Болест на Хиршпрунг

Болеста Хиршпрунг е блокада на дебелото црево. Се јавува поради слабо движење на мускулите во дебелото црево. Тоа е вродена состојба, што значи дека е присутна уште од раѓање.

Мускулните контракции во цревата помагаат при варената храна и течностите да се движат низ цревата. Ова се нарекува перисталтика. Нервите помеѓу мускулните слоеви ги активираат контракциите.

Кај болеста Хиршпрунг, нервите недостасуваат од дел од цревата. Областите без овие нерви не можат да го протуркаат материјалот. Ова предизвикува блокада. Цревната содржина се таложи зад блокадата. Како резултат на тоа, отекуваат цревата и стомакот.

Болеста Хиршпрунг предизвикува околу 25% од сите блокади на цревата кај новороденчињата. Се јавува 5 пати почесто кај мажите отколку кај жените. Болеста Хиршпрунг понекогаш е поврзана со други наследни или вродени состојби, како што е Даунов синдром.

Симптомите кои можат да бидат присутни кај новороденчиња и доенчиња вклучуваат:

• Тешкотија со движења на дебелото црево
• Неуспехот да се помине мекониум кратко по раѓањето
• Неуспехот да се помине првата столица во рок од 24 до 48 часа по раѓањето
• Ретки, но експлозивни столици
• Жолтица
• Лошо хранење
• Лошо зголемување на телесната тежина
• Повраќање
• Водена дијареја (кај новороденче)

Симптоми кај постари деца:

• Запек кој постепено се влошува
• Импактација на измет
• Неисхранетост
• Бавен раст
• Отечен стомак

Поблаги случаи може да не се дијагностицираат додека бебето не порасне.

За време на физички преглед, давателот на здравствена заштита може да може да почувствува петелки на дебелото црево во потечениот стомак. Ректален преглед може да открие затегнат мускулен тонус во мускулите на ректумот.

Тестовите што се користат за да се дијагностицира болеста Хиршпрунг може да вклучуваат:

• Рендген на стомакот
• Анална манометрија (балон е надуен во ректумот за да се измери притисокот во областа)
• Клизма од бариум
• Биопсија на ректумот

Постапка наречена сериска ректална наводнување помага во ослободување на притисокот во (декомпресирање) на цревата.

Абнормалниот дел на дебелото црево мора да се извади со помош на операција. Најчесто, ректумот и абнормалниот дел на дебелото црево се отстрануваат. Здравиот дел од дебелото црево потоа се повлекува надолу и се прицврстува на анусот.

Понекогаш тоа може да се направи во една операција. Сепак, тоа често се прави во два дела. Прво се изведува колостома. Другиот дел од постапката се прави подоцна во првата година од животот на детето.

Симптомите се подобруваат или исчезнуваат кај повеќето деца по операцијата. Мал број деца може да имаат запек или проблеми со контролирање на столицата (фекална инконтиненција). Децата кои се лекуваат рано или имаат пократок сегмент на црево имаат подобар исход.

Компликациите може да вклучуваат:

• Воспаление и инфекција на цревата (ентероколитис) може да се појават пред операцијата, а понекогаш и во текот на првите 1-2 години после тоа. Симптомите се сериозни, вклучително и оток на стомакот, водена дијареја со мирис на мирис, летаргија и слабо хранење.
• Перфорација или прекин на цревата.
• Синдром на кратко црево, состојба што може да доведе до неухранетост и дехидрација.

Јавете се на давателот на вашето дете ако:

• Вашето дете развива симптоми на болест Хиршпрунг
• Вашето дете има болки во стомакот или други нови симптоми откако ќе се лекува за оваа состојба

Вроден мегаколон

Бас ЛМ, Вершил БК. Анатомија, хистологија, ембриологија и развојни аномалии на тенкото и дебелото црево. Во: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Болести на гастроинтестиналниот тракт и црниот дроб на Слејсенгер и Фордтран: Патофизиологија / Дијагноза / Менаџмент. 10-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер Саундерс; 2016 година: поглавје 98.

Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РК, Вилсон КМ. Нарушувања на подвижноста и болест на Хиршпрунг. Во: Клигман РМ, Сент Геме WВ, Блум NJујорк, Шах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, изд. Нелсон учебник за педијатрија. 21-то издание Филаделфија, ПА: Елзевиер; 2020 година: поглавје 358.