Грануломатоза со полиангитис

Грануломатоза со полијангитис (ГПА) е ретко нарушување во кое крвните садови се воспалуваат. Ова доведува до оштетување на главните органи на телото. Порано беше позната како грануломатоза на Вегенер.

Успехот главно предизвикува воспаление на крвните садови во белите дробови, бубрезите, носот, синусите и ушите. Ова се нарекува васкулитис или ангитис. Други области исто така може да бидат засегнати во некои случаи. Болеста може да биде фатална и брз третман е важен.

Во повеќето случаи, точната причина не е позната, но станува збор за автоимуно нарушување. Поретко, васкулитисот со позитивни антинеутрофилни цитоплазматски антитела (ANCA) е предизвикан од неколку лекови, вклучувајќи кокаин исечен со левамизол, хидралазин, пропилтиурацил и миноциклин.

Успехот е најчест кај возрасни на средна возраст со северно-европско потекло. Ретко се јавува кај деца.

Честиот синузитис и крвавиот нос се најчестите симптоми. Другите рани симптоми вклучуваат треска која нема јасна причина, ноќно потење, замор и општо лошо чувство (малаксаност).

Други вообичаени симптоми може да вклучуваат:

• Хронични инфекции на ушите
• Болка и рани околу отворот на носот
• Кашлица со или без крв во спутумот
• Болка во градите и отежнато дишење како што напредува болеста
• Губење на апетит и губење на тежината
• Промени на кожата, како што се модринки и чиреви на кожата
• Проблеми со бубрезите
• Крвава урина
• Проблеми со очите кои се движат од благ конјунктивитис до тежок оток на окото.

Поретки симптоми вклучуваат:

• Болки во зглобовите
• Слабост
• Стомачна болка

Можеби имате крвен тест кој бара протеини од ANCA. Овие тестови се прават кај повеќето луѓе со активен Успех. Сепак, овој тест понекогаш е негативен, дури и кај луѓето со оваа состојба.

Xе се направи рендгенско испитување на градниот кош за да се бараат знаци на заболување на белите дробови.

Анализа на урина се прави за да се бараат знаци на заболување на бубрезите, како што се протеини и крв во урината. Понекогаш урината се собира во текот на 24 часа за да се провери како работат бубрезите.

Стандардните крвни тестови вклучуваат:

• Комплетна крвна слика (КБЦ)
• Сеопфатен метаболички панел
• Стапка на седиментација на еритроцити (ESR)

Тестовите на крвта може да се направат за да се исклучат други болести. Овие можат да вклучуваат:

• Антинуклеарни антитела
• Антитела против гломеруларна базална мембрана (анти-GBM)
• Ц3 и Ц4, криоглобулини, серологии на хепатитис, ХИВ
• Тестови на функцијата на црниот дроб
• Екран за туберкулоза и крвни култури

Понекогаш е потребна биопсија за да се потврди дијагнозата и да се провери колку е тешка болеста. Биопсија на бубрег најчесто се прави. Можеби имате и едно од следниве:

• Биопсија на носната мукоза
• Биопсија на белите дробови
• Биопсија на кожа
• Биопсија на горните дишни патишта

Други тестови што може да се направат вклучуваат:

• КТ скен на синус
• КТ скен на градниот кош

Поради потенцијално сериозната природа на Успехот, може да бидете хоспитализирани. Откако ќе се постави дијагнозата, веројатно ќе се лекувате со високи дози на глукокортикоиди (како што е преднизон). Овие се даваат преку вена за 3-5 дена на почетокот на третманот. Преднизон се дава заедно со други лекови кои го забавуваат имунолошкиот одговор.

За полесна болест може да се користат други лекови кои го забавуваат имунолошкиот одговор, како што се метотрексат или азатиоприн.

• Ритуксимаб (Ритуксан)
• Циклофосфамид (цитоксан)
• Метотрексат
• Азатиоприн (Имуран)
• Микофенолат (Cellcept или Myfortic)

Овие лекови се ефикасни кај тешка болест, но може да предизвикаат сериозни несакани ефекти.Повеќето луѓе со Успех се третираат со постојани лекови за да се спречи релапс најмалку 12 до 24 месеци. Разговарајте со давателот на здравствена заштита за вашиот план за лекување.

Другите лекови што се користат за Успех вклучуваат:

• Лекови за спречување на губење на коските предизвикани од преднизон
• Фолна киселина или фолна киселина, ако земате метотрексат
• Антибиотици за спречување на инфекции на белите дробови

Групите за поддршка со други кои страдаат од слични болести може да им помогнат на луѓето со оваа состојба и на нивните семејства да научат за болестите и да се прилагодат на промените поврзани со третманот.

Без третман, луѓето со тешки форми на оваа болест можат да умрат во рок од неколку месеци.

Со третманот, изгледите за повеќето пациенти се добри. Повеќето луѓе кои примаат кортикостероиди и други лекови кои го забавуваат имунолошкиот одговор стануваат многу подобри. Повеќето луѓе со Успех се третираат со постојани лекови за да се спречи релапс најмалку 12 до 24 месеци.

Компликациите најчесто се јавуваат кога болеста не се лекува. Луѓето со Успех развиваат оштетување на ткивото во белите дробови, дишните патишта и бубрезите. Вклученост на бубрезите може да резултира со крв во урината и откажување на бубрезите. Бубрежно заболување може брзо да се влоши. Функцијата на бубрезите може да не се подобри дури и кога состојбата е контролирана од лекови.

Доколку не се лекува, во повеќето случаи се јавува откажување на бубрезите и евентуално смрт.

Други компликации може да вклучуваат:

• Отекување на очите
• Инсуфициенција на белите дробови
• Кашлање крв
• Перфорација на носната преграда (дупка во внатрешноста на носот)
• Несакани ефекти од лекови што се користат за лекување на болеста

Јавете се на вашиот провајдер ако:

• Имате болка во градите и отежнато дишење.
• Кашлате крв.
• Имате крв во урината.
• Имате други симптоми на ова нарушување.

Нема позната превенција.

Порано: грануломатоза на Вегенер

• Грануломатоза со полиангитис на ногата
• Респираторен систем

Грау РГ. Васкулитис предизвикан од лекови: Нов увид и промена на составот на осомничениот. Curr Ревматол Реп. 2015 година; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Француска студија за васкулитис; Истражители на MAINRITSAN. Одржување на ритуксимаб или азатиоприн кај васкулитис поврзан со ANCA. N Engl J Med. 2015 година; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Стоун Ј. Системските васкулитиди. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 26-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: Поглавје 254.

Јанг НБ, Регинато АМ. Грануломатоза со полиангитис. Во: Ferri FF, изд. Фери Клинички советник 2020 година. Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: 601.е4-601.е7.

Јејтс М, Вотс Р.А., Бајема И.М. и др. Препораки на EULAR / ERA-EDTA за управување со васкулитис поврзан со ANCA. [објавената корекција се појавува во Ен Реум Дис. 2017;76(8):1480]. Ен Реум Дис. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.