Кои се акантоцитите?

Содржина

• За акантоцитите: Од каде потекнуваат и каде се наоѓаат
• Акантоцити наспроти ехиноцити
• Како се дијагностицира акантоцитоза?
• Причини и симптоми на акантоцитоза
• Наследна акантоцитоза
• Невроакантоцитоза
• Абеталипопротеинемија
• Стекната акантоцитоза
• Земе

Акантоцитите се абнормални црвени крвни клетки со шила со различна должина и ширина нерамномерно поставени на површината на клетката. Името потекнува од грчките зборови „аканта“ (што значи „трн“) и „китос“ (што значи „ќелија“).

Овие необични клетки се поврзани и со наследни и со стекнати болести. Но, повеќето возрасни имаат мал процент на акантоцити во крвта.

Во оваа статија, ќе разгледаме што се акантоцитите, како тие се разликуваат од ехиноцитите и основните состојби поврзани со нив.

За акантоцитите: Од каде потекнуваат и каде се наоѓаат

Се смета дека акантоцитите се резултат на промените во протеините и липидите на површините на црвените крвни клетки. Точно како и зошто се формираат шила не е целосно разбрано.

Акантоцитите се наоѓаат кај луѓе со следниве состојби:

• тешко заболување на црниот дроб
• ретки нервни болести, како што се хореа-акантоцитоза и МекЛеод синдром
• неухранетост
• хипотироидизам
• абеталипопротеинемија (ретка генетска болест која вклучува неможност за апсорпција на некои масти во исхраната)
• по отстранување на слезината (спленектомија)
• анорексија нервоза

Некои лекови, како што се статини или мисопростол (Cytotec), се поврзани со акантоцити.

Акантоцитите се наоѓаат и во урината на луѓе со дијабетес кои имаат гломерулонефритис, еден вид бубрежно нарушување.

Поради нивната форма, се смета дека акантоцитите можат да бидат заробени и уништени во слезината, што резултира во хемолитична анемија.

Еве илустрација на пет акантоцити меѓу нормалните црвени крвни клетки.

Гети Имиџ

Акантоцити наспроти ехиноцити

Акантоцитите се слични на другите абнормални црвени крвни клетки наречени ехиноцити. Ехиноцитите имаат и шила на површината на клетката, иако се помали, редовно обликувани и порамномерно распоредени на површината на клетките.

Името ехиноцит потекнува од грчките зборови „ехинос“ (што значи „еж“) и „китос“ (што значи „ќелија“).

Ехиноцитите, исто така наречени брусни клетки, се поврзани со заболување на бубрезите во завршна фаза, заболување на црниот дроб и недостаток на ензимот пируват киназа.

Како се дијагностицира акантоцитоза?

Акантоцитозата се однесува на абнормално присуство на акантоцити во крвта. Овие безопасно црвени крвни клетки може да се видат на размачкана периферна крв.

Ова вклучува ставање примерок од вашата крв на стаклен слајд, негово боење и гледање под микроскоп. Важно е да користите свеж примерок од крв; во спротивно, акантоцитите и ехиноцитите ќе изгледаат слично.

За да дијагностицирате каква било основна состојба поврзана со акантоцитоза, вашиот лекар ќе земе целосна медицинска историја и ќе праша за вашите симптоми. Alsoе прашаат и за можните наследни услови и ќе направат физички преглед.

Во прилог на размаска со крв, лекарот ќе назначи комплетна крвна слика и други тестови. Ако се сомневаат во нервна вмешаност, тие можат да нарачаат скенирање на МНР на мозокот.

Причини и симптоми на акантоцитоза

Некои видови на акантоцитоза се наследуваат, додека други се стекнуваат.

Наследна акантоцитоза

Наследна акантоцитоза е резултат на специфични генски мутации кои се наследуваат. Генот може да биде наследен од едниот родител или од двајцата родители.

Еве неколку специфични наследни услови:

Невроакантоцитоза

Невроакантоцитозата се однесува на акантоцитоза поврзана со невролошки проблеми. Овие се многу ретки, со проценета преваленца од еден до пет случаи на 1.000.000 жители.

Овие се прогресивно дегенеративни состојби, вклучително и:

• Кореа-акантоцитоза. Ова обично се појавува во вашите 20-ти години.
• Синдром МекЛеод. Ова може да се појави на возраст од 25 до 60 години.
• Хантингтонова болест како 2 (HDL2). Ова обично се појавува во младата зрелост.
• Невродегенерација поврзана со пантотенат киназа (PKAN). Ова обично се појавува кај деца под 10 години и напредува брзо.

Симптомите и прогресијата на болеста се разликуваат во зависност од поединецот. Општо, симптомите вклучуваат:

• абнормални неволни движења
• когнитивен пад
• напади
• дистонија

Некои луѓе исто така може да доживеат психијатриски симптоми.

Сè уште нема лек за невроакантоцитоза. Но, симптомите може да се третираат. Клинички испитувања и организации за поддршка на невроакантоцитоза се достапни.

Абеталипопротеинемија

Абеталипопротеинемија, позната и како Басен-Корнцвајг синдром, произлегува од наследување на истата генска мутација од двајцата родители. Тоа вклучува неможност за апсорпција на масти во исхраната, холестерол и витамини растворливи во масти, како што е витамин Е.

Абеталипопротеинемија обично се јавува во повој, и може да се третира со витамини и други додатоци.

Симптомите може да вклучуваат:

• неуспех да напредува како новороденче
• невролошки потешкотии, како што се слаба контрола на мускулите
• бавен интелектуален развој
• дигестивни проблеми, како што се дијареја и столици со мирис на мирис
• проблеми со очите кои постепено се влошуваат

Стекната акантоцитоза

Многу клинички состојби се поврзани со акантоцитоза. Вклучениот механизам не е секогаш разбран. Еве некои од овие услови:

• Тешка болест на црниот дроб. Се смета дека акантоцитозата е резултат на нерамнотежа на холестерол и фосфолипид на мембраните на крвните клетки. Може да се врати со трансплантација на црн дроб.
• Отстранување на слезината. Спленектомијата често се поврзува со акантоцитоза.
• Анорексија нервоза. Акантоцитоза се јавува кај некои луѓе со анорексија. Може да се врати со третман на анорексија.
• Хипотироидизам. Околу 20 проценти од луѓето со хипотироидизам развиваат лесна акантоцитоза. Акантоцитозата е исто така поврзана со сериозно напреднат хипотироидизам (микседема).
• Миелодисплазија. Некои луѓе со овој вид на рак на крв развиваат акантоцитоза.
• Сфероцитоза. Некои луѓе со оваа наследна болест на крвта може да развијат акантоцитоза.

Други состојби кои можат да вклучуваат акантоцитоза се цистична фиброза, целијачна болест и тешка неухранетост.

Земе

Акантоцитите се абнормални црвени крвни зрнца кои имаат неправилни скокови на површината на клетките. Тие се поврзани со ретки наследни состојби, како и со почести стекнати услови.

Лекарот може да постави дијагноза заснована на симптоми и размаска на периферна крв. Некои видови наследна акантоцитоза се прогресивни и не можат да се излечат. Стекнатата акантоцитоза обично се лекува кога се третира основната состојба.