Симптоми и третман на синдром Хаглс-Стовин
Содржина
Синдромот Хаглс-стовин е многу ретка и сериозна болест што предизвикува повеќе анеуризми во пулмоналната артерија и неколку случаи на длабока венска тромбоза во текот на животот. Од првиот опис на оваа болест ширум светот, помалку од 40 лица биле дијагностицирани до 2013 година.
Болеста може да се претстави во 3 различни фази, каде што првата обично се манифестира со тромбофлебитис, втората фаза со белодробни анеуризми, а третата и последната фаза се карактеризира со прекин на анеуризам што може да предизвика крвава кашлица и смрт.
Најсоодветен лекар за дијагностицирање и лекување на оваа болест е ревматологот и иако нејзината причина сè уште не е целосно позната, се верува дека може да биде поврзана со системски васкулитис.
Симптоми
Симптомите на Хаглс-стовин вклучуваат:
- Кашлање крв;
- Тешкотии во дишењето;
- Чувство на отежнато дишење;
- Главоболка;
- Висока, постојана треска;
- Губење на приближно 10% од телесната тежина без очигледна причина;
- Папиледема, што е дилатација на оптичката папила што претставува зголемување на притисокот во мозокот;
- Оток и силна болка во телето;
- Двоен вид и
- Конвулзии.
Обично, индивидуа со синдром на Хаглс-стовин има симптоми многу години, а синдромот може да се меша дури и со болеста Бехчет, а некои истражувачи веруваат дека овој синдром е всушност нецелосна верзија на болеста на Бехчет.
Оваа болест ретко се дијагностицира во детството и може да се дијагностицира во адолесценција или во зрелоста по презентирање на гореспоменатите симптоми и подложени на тестови како што се крвни тестови, рендгенски преглед на градите, МНР или компјутерска томографија на главата и градите, покрај ултразвук со доплер за да се провери циркулација на крв и срце. Не постои дијагностички критериум и лекарот треба да се сомнева во овој синдром поради неговата сличност со болеста на Бехчет, но без сите негови карактеристики.
Возраста на луѓето дијагностицирани со овој синдром варира помеѓу 12 и 48 години.
Третман
Третманот за синдромот Хаглс-Стовин не е многу специфичен, но лекарот може да препорача употреба на кортикостероиди како хидрокортизон или преднизон, антикоагуланси како еноксапарин, пулсна терапија и имуносупресиви како што се Инфликсимаб или Адалимумаб кои можат да го намалат ризикот и последиците. на аневризми и тромбоза, со што се подобрува квалитетот на животот и се намалува ризикот од смрт.
Компликации
Синдромот Хаглс-Стовин може да биде тешко лекуван и има висока смртност бидејќи не е позната причината за болеста и затоа третманите можеби не се доволни за одржување на здравјето на заболеното лице. Бидејќи има неколку случаи дијагностицирани ширум светот, лекарите обично не се запознаени со оваа болест, што може да го отежни дијагностицирањето и лекувањето.
Покрај тоа, антикоагуланси треба да се користат со голема претпазливост затоа што во некои случаи тие можат да го зголемат ризикот од крварење по пукањето на аневризмата и истекувањето на крвта може да биде толку големо што го спречува одржувањето на животот.