Хепатоцеребрална дегенерација

Хепатоцеребрална дегенерација е нарушување на мозокот што се јавува кај луѓе со оштетување на црниот дроб.

Оваа состојба може да се појави во секој случај на стекната инсуфициенција на црниот дроб, вклучително и тежок хепатитис.

Оштетувањето на црниот дроб може да доведе до насобирање на амонијак и други токсични материјали во организмот. Ова се случува кога црниот дроб не работи правилно. Не ги распаѓа и елиминира овие хемикалии. Токсичните материјали можат да го оштетат мозочното ткиво.

Специфични области на мозокот, како што се базалните ганглии, најверојатно ќе бидат повредени од откажување на црниот дроб. Базалните ганглии помагаат во контролирање на движењето. Оваа состојба е тип „не-Вилсонијан“. Ова значи дека оштетувањето на црниот дроб не е предизвикано од депозити на бакар во црниот дроб. Ова е клучна карактеристика на болеста Вилсон.

Симптомите може да вклучуваат:

• Тешкотии при одење
• Нарушена интелектуална функција
• Жолтица
• Мускулен спазам (миоклонус)
• Ригидност
• Тресење на рацете, главата (тремор)
• Твичење
• Неконтролирани движења на телото (хореа)
• Нестабилно одење (атаксија)

Знаците вклучуваат:

• Кома
• Течност во стомакот што предизвикува оток (асцит)
• Гастроинтестинално крварење од зголемени вени во цевката за храна (варикси на хранопроводот)

Нервниот систем (невролошки) испит може да покаже знаци на:

• Деменција
• Неволни движења
• Нестабилност при одење

Лабораториските тестови можат да покажат високо ниво на амонијак во крвотокот и абнормална функција на црниот дроб.

Други тестови може да вклучуваат:

• МНР на главата
• ЕЕГ (може да покаже општо забавување на мозочните бранови)
• КТ скен на главата

Третманот помага да се намалат токсичните хемикалии што се таложат од откажување на црниот дроб. Може да вклучува антибиотици или лек како што е лактулоза, што го намалува нивото на амонијак во крвта.

Третман наречен терапија со амино киселини со разгранет ланец може исто така:

• Подобрување на симптомите
• Обратно оштетување на мозокот

Не постои специфичен третман за невролошкиот синдром, бидејќи тој е предизвикан од неповратно оштетување на црниот дроб. Трансплантација на црн дроб може да излечи заболување на црниот дроб. Сепак, оваа операција може да не ги врати симптомите на оштетување на мозокот.

Ова е долгорочна (хронична) состојба што може да доведе до неповратни симптоми на нервниот систем (невролошки).

Лицето може да продолжи да се влошува и да умира без трансплантација на црн дроб. Ако трансплантацијата е направена рано, невролошкиот синдром може да биде реверзибилен.

Компликациите вклучуваат:

• Хепатална кома
• Тешко оштетување на мозокот

Повикајте го давателот на здравствена заштита ако имате какви било симптоми на заболување на црниот дроб.

Не е можно да се спречат сите форми на заболување на црниот дроб. Сепак, може да се спречи алкохолен и вирусен хепатитис.

За да го намалите ризикот од добивање алкохолен или вирусен хепатитис:

• Избегнувајте ризично однесување, како што се употреба на IV лекови или секс без заштита.
• Не пијте или пијте само во умерени количини.

Хронична стекната (невилсонска) хепатоцеребрална дегенерација; Хепатална енцефалопатија; Портосистемска енцефалопатија

• Анатомија на црн дроб

Гарсија-Цао Г. Цироза и нејзините последици. Во: Голдман Л, Шафер АИ, изд. Медицина Голдман-Сесил. 25-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: поглавје 153.

Хак IU, Тејт ЈА, Сидики М.С., Окун МС. Клинички преглед на нарушувања во движењето.Во: Вин хумани ресурси, изд. Неуролошка хирургија на Јуманс и Вин. 7-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2017 година: поглавје 84.