Хистиоцитоза: што е тоа, симптоми и третман

Содржина

• Главни симптоми
• Како се поставува дијагнозата
• Како да се третираат

Хистиоцитозата одговара на група на болести кои можат да се карактеризираат со големо производство и присуство на хистиоцити кои циркулираат во крвта, што иако ретко се среќава кај мажите и нејзината дијагноза се поставува во првите години од животот, и покрај индикативните знаци болеста исто така може да се појави на која било возраст.

Хистиоцитите се клетки добиени од моноцити, кои се клетки кои припаѓаат на имунолошкиот систем, и затоа се одговорни за одбраната на организмот. Откако поминале низ процес на диференцијација и созревање, моноцитите стануваат познати како макрофаги, на кои им се дава специфично име според тоа каде се појавуваат во телото, нарекувајќи се Лангерхансовите клетки кога се наоѓаат во епидермисот.

Иако хистиоцитозата е повеќе поврзана со респираторни промени, хистиоцитите можат да се акумулираат и во други органи, како што се кожата, коските, црниот дроб и нервниот систем, што резултира со различни симптоми според локацијата на најголемото размножување на хистиоцитите.

Главни симптоми

Хистиоцитозата може да биде асимптоматска или брзо да напредува кон појава на симптоми. Знаците и симптомите индикативни за хистиоцитоза може да варираат во зависност од локацијата каде што има поголемо присуство на хистиоцити. Така, главните симптоми се:

• Кашлица;
• Треска;
• Слабеење без очигледна причина;
• Тешкотии во дишењето;
• Прекумерен замор;
• Анемија;
• Поголем ризик од инфекции;
• Проблеми со коагулација;
• Осип на кожата;
• Стомачна болка;
• Конвулзии;
• Одложен пубертет;
• Вртоглавица

Големата количина на хистиоцити може да резултира во прекумерно производство на цитокини, активирајќи го воспалителниот процес и стимулирајќи формирање на тумори, покрај тоа што може да предизвика оштетување на органите каде што се потврдува акумулацијата на овие клетки. Почесто хистиоцитозата влијае на коските, кожата, црниот дроб и белите дробови, особено ако има историја на пушење. Поретко, хистиоцитозата може да ги вклучи централниот нервен систем, лимфните јазли, гастроинтестиналниот тракт и тироидната жлезда.

Поради фактот што имунитетниот систем на децата е слабо развиен, можно е полесно да се погодени неколку органи, што го прави рано дијагностицирање и почетокот на третманот веднаш важни.

Како се поставува дијагнозата

Дијагнозата на хистиоцитоза се поставува главно со биопсија на погодената локација, каде што може да се забележи преку лабораториска анализа под микроскоп, присуство на инфилтрат со пролиферација на хистиоцити во ткивото кое претходно било здраво.

Покрај тоа, други тестови за да се потврди дијагнозата, како што е компјутерска томографија, истражување за мутации поврзани со оваа болест, како што е BRAF, на пример, покрај имунохистохемиските тестови и крвната слика, во кои може да има промени во количината на неутрофили , лимфоцити и еозинофили.

Како да се третираат

Третманот на хистиоцитоза зависи од степенот на болеста и заболеното место и се препорачуваат хемотерапија, радиотерапија, употреба на имуносупресивни лекови или хируршка интервенција, особено во случај на коскена инволвираност. Кога хистиоцитозата е предизвикана од пушење, на пример, се препорачува откажување од пушење, што значително ја подобрува состојбата на пациентот.

Поголемиот дел од времето, болеста може да зарасне сама по себе или да исчезне поради третманот, но исто така може да се појави повторно. Затоа, важно е лицето да се следи редовно, така што лекарот може да забележи дали постои ризик од развој на болеста и, со тоа, да се воспостави третман во раните фази.