо чувство (малаксаност).
• Губење на косата.
• Губење на тежина.
• Рани во устата.
• Чувствителност на сончева светлина.
• Осип на кожата - Осип "пеперутка" се развива кај околу половина од лицата со СЛЕ. Осипот најмногу се забележува преку образите и мостот на носот. Може да биде широко распространета. Се влошува на сончева светлина.
• Отечени лимфни јазли.

Другите симптоми и знаци зависат од тоа на кој дел од телото е засегната:

• Мозок и нервен систем - Главоболки, слабост, вкочанетост, пецкање, напади, проблеми со видот, меморија и промени во личноста
• Дигестивен тракт - Абдоминална болка, гадење и повраќање
• Срце - Проблеми со вентилите, воспаление на срцевиот мускул или срцевата обвивка (перикард)
• Белите дробови - насобирање на течност во плевралниот простор, отежнато дишење, кашлање крв
• Кожа - рани во устата
• Бубрег - Оток во нозете
• Циркулација - Згрутчување на вените или артериите, воспаление на крвните садови, стегање на крвните садови како одговор на студ (феномен на Рејно)
• Абнормалности во крвта, вклучувајќи анемија, низок број на бели крвни клетки или тромбоцити

Некои луѓе имаат само симптоми на кожа. Ова се нарекува дискоиден лупус.

За да ви дијагностицираат лупус, мора да имате 4 од 11 вообичаени знаци на болеста. Речиси сите луѓе со лупус имаат позитивен тест за антинуклеарно антитело (ANA). Сепак, да имате само позитивна АНА не значи дека имате лупус.

Давателот на здравствена заштита ќе направи комплетен физички преглед. Може да имате осип, артритис или едем во глуждовите. Може да има абнормален звук наречен триење на срцето или триење на плеврата. Вашиот обезбедувач исто така ќе направи испит за нервен систем.

Тестовите што се користат за дијагностицирање на СЛЕ може да вклучуваат:

• Антинуклеарно антитело (ANA)
• CBC со диференцијал
• Х-зраци на градите
• Серумски креатинин
• Анализа на урина

Можеби имате и други тестови за да дознаете повеќе за вашата состојба. Некои од нив се:

• Панел за антинуклеарно антитело (ANA)
• Компоненти на дополнување (C3 и C4)
• Антитела кон двојно-влакно ДНК
• Тест на Кумбс - директен
• Криоглобулини
• ESR и CRP
• Тестови на крвта на функцијата на бубрезите
• Тестови на крвта на функцијата на црниот дроб
• Ревматоиден фактор
• Антифосфолипидни антитела и тест за антикоагуланс на лупус
• Биопсија на бубрег
• Слики тестови на срцето, мозокот, белите дробови, зглобовите, мускулите или цревата

Нема лек за СЛЕ. Целта на третманот е да се контролираат симптомите. Тешки симптоми кои вклучуваат срце, бели дробови, бубрези и други органи често имаат потреба од третман од специјалисти. Секое лице со СЛЕ има потреба од проценка во врска со:

• Колку е активна болеста
• На кој дел од телото е засегната
• Која форма на третман е потребна

Лесни форми на болеста може да се третираат со:

• НСАИЛ за симптоми на зглоб и плеврит. Разговарајте со вашиот добавувач пред да ги земате овие лекови.
• Ниски дози на кортикостероиди, како што е преднизон, за симптоми на кожа и артритис.
• Кортикостероидни креми за осип на кожата.
• Хидроксихлорокин, лек кој исто така се користи за лекување на маларија.
• Метотрексат може да се користи за намалување на дозата на кортикостероиди
  
• Белимумаб, биолошки лек, може да биде корисен кај некои луѓе.

Третмани за потежок СЛЕ може да вклучуваат:

• Кортикостероиди со високи дози.
• Имуносупресивни лекови (овие лекови го потиснуваат имунитетот). Овие лекови се користат ако имате сериозен лупус кој влијае на нервниот систем, бубрезите или други органи. Тие исто така може да се користат ако не се подобрите со кортикостероиди или ако симптомите се влошат кога ќе престанете да земате кортикостероиди.
• Лековите кои најчесто се користат вклучуваат микофенолат, азатиоприн и циклофосфамид. Поради својата токсичност, циклофосфамидот е ограничен на краток тек од 3 до 6 месеци. Ритуксимаб (Ритуксан) се користи и во некои случаи.
• Разредувачи на крв, како варфарин (Кумадин), за нарушувања на коагулацијата, како што е антифосфолипиден синдром.

Ако имате СЛЕ, важно е исто така:

• Носете заштитна облека, очила за сонце и сончање кога сте на сонце.
• Добијте превентивна нега на срцето.
• Бидете во тек со имунизациите.
• Направете тестови за скрининг на истенчување на коските (остеопороза).
• Избегнувајте тутун и пијте минимални количини алкохол.

Групите за советување и поддршка можат да помогнат во емоционалните проблеми поврзани со болеста.

Исходот кај лицата со СЛЕ е подобрен во последниве години. Многу луѓе со СЛЕ имаат благи симптоми. Колку добро ќе направите, зависи од тоа колку е тешка болеста. Повеќето луѓе со СЛЕ ќе бараат лекови долго време. Речиси сите ќе бараат хидроксихлорокин на неодредено време. Сепак, во САД, СЛЕ е една од првите 20 водечки причини за смрт кај жени на возраст меѓу 5 и 64 години. Многу нови лекови се изучуваат за да се подобри исходот на жените со СЛЕ.

Болеста има тенденција да биде поактивна:

• Во текот на првите години по дијагнозата
• Кај лица помлади од 40 години

Многу жени со СЛЕ можат да забременат и да родат здраво бебе. Добар исход е поверојатно за жени кои добиваат соодветен третман и немаат сериозни проблеми со срцето или бубрезите. Сепак, присуството на одредени антитела на СЛЕ или антифосфолипидни антитела го зголемува ризикот од спонтан абортус.

НЕФРИТИС НА ЛУПУС

Некои луѓе со СЛЕ имаат абнормални имунолошки наслаги во бубрежните клетки. Ова доведува до состојба наречена лупус нефритис. Луѓето со овој проблем може да развијат откажување на бубрезите. Можеби ќе им треба дијализа или трансплантација на бубрег.

Биопсија на бубрег се прави за да се открие степенот на оштетување на бубрегот и да се помогне во водењето на третманот. Доколку е присутен активен нефритис, потребен е третман со имуносупресивни лекови, вклучувајќи високи дози на кортикостероиди, заедно со циклофосфамид или микофенолат.

ДРУГИ ДЕЛОВИ НА ТЕЛОТО

СЛЕ може да предизвика оштетување на многу различни делови од телото, вклучувајќи:

• Згрутчување на крвта во артериите на вените на нозете, белите дробови, мозокот или цревата
• Уништување на црвените крвни клетки или анемија на долгорочно (хронично) заболување
• Течност околу срцето (перикардитис) или воспаление на срцето (миокардитис или ендокардитис)
• Течност околу белите дробови и оштетување на ткивото на белите дробови
• Проблеми со бременоста, вклучувајќи спонтан абортус
• Мозочен удар
• Оштетување на дебелото црево со абдоминална болка и опструкција
• Воспаление во цревата
• Силно низок број на тромбоцити во крвта (потребни се тромбоцити за да се запре какво било крварење)
• Воспаление на крвните садови

СЛЕ и бременост

И СЛЕ и некои од лековите што се користат за СЛЕ можат да му наштетат на неродено дете. Разговарајте со вашиот добавувач пред да останете бремени. Ако останете бремени, најдете провајдер кој е искусен со лупус и бременост.

Јавете се на вашиот добавувач ако имате симптоми на СЛЕ. Исто така јавете се ако ја имате оваа болест и симптомите се влошуваат или се појави нов симптом.

Дисеминиран еритематозус лупус; СЛЕ; Лупус; Лупус еритематозус; Осип на пеперутка - СЛЕ; Дискоиден лупус

• Системски лупус еритематозус
• Лупус, дискоиден - поглед на лезии на градите
• Лупус - дискоиден на лицето на детето
• Системски исип на еритематозус на лицето
• Антитела

Arntfield RT, Hicks CM. Системски лупус еритематозус и васкулитиди. Во: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Итна медицина на Росен: Концепти и клиничка пракса. 9-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2018: погл. 108.

Врана МК. Етиологија и патогенеза на системски еритематозус лупус. Во: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley and Firestein’s Учебник за ревматологија. 10-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: поглавје 79.

Фанууриакис А, Костопулу М, Алуно А, и др. Ажурирање на препораките на EULAR за управување со системски еритематозус во 2019 година. Ен Реум Дис. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Хан Б.Х., Мекмахон м-р, Вилкинсон А, и др. Упатства за американски колеџ за ревматологија за скрининг, третман и управување со лупус нефритис. Рез за нега на артритис (Хобокен). 2012 година; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

ван Воленховен РФ, Моска М, Берцијас Г и др. Однесувајте се кон целта кај системскиот еритематозус лупус: препораки од меѓународна работна група. Ен Реум Дис. 2014 година; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Јен EY, Синг RR. Краток извештај: лупус - непрепознаена водечка причина за смрт кај млади жени: студија заснована врз популација со употреба на сертификати за смрт на целата територија на земјата, 2000-2015. Артритис Ревматол. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.