Сезари синдром: Симптоми и очекуван животен век

Содржина

• Кои се знаците и симптомите?
• Слика на еритродермија
• Кој е изложен на ризик?
• Што ја предизвикува?
• Како се дијагностицира?
• Како е етапиран Сезари синдром?
• Како се третира?
• Псорален и УВА (PUVA)
• Екстракорпорална фотохемотерапија / фотофереза ​​(ECP)
• Терапија со зрачење
• Хемотерапија
• Имунотерапија (биолошка терапија)
• Клинички испитувања
• Изгледи

Што е Сезари синдром?

Сезари-овиот синдром е форма на кожен Т-клеточен лимфом. Сезарините клетки се посебен вид на бели крвни клетки. Во оваа состојба, канцерогените клетки можат да се најдат во крвта, кожата и лимфните јазли. Ракот може да се прошири и на други органи.

Сезари-овиот синдром не е многу чест, но сочинува 3-5 проценти од кожните лимфоми на Т-клетките. Вие исто така може да го слушнете наречен Сезари еритродермија или Сезари лимфом.

Кои се знаците и симптомите?

Означен белег на Сезари синдромот е еритродермија, црвен осип што чеша, што на крајот може да покрие дури 80 проценти од телото. Други знаци и симптоми вклучуваат:

• оток на кожата
• плаки и тумори на кожата
• зголемени лимфни јазли
• задебелување на кожата на дланките и стапалата
• абнормалности на ноктите на рацете и нозете
• долни очни капаци кои се свртуваат нанадвор
• опаѓање на косата
• проблеми со регулирање на телесната температура

Сезари синдромот исто така може да предизвика зголемена слезина или проблеми со белите дробови, црниот дроб и гастроинтестиналниот тракт. Имајќи ја оваа агресивна форма на рак го зголемува ризикот од развој на други видови на рак.

Слика на еритродермија

Кој е изложен на ризик?

Секој може да развие Сезари синдром, но најверојатно ќе влијае на луѓето постари од 60 години.

Што ја предизвикува?

Точната причина не е јасна. Но, повеќето луѓе со Сезари синдром имаат хромозомски абнормалности во ДНК на канцерогените клетки, но не и во здравите клетки. Овие не се наследни дефекти, туку промени што се случуваат во текот на целиот живот.

Најчести абнормалности се губење на ДНК од хромозомите 10 и 17 или ДНК додатоци во хромозомите 8 и 17. Сепак, не е сигурно дека овие абнормалности го предизвикуваат ракот.

Како се дијагностицира?

Физички преглед на вашата кожа може да го предупреди лекарот за можноста за синдром на Сезари. Дијагностичко тестирање може да вклучува тестови на крвта за идентификување на маркери (антигени) на површината на клетките во крвта.

Како и кај другите видови на рак, биопсијата е најдобриот начин да се постигне дијагноза. За биопсија, лекарот ќе земе мал примерок на ткиво на кожата. Патолог ќе го испита примерокот под микроскоп за да бара клетки на рак.

Лимфните јазли и коскената срцевина, исто така, може да се биопсираат. Тестовите за сликање, како што се КТ, МРИ или ПЕТ-скенирање, можат да помогнат да се утврди дали ракот се проширил на лимфните јазли или други органи.

Како е етапиран Сезари синдром?

Сценирањето кажува колку далеку се шири ракот и кои се најдобрите опции за третман.Сезари синдромот се изведува на следниов начин:

• 1А: Помалку од 10 проценти од кожата е покриена со црвени дамки или плаки.
• 1Б: Повеќе од 10 проценти од кожата е црвена.
• 2А: Која било количина на кожа е вклучена. Лимфните јазли се зголемени, но не се канцерогени.
• 2Б: Еден или повеќе тумори поголеми од 1 сантиметар се формирани на кожата. Лимфните јазли се зголемени, но не се канцерогени.
• 3А: Поголемиот дел од кожата е црвена и може да има тумори, плаки или закрпи. Лимфните јазли се нормални или зголемени, но не се канцерогени. Крвта може или не содржи неколку Сезарини клетки.
• 3Б: Постојат лезии над поголемиот дел од кожата. Лимфните јазли може да бидат зголемени или не. Бројот на Сезарини клетки во крвта е мал.
• 4А (1): Лезии на кожата покриваат кој било дел од површината на кожата. Лимфните јазли може да бидат зголемени или не. Бројот на Сезари клетки во крвта е висок.
• 4А (2): Лезии на кожата покриваат кој било дел од површината на кожата. Постојат зголемени лимфни јазли и клетките изгледаат многу абнормално под микроскопски преглед. Сезарските клетки може да бидат или не во крвта.
• 4Б: Лезии на кожата покриваат кој било дел од површината на кожата. Лимфните јазли може да бидат нормални или абнормални. Сезарските клетки може да бидат или не во крвта. Клетките на лимфомот се шират на други органи или ткива.

Како се третира?

Голем број фактори влијаат врз кој третман може да биде најдобар за вас. Меѓу нив се:

• фаза при дијагностицирање
• возраст
• други здравствени проблеми

Следниве се некои од третманите за Сезари синдром.

Псорален и УВА (PUVA)

Лек наречен псорален, кој има тенденција да се собира во клетките на ракот, се инјектира во вена. Станува активиран кога е изложен на ултравиолетова светлина А (УВА) насочена кон вашата кожа. Овој процес ги уништува клетките на ракот со само минимално оштетување на здравото ткиво.

Екстракорпорална фотохемотерапија / фотофереза ​​(ECP)

По добивањето на специјални лекови, некои крвни клетки се отстрануваат од вашето тело. Тие се третираат со УВА светлина пред да бидат повторно воведени во вашето тело.

Терапија со зрачење

Високоенергетските Х-зраци се користат за уништување на клетките на ракот. При надворешно зрачење, машината испраќа зраци до насочените области на вашето тело. Терапија со зрачење може да ја ублажи болката и другите симптоми. Терапијата со зрачење со целосен сноп на електрони на кожата (ТСЕБ) користи машина за надворешно зрачење за насочување на електрони кон кожата на целото тело.

Вие исто така може да направите УВА и ултравиолетова Б (УВБ) терапија со зрачење користејќи специјално светло насочено кон вашата кожа.

Хемотерапија

Хемотерапија е системски третман во кој се користат моќни лекови за да се убијат клетките на ракот или да се запре нивната поделба. Некои лекови за хемотерапија се достапни во форма на апчиња, а други мора да се даваат интравенски.

Имунотерапија (биолошка терапија)

Лековите како што се интерфероните се користат за поттикнување на сопствениот имунолошки систем за борба против ракот.

Лековите што се користат за лекување на Сезари синдром вклучуваат:

• алемтузумаб (Campath), моноклонално антитело
• бексаротен (Таргетин), ретиноид
• брентуксимаб ведотин (Adcetris), конјугат на антитела-лекови
• левомицел (леукеран), лек за хемотерапија
• кортикостероиди за ублажување на симптомите на кожата
• циклофосфамид (цитоксан), лек за хемотерапија
• денилеукин дифитокс (Онтак), модификатор на биолошки одговор
• гемцитабин (Гемзар), антиметаболитна хемотерапија
• интерферон алфа или интерлеукин-2, имунолошки стимуланси
• леналидомид (Ревлимид), инхибитор на ангиогенеза
• липозомален доксорубицин (Доксил), лек за хемотерапија
• метотрексат (Трексал), антиметаболитна хемотерапија
• пентостатин (Нипент), антиметаболитна хемотерапија
• ромипепсин (Истодакс), инхибитор на хистон деацетилаза
• вориностат (Золинза), инхибитор на хистон деацетилаза

Вашиот лекар може да препише комбинации на лекови или лекови плус други терапии. Ова ќе се заснова на фазата на карцином и колку добро реагирате на одреден третман.

Третманот за фаза 1 и 2 најверојатно вклучува:

• тематски кортикостероиди
• ретиноиди, леналидомид, инхибитори на хистон деацетилаза
• PUVA
• зрачење со TSEB или UVB
• биолошка терапија сама по себе или со кожна терапија
• локална хемотерапија
• системска хемотерапија, можна комбинација со терапија на кожа

Фазите 3 и 4 може да се третираат со:

• тематски кортикостероиди
• инхибитори на леналидомид, бексаротен, хистон деацетилаза
• PUVA
• ECP сам или со TSEB
• зрачење со TSEB или UVB и UVA зрачење
• биолошка терапија сама по себе или со кожна терапија
• локална хемотерапија
• системска хемотерапија, можна комбинација со терапија на кожа

Ако третманите веќе не работат, трансплантацијата на матични клетки може да биде опција.

Клинички испитувања

Истражувањата за третмани за карцином се во тек, а клиничките испитувања се дел од тој процес. Во клиничко испитување, може да имате пристап до врвни терапии кои не се достапни на друго место. За повеќе информации во врска со клиничките испитувања, прашајте го вашиот онколог или посетете го ClinicalTrials.gov.

Изгледи

Сезари синдромот е особено агресивен карцином. Со третман, може да бидете во можност да ја забавите прогресијата на болеста или дури да одите во ремисија. Но, ослабениот имунолошки систем може да ве остави ранливи на опортунистичка инфекција и други видови на рак.

Просечното преживување е од 2 до 4 години, но оваа стапка се подобрува со поновите третмани.

Одете кај вашиот лекар и започнете со третман што е можно поскоро за да обезбедите најповолни изгледи.