Кој е очекуваниот животен век на АТТР амилоидозата?

Содржина

• Очекуваното траење на животот и стапките на преживување
• Фактори кои влијаат на шансите за преживување
• Видови на АТТР амилоидоза
• Фамилијарна АТТР амилоидоза
• Див тип АТТР амилоидоза
• Други видови на амилоидоза
• Опции за третман
• Полетувањето

Кај амилоидозата, абнормалните протеини во телото ја менуваат формата и се собираат заедно и формираат амилоидни фибрили. Тие фибрили се таложат во ткивата и органите, што може да ги спречи во правилното работење.

АТТР амилоидозата е еден од најчестите видови на амилоидоза. Познато е и како транстиретин амилоидоза. Вклучува протеин познат како транстиретин (ТТР), кој се произведува во црниот дроб.

Кај луѓето со АТТР амилоидоза, ТТР формира купчиња кои можат да се натрупаат во нервите, срцето или други делови од телото. Ова може да предизвика потенцијална опасност по живот на орган.

Прочитајте за да дознаете како оваа состојба може да влијае на очекуваното траење на животот на една личност и на факторите кои влијаат на стапката на преживување, заедно со основните информации за различните видови на АТТР амилоидоза и како тие се третираат.

Очекуваното траење на животот и стапките на преживување

Очекуваното траење на животот и стапките на преживување варираат во зависност од видот на АТТР амилоидоза која ја има една индивидуа. Двата главни типа се семејни и диви.

Во просек, луѓето со фамилијарна АТТР амилоидоза живеат 7-12 години откако ќе ја добијат дијагнозата, според Информативниот центар за генетски и ретки болести.

Студија објавена во списанието Циркулација откри дека луѓето со див тип АТТР амилоидоза живеат во просек околу 4 години по дијагнозата. Стапката на 5-годишно преживување кај учесниците во студијата беше 36 проценти.

АТТР амилоидозата често предизвикува амилоидни фибрили во срцето. Ова може да предизвика абнормален срцев ритам и опасна по живот срцева слабост.

Нема познат лек за АТТР амилоидозата. Сепак, раната дијагноза и третман може да помогнат во забавување на развојот на болеста.

Фактори кои влијаат на шансите за преживување

Неколку фактори можат да влијаат на стапката на преживување и очекуваното траење на животот кај луѓето со АТТР амилоидоза, вклучително:

• видот на АТТР амилоидозата што ја имаат
• кои органи се засегнати
• кога започнале нивните симптоми
• колку рано започнаа со третман
• кои третмани ги добиваат
• нивното целокупно здравје

Потребно е повеќе истражување за да научите како различните пристапи на третман можат да влијаат на стапката на преживување и очекуваното траење на животот кај луѓето со оваа состојба.

Видови на АТТР амилоидоза

Видот на АТТР амилоидоза што ја има една личност ќе влијае на нивниот долгорочен изглед.

Ако живеете со АТТР амилоидоза, но не сте сигурни кој тип, прашајте го вашиот лекар. Двата главни типа се семејни и диви.

Други видови на амилоидоза исто така може да се развијат кога протеини освен ТТР се насобрале во амилоидни фибрили.

Фамилијарна АТТР амилоидоза

Фамилијарна АТТР амилоидоза е позната и како наследна АТТР амилоидоза. Тоа е предизвикано од генетски мутации што може да се пренесат од родител на дете.

Овие генетски мутации предизвикуваат TTR да биде помалку стабилен од нормалниот. Ова ги зголемува шансите TTR да формира амилоидни фибрили.

Многу различни генетски мутации можат да предизвикаат семејна АТТР амилоидоза. Во зависност од специфичната генетска мутација што ја има една личност, состојбата може да влијае на неговите нерви, срцето или обете.

Симптомите на семејна АТТР амилоидоза започнуваат во зрелоста и се влошуваат со текот на времето.

Див тип АТТР амилоидоза

Дивиот тип АТТР амилоидоза не е предизвикана од никакви познати генетски мутации. Наместо тоа, се развива како резултат на процесите на стареење.

Кај овој тип на АТТР амилоидоза, ТТР станува помалку стабилен со возраста и почнува да формира амилоидни фибрили. Тие фибрили најчесто се депонираат во срцето.

Овој тип на АТТР амилоидоза обично ги погодува мажите постари од 70 години.

Други видови на амилоидоза

Исто така, постојат неколку други видови на амилоидоза, вклучително и АЛ и АА амилоидоза. Овие типови вклучуваат различни протеини отколку АТТР амилоидозата.

АЛ амилоидозата е позната и како примарна амилоидоза. Вклучува абнормални компоненти на антитела, познати како лесни ланци.

АА амилоидозата се нарекува и секундарна амилоидоза. Вклучува протеин познат како серумски амилоид А. Обично се активира од инфекција или воспалително заболување, како што е ревматоиден артритис.

Опции за третман

Ако имате АТТР амилоидоза, препорачаниот план за лекување на вашиот лекар ќе зависи од специфичниот тип што го имате, како и од органите кои се засегнати и од симптомите што се развиваат.

Во зависност од вашата дијагноза, тие може да препишат едно или повеќе од следново:

• трансплантација на црн дроб, што се користи за лекување на некои случаи на семејна АТТР амилоидоза
• Придушувачи на ATTR, класа на лекови кои помагаат да се намали производството на ТТР кај луѓе со фамилијарна АТТР амилоидоза
• АТТР стабилизатори, класа на лекови кои можат да помогнат да се запре формирањето на ТТР во амилоидни фибрили кај луѓе со фамилијарна или див тип АТТР амилоидоза

Вашите лекари исто така може да препорачаат други третмани кои ќе помогнат во управувањето со потенцијалните симптоми и компликации на АТТР амилоидозата.

На пример, овие третмани за поддршка може да вклучуваат промени во исхраната, диуретици или операција за да помогнат во лекувањето на срцевата слабост.

Други третмани за АТТР амилоидоза исто така се изучуваат во клиничките испитувања, вклучувајќи лекови кои можат да помогнат во расчистувањето на амилоидните фибрили од телото.

Полетувањето

Ако имате АТТР амилоидоза, разговарајте со вашиот лекар за да дознаете повеќе за вашите опции за третман и долгорочните изгледи.

Раната дијагноза и третман може да помогнат во забавување на развојот на болеста, да ги ублажат симптомите и да го подобрат вашиот животен век.

Препорачаниот план за лекување на вашиот лекар ќе зависи од специфичниот вид на нарушување што го имате, како и од органите кои се засегнати.

Нови третмани исто така може да станат достапни во иднина да помогнат во подобрување на стапката на преживување и квалитетот на животот кај луѓето со оваа состојба.

Вашиот лекар може да ви помогне да дознаете за најновите достигнувања во третманот.