Мултипла ендокрина неоплазија (МАENИ) I

Мултипла ендокрина неоплазија (МАENИ) тип I е болест во која една или повеќе од ендокрините жлезди се премногу активни или формираат тумор. Се пренесува преку семејства.

Ендокрините жлезди кои најчесто се вклучени вклучуваат:

• Панкреас
• Паратироидна жлезда
• Хипофиза

МАENИ И е предизвикан од дефект на ген кој го носи кодот за протеин наречен менин. Состојбата предизвикува појава на тумори на разни жлезди кај иста личност, но не мора истовремено.

Нарушувањето може да се појави на која било возраст и подеднакво ги погодува мажите и жените. Семејната историја на ова нарушување го зголемува ризикот.

Симптомите варираат од личност до личност и зависат од тоа која жлезда е вклучена. Тие можат да вклучуваат:

• Стомачна болка
• Анксиозност
• Црни, карирани столици
• Подуено чувство после јадење
• Горење, болка или непријатност од глад во горниот дел на стомакот или долниот дел на градниот кош што се ослободува со антациди, млеко или храна
• Намален сексуален интерес
• Замор
• Главоболка
• Недостаток на менструација (кај жени)
• Губење на апетит
• Губење на влакна на тело или лице (кај мажи)
• Ментални промени или конфузија
• Мускулна болка
• Гадење и повраќање
• Чувствителност на студ
• Ненамерно слабеење
• Проблеми со видот
• Слабост

Давателот на здравствена заштита ќе изврши физички преглед и ќе постави прашања во врска со вашата медицинска историја и симптомите. Може да се направат следниве тестови:

• Ниво на кортизол во крвта
• КТ скен на стомакот
• КТ скен на главата
• Постен шеќер во крвта
• Генетско тестирање
• Тест на инсулин
• МНР на стомакот
• МНР на главата
• Серумски адренокортикотропен хормон
• Серумски калциум
• Стимулирачки хормон во серумскиот фоликул
• Серумски гастрин
• Серумски глукагон
• Серумски лутеинизирачки хормон
• Серумски паратироиден хормон
• Серумски пролактин
• Серумски стимулирачки хормон на тироидната жлезда
• Ултразвук на вратот

Операцијата за отстранување на заболената жлезда е често третман по избор. Лек наречен бромокриптин може да се користи наместо операција за тумори на хипофизата кои ослободуваат хормон пролактин.

Паратироидните жлезди, кои го контролираат производството на калциум, може да се отстранат. Сепак, на телото му е тешко да ги регулира нивоата на калциум без овие жлезди, па затоа тоталното отстранување на паратироидната жлезда не се прави прво во повеќето случаи.

Лекот е достапен за да се намали вишокот на производство на желудочна киселина предизвикана од некои тумори (гастриноми) и да се намали ризикот од чиреви.

Хормонската терапија за замена се дава кога се отстрануваат цели жлезди или не произведуваат доволно хормони.

Тумори на хипофизата и паратироидната жлезда се обично неканцерогени (бенигни), но некои тумори на панкреасот може да станат канцерогени (малигни) и да се прошират на црниот дроб. Овие можат да го намалат очекуваното траење на животот.

Симптомите на болест на пептичен улкус, низок шеќер во крвта, вишок калциум во крвта и дисфункција на хипофизата обично реагираат добро на соодветен третман.

Туморите можат постојано да се враќаат. Симптомите и компликациите зависат од тоа кои жлезди се вклучени. Редовните контроли од вашиот провајдер се неопходни.

Јавете се на вашиот добавувач ако забележите симптоми на МАENИ I или имате семејна историја на оваа состојба.

Се препорачува скрининг на блиски роднини на лица погодени со ова нарушување.

Синдром на Вермер; МАENИ ЈАС

• Ендокрини жлезди

Интернет-страница на Националната сеопфатна мрежа за рак. Упатства за клиничка пракса во онкологија (упатства за NCCN): невроендокрини тумори. Верзија 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Ажурирано на 5 март 2019 година. Пристапено на 8 март 2020 година.

Weуи П.Ј., Такер Р.В. Мултипла ендокрина неоплазија. Во: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Учебник за ендокринологија на Вилијамс. 14-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 42

Ниман Л.К., Шпигел А.М. Полигландуларни нарушувања. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 218.

Такер Р.В. Мултипла ендокрина неоплазија тип 1. Кај: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринологија: Возрасни и детски. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: погл. 148 г.