Што е тоа лимфоплазмацитичен лимфом?

Содржина

• LPL наспроти други лимфоми
• Што се случува со имунолошкиот систем?
• Кои се симптомите?
• Што ја предизвикува?
• Како се дијагностицира?
• Опции за третман
• Гледајте и почекајте
• Хемотерапија
• Биолошка терапија
• Насочена терапија
• Трансплантација на матични клетки
• Клинички испитувања
• Кои се изгледите?

Преглед

Лимфоплазмацитичен лимфом (LPL) е редок вид на карцином кој се развива бавно и влијае претежно кај постари возрасни лица. Просечната возраст при дијагностицирање е 60 години.

Лимфомите се карцином на лимфниот систем, дел од вашиот имунолошки систем кој помага во борбата против инфекциите. Во лимфом, белите крвни клетки, или Б-лимфоцити или Т-лимфоцити, растат надвор од контрола поради мутација. Во LPL, абнормалните Б-лимфоцити се репродуцираат во вашата коскена срцевина и ги поместуваат здравите крвни клетки.

Постојат околу 8,3 случаи на LPL на 1 милион луѓе во САД и Западна Европа. Почеста е кај мажите и кај Кавказите.

LPL наспроти други лимфоми

Хочкинов лимфом и не-Хочкинов лимфом се разликуваат според видот на клетките кои стануваат канцерогени.

• Хочкиновите лимфоми имаат специфичен вид присутни абнормални клетки, наречени клетки на Рид-Стернберг.
• Многу видови на не-Хочкинови лимфоми се разликуваат според тоа каде започнуваат карциномите и генетските и другите карактеристики на малигните клетки.

LPL е не-Хочкинов лимфом кој започнува во Б-лимфоцитите. Тоа е многу редок лимфом, кој опфаќа само околу 1-2 проценти од сите лимфоми.

Најчестиот вид на LPL е Waldenström макроглобулинемија (WM), која се карактеризира со абнормално производство на имуноглобулин (антитела). WM понекогаш погрешно се нарекува идентичен со LPL, но тој всушност е подмножество на LPL. Околу 19 од 20 лица со ЛПЛ имаат абнормалност на имуноглобулин.

Што се случува со имунолошкиот систем?

Кога LPL предизвикува прекумерно производство на Б-лимфоцити (Б-клетки) во вашата коскена срцевина, се создаваат помалку нормални крвни клетки.

Нормално, Б-клетките се движат од коскената срцевина до слезината и лимфните јазли. Таму, тие можат да станат плазма клетки произведувајќи антитела за борба против инфекции. Ако немате доволно нормални крвни клетки, тоа го компромитира вашиот имунолошки систем.

Ова може да резултира во:

• анемија, недостаток на црвени крвни клетки
• неутропенија, недостаток на еден вид бели крвни клетки (наречени неутрофили), што го зголемува ризикот од инфекција
• тромбоцитопенија, недостаток на крвни тромбоцити, што го зголемува ризикот од крварење и модринки

Кои се симптомите?

ЛПЛ е бавно растечки карцином и околу една третина од луѓето со ЛПЛ немаат никакви симптоми во времето на кое им се дијагностицира.

До 40 проценти од луѓето со ЛПЛ имаат лесна форма на анемија.

Други симптоми на LPL може да вклучуваат:

• слабост и замор (често предизвикани од анемија)
• треска, ноќно потење и губење на тежината (генерално поврзано со Б-клеточни лимфоми)
• заматен вид
• вртоглавица
• крвари од носот
• крварење на непцата
• модринки
• покачен бета-2-микроглобулин, крвен маркер за тумори

Околу 15 до 30 проценти од лицата со LPL имаат:

• отечени лимфни јазли (лимфаденопатија)
• зголемување на црниот дроб (хепатомегалија)
• проширување на слезината (спленомегалија)

Што ја предизвикува?

Причината за LPL не е целосно разбрана. Истражувачите истражуваат неколку можности:

• Може да има генетска компонента, бидејќи околу 1 од 5 лица со WM имаат роднина која има LPL или сличен вид лимфом.
• Некои студии откриле дека LPL може да биде поврзана со автоимуни заболувања како Сјогренов синдром или со вирус на хепатит Ц, но други студии не ја покажале оваа врска.
• Луѓето со LPL обично имаат одредени генетски мутации кои не се наследни.

Како се дијагностицира?

Дијагнозата на LPL е тешка и обично се поставува откако се исклучуваат други можности.

LPL може да личи на други лимфоми на Б-клетки со слични видови на диференцијација на плазма клетки. Овие вклучуваат:

• лимфом на мантија
• хронична лимфоцитна леукемија / мал лимфоцитен лимфом
• лимфом на маргинална зона
• миелом во плазма клетки

Вашиот лекар ќе ве испита физички и ќе ви побара медицинска историја. Тие ќе нарачаат работа на крв и евентуално биопсија на коскена срцевина или лимфни јазли за да ги погледнат клетките под микроскоп.

Вашиот лекар може да користи и други тестови за да исклучи слични карциноми и да ја утврди фазата на вашата болест. Овие можат да вклучуваат рентген на градите, КТ скен, ПЕТ-скенирање и ултразвук.

Опции за третман

Гледајте и почекајте

ЛБЛ е карцином кој расте бавно. Вие и вашиот лекар може да одлучите да почекате и редовно да ја следите крвта пред да започнете со третманот. Според Американското здружение за карцином (АЦС), луѓето кои го одложуваат третманот се додека не бидат проблематични нивните симптоми, имаат иста долговечност како и луѓето кои започнуваат со третман веднаш штом ќе бидат дијагностицирани.

Хемотерапија

Неколку лекови кои делуваат на различни начини или комбинации на лекови, може да се користат за уништување на клетките на ракот. Овие вклучуваат:

• хлорамбуцил (леукеран)
• флударабин (флудара)
• бендамустин (треанда)
• циклофосфамид (цитоксан, процитокс)
• дексаметазон (декадрон, дексазон), ритуксимаб (Ритуксан) и циклофосфамид
• бортезомиб (Велкад) и ритуксимаб, со или без дексаметазон
• циклофосфамид, винкристин (Онковин) и преднизон
• циклофосфамид, винкристин (Онковин), преднизон и ритуксимаб
• талидомид (Таломид) и ритуксимаб

Посебниот режим на лекови ќе варира, во зависност од вашето општо здравје, симптомите и можните третмани во иднина.

Биолошка терапија

Лековите за биолошка терапија се вештачки супстанции кои делуваат како сопствен имунолошки систем за да ги убијат клетките на лимфомот. Овие лекови може да се комбинираат со други третмани.

Некои од овие вештачки антитела, наречени моноклонални антитела, се:

• ритуксимаб (Ритуксан)
• оаттумумаб (Арзера)
• алемтузумаб (кампат)

Други биолошки лекови се имуномодулирачки лекови (IMiD) и цитокини.

Насочена терапија

Лековите за насочена терапија имаат за цел да блокираат одредени промени во клетките што предизвикуваат рак. Некои од овие лекови се користат за борба против други видови на рак и сега се испитуваат за LBL. Општо, овие лекови блокираат протеини кои им овозможуваат на клетките на лимфомот да продолжат да растат.

Трансплантација на матични клетки

Ова е понов третман за кој АЦС вели дека може да биде опција за помладите луѓе со ЛБЛ.

Општо, матичните клетки кои формираат крв се отстрануваат од крвотокот и се складираат замрзнати. Тогаш се користи голема доза на хемотерапија или зрачење за да се убијат сите клетки на коскената срцевина (нормални и канцерогени), а оригиналните клетки што формираат крв се враќаат во крвотокот. Матичните клетки може да потекнуваат од лицето кое се лекува (автологно), или може да бидат донирани од некој што е близок натпревар со лицето (алогено).

Бидете свесни дека трансплантациите на матични клетки сè уште се во експериментална фаза. Исто така, постојат краткорочни и долгорочни несакани ефекти од овие трансплантации.

Клинички испитувања

Како и со многу видови на рак, нови терапии се во фаза на развој, и може да најдете клиничко испитување за учество. Прашајте го вашиот лекар за ова и посетете го ClinicalTrials.gov за повеќе информации.

Кои се изгледите?

LPL сè уште нема лек. Вашиот LPL може да помине во ремисија, но подоцна повторно да се појави. Исто така, иако тоа е карцином што расте бавно, во некои случаи може да стане поагресивен.

ACS забележува дека 78 проценти од луѓето со LPL преживуваат пет години или повеќе.

Стапките на преживување за LPL се подобруваат како што се развиваат нови лекови и нови третмани.