Глукагонома

Содржина

• Кои се симптомите на глукагонома?
• Кои се причините за глукогонома?
• Како се дијагностицира глукагонома?
• Кои третмани се достапни за глукагонома?
• Кои се компликациите со глукагономата?
• Што можам да очекувам на долг рок?

Што е тоа глукагонома?

Глукагономата е редок тумор во кој е вклучен панкреасот. Глукагонот е хормон произведен од панкреасот, кој работи со инсулин за да ја контролира количината на шеќер во крвта. Туморските клетки на глукагонома произведуваат големи количини глукагон и овие високи нивоа создаваат сериозни, болни и опасни по живот симптоми. Околу 5-10 проценти од невроендокрините тумори кои се развиваат во панкреасот се глукагономи.

Кои се симптомите на глукагонома?

Ако имате тумор кој произведува големи количини глукагон, тоа ќе влијае на многу аспекти на вашето здравје. Глукагонот ги балансира ефектите на инсулинот со регулирање на количината на шеќер во крвта. Ако имате премногу глукагон, вашите клетки не складираат шеќер и наместо тоа шеќерот останува во вашиот крвоток.

Глукагономата доведува до симптоми слични на дијабетес и други болни и опасни симптоми, вклучувајќи:

• висок шеќер во крвта
• прекумерна жед и глад поради висок шеќер во крвта
• често будење ноќе за мокрење
• дијареја
• осип на кожата, или дерматитис, на лицето, стомакот, задникот и стапалата кои често се корка или исполнети со гној
• ненамерно слабеење
• згрутчување на крвта во нозете, што уште се нарекува длабока венска тромбоза

Кои се причините за глукогонома?

Не се познати директни причини за глукагонома. Ако имате семејна историја на синдром наречен мултипла ендокрина неоплазија тип 1 (MEN1), имате поголем ризик од развој на глукагонома. Сепак, оние кои немаат други фактори на ризик можат да развијат овие тумори.

Глукогономите се канцерогени или малигни, во тоа време. Малигните глукагономи се шират во други ткива, обично црниот дроб и почнуваат да се мешаат во работата на другите органи.

Како се дијагностицира глукагонома?

Може да биде тешко да се дијагностицира глукагонома. Често, се чини дека симптомите се предизвикани од друга состојба и може да поминат години пред да се постави точната дијагноза.

Дијагнозата првично се поставува со неколку крвни тестови. Високото ниво на глукагон е белег на оваа состојба. Другите знаци вклучуваат висок шеќер во крвта, високо ниво на хромогранин А, кој е протеин кој често се наоѓа во карциноидни тумори и анемија, што е состојба во која имате ниско ниво на црвени крвни клетки.

Вашиот лекар ќе ги следи овие тестови со КТ скен на абдоменот за да бара присуство на тумори.

Две третини од сите глукагономи се малигни. Овие тумори можат да се шират низ целото тело и да напаѓаат други органи. Туморите се често големи и можат да бидат широки од 4 до 6 сантиметри кога ќе бидат откриени. Овој карцином често не се открива сè додека не се прошири на црниот дроб.

Кои третмани се достапни за глукагонома?

Лекувањето на глукагономата вклучува отстранување на туморските клетки и лекување на ефектите од вишок на глукагон врз вашето тело.

Најдобро е да се започне со третман со стабилизирање на ефектите на вишокот глукагон. Ова често вклучува земање аналоген лек од соматостатин, како што е инјекција на октреотид (Сандостатин). Октреотидот помага да се спротивстават на ефектите на глукагон врз вашата кожа и да го подобри осипот на кожата.

Ако изгубивте голема тежина, можеби ќе треба и IV да ви помогне да ја вратите телесната тежина. Висок шеќер во крвта може да се третира со инсулин и внимателно следење на нивото на гликоза во крвта.

Може да ви се даде и антикоагулантен лек или разредувач на крв. Ова спречува формирање на тромби во нозете, позната и како длабока венска тромбоза. За луѓето кои се изложени на ризик од длабока венска тромбоза, може да се стави филтер во една од вашите големи вени, долната шуплива вена, за да се спречи згрутчување да стигне до вашите бели дробови.

Откако ќе бидете доволно здрави, туморот најверојатно ќе биде отстранет хируршки. Овој тип на тумор ретко реагира добро на хемотерапија. Хируршката интервенција е најуспешна ако туморот е фатен додека е сè уште ограничен на панкреасот.

Истражувачка хирургија на стомакот може да се направи или лапароскопски, со мали исеченици за да се овозможат камери, светла и алатки или со создавање поголем отворен засек.

Повеќето глукагономи се јавуваат на левата страна или опашката на панкреасот. Отстранувањето на овој дел се нарекува дистална панкреатектомија. Кај некои луѓе, слезината е исто така отстранета. Кога туморското ткиво се испитува под микроскоп, тешко е да се каже дали е канцерогено. Ако е канцерогена, вашиот хирург ќе отстрани што е можно повеќе тумор за да спречи негово ширење понатаму. Ова може да вклучува дел од панкреасот, локалните лимфни јазли, па дури и дел од црниот дроб.

Кои се компликациите со глукагономата?

Вишокот глукагон доведува до симптоми слични на дијабетес. Висок шеќер во крвта може да предизвика:

• оштетување на нервите
• слепило
• метаболички проблеми
• оштетување на мозокот

Длабока венска тромбоза може да предизвика згрутчување на крвта да патува до белите дробови, па дури може да предизвика и смрт.

Ако туморот го нападне црниот дроб, тој на крајот може да предизвика откажување на црниот дроб.

Што можам да очекувам на долг рок?

Обично, со дијагностицирање на глукагономата, ракот се проширил на други органи, како што е црниот дроб. Општо земено, операцијата не е ефикасна затоа што е тешко да се открие рано.

Откако ќе се отстрани туморот, ефектот на вишок глукагон веднаш се намалува. Ако туморот е ограничен само на панкреасот, стапката на преживување од пет години е, што значи дека 55 проценти од луѓето живеат пет години по операцијата.Постои петгодишна стапка на преживување ако туморите не можат да се отстранат со операција.